Brachymetatarsia és polydactylia

Mi a brachymetatarsia?

A brachymetatarsia olyan állapot, amelyben a lábfej elülső részén lévő egyik csont jelentősen rövidebb, mint a többi. Ez általában mindkét lábfejet érinti, és bár az öt lábközépcsont bármelyikét érintheti, leggyakrabban a negyedik lábközépcsontot érinti. Ha ez egynél több lábközépcsontot és lábujjat érint, akkor brachymetapody-nak nevezzük. A lábfejre nézve úgy tűnhet, hogy az érintett lábujj, gyakran a negyedik lábujj, maga is rövidebb, mint a szomszédos lábujjak. Néha úgy tűnhet, mintha a negyedik lábujj felemelkedne, és a szomszédos lábujjak időnként összeérnének alatta.

Mi okozza a brachymetatarsia?

Az állapot akkor alakul ki, ha az érintett lábközépcsont nem fejlődik ki teljesen, vagy a növekedési lemez idő előtt bezáródik. A többi lábközépcsont tovább nő körülötte, ami a lábujj rövid megjelenését okozza. Ez lehet veleszületett állapot, de lehet traumát, fertőzést, daganatot, sugárzást vagy korábbi műtétet követő szerzett deformitás is. A brachymetatarsia sokkal gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, 25:1 arányban. Jellemzően kora gyermekkorban, a csontfejlődés során észlelhető, és a diagnózis könnyen megerősíthető röntgenfelvétellel.

Mit lehet tenni a brachymetatarsia ellen?

A brachymetatarsia-betegeknél gyakran társul hozzá fájdalom és cipőviselési nehézség. Gyakran a fájdalom és a deformitás hatással lehet a járásra és a tevékenységekre, nem is beszélve arról a negatív pszichológiai hatásról, amelyet sokaknak a láb megjelenése okoz. Gyakran ezek a problémák a láb növekedése és fejlődése során progresszív módon jelentkeznek. Mint a legtöbb lábdeformitás esetében, itt is vannak konzervatív és műtéti lehetőségek. A konzervatív ellátás abból áll, hogy a kiemelkedő és megemelkedett lábujjakat kényelmes, széles és magas lábujjdobozú cipőkkel alakítjuk ki. A páciens kerülheti azokat a tevékenységeket is, amelyek súlyosbítják a problémát és súlyosbítják a tüneteket.

A műtétet mérlegelve kétféle műtéti módszer áll rendelkezésünkre a deformitás/középcsont hosszának rendellenessége és a lábujj kontraktúrája korrigálására.

1. Csontátültetés
   Ez egy egylépcsős technika, amelynek során a középcsontban a középcsont átvágásával és a megfelelő hosszúságra való elvonásával helyet hozunk létre. Ezután strukturális csontgraftot helyeznek a térbe. Van azonban egy korlátja annak, hogy mekkora graftot lehet használni, és így mekkora hossz érhető el ezzel a módszerrel. Általában lemez és csavarok segítségével tartják a lábközépcsontot és a graftot a helyén, amíg a csont gyógyul. A műtét után a páciens gyakran 8 hétig nem visel súlyt, vagy amíg a csontgraft eléggé beépül/gyógyul ahhoz, hogy elkezdhesse a védett teherviselést egy bütykös járócipőben. Gyakran használunk a páciens saját lábából (sarkából) származó csontot. Ez a technika akkor alkalmazható, ha az érintett lábközépcsont nem rendkívül rövid.

Egyszakaszos csontátültetés

1. Külső rögzítés
   Ez a műtéti megközelítés, amikor az érintett csontot elvágjuk, majd “kinyújtjuk” hosszra az úgynevezett csontkallusz-distrakció vagy distrakciós oszteogenezis/kallotázis és oszteodisztráció technikával. A sebész egy kis bemetszést és vágást végez az érintett lábközépcsonton, megőrizve a helyi vérellátást. Ezután egy mini-külső fixátort (csapok és állítható, külső bilincsek) alkalmaznak. A műtét után kb. 7 nap múlva a páciens fokozatosan (naponta), fájdalommentesen elforgat egy anyát az eszközön, hogy a lábközépcsont lassan megnyúljon. A hosszabbítás naponta kb. 1 mm-rel történik, amíg a kívánt hosszúságot el nem éri. Ez általában körülbelül 4-6 hetet vesz igénybe a kívánt hosszúságtól függően. Ezután a mini-külső rögzítő a helyén marad, amíg az újonnan létrehozott csont gyógyul. A folyamatot röntgenfelvételekkel követik a rendelőben. Az utolsó lépés a mini-külső fixátor eltávolítása, amely gyakran az irodában történik, és szintén fájdalommentes. A páciens gyakran járóbakancsban viseli a súlyát, mielőtt a mini-külső rögzítőt eltávolítják.

Distrakciós oszteogenezis

A külső rögzítő alkalmazása

A külső rögzítő eltávolítása

Mi a polydaktília?

A polydaktília olyan állapot, amikor egy személynek lábfejenként több mint öt lábujja van. Ez a leggyakoribb születési rendellenesség a lábfejben. A polydactylia előfordulhat elszigetelt leletként vagy más születési rendellenességekkel és kognitív rendellenességekkel együtt. A polydactylia brachymetatarsia mellett is előfordulhat. Egyes esetekben a plusz ujjpercek jól formáltak és működőképesek lehetnek.

A polydaktíliának három típusa van, amelyeket a plusz ujj vagy lábujj elhelyezkedése alapján különböztetünk meg:

• Pre-axialis polydactylia – a plusz ujjperc a nagy (1.) lábujjon kívül helyezkedik el (tibialis polydactylia)
• Post-axialis polydactyliaaxiális polydactylia – a plusz ujj a kis (5.) lábujjon kívül helyezkedik el (fibuláris polydactylia)
• Centrális polydactylia – a plusz ujj a többi lábujj között helyezkedik el

Hogyan diagnosztizálják a polydactyliát?

A polydactylia diagnosztizálásához a sebész fizikális vizsgálatot végez, és ezt röntgenfelvételek készítésével erősítik meg. A röntgenfelvételek segítségével láthatóvá válik a láb rendellenes csontszerkezete, és megtervezhető, hogy szükség van-e műtétre. A beteget elküldhetik orvosához további genetikai vizsgálatokra, és adott esetben műtét előtti engedélyt kaphat.

Hogyan kezelik a polydaktíliát?

Ha műtétre van szükség, az bonyolult lehet, mert a plusz ujjnak szabálytalan belső szerkezete lehet. Ezek közé tartozhatnak deformált csontok, ferde ízületek, hiányzó vagy extra inak, valamint nem anatómiai idegek és erek. A műtét különösen rosszul fejlett ujjpercek, nagyon nagy extra ujjpercek, vagy fájdalmas vagy a cipőviselést és a tevékenységet akadályozó extra ujjpercek esetén jöhet szóba. Maguk a megmaradt ujjpercek is átalakításra szorulhatnak a műtét idején fennálló szabálytalanságok miatt. A műtéti kezelés nagyban függ a deformitás összetettségétől. A műtét után a lábat néhány hétig terjedelmes kötés vagy gipsz védi. A gyermekkorban elvégzett műtéteket néhány esetben a gyermek növekedésével együtt felül kell vizsgálni.

A DFAC hozzáértő és magasan képzett személyzete minden pácienssel együtt dolgozik a legjobb kezelési lehetőség, valamint szükség esetén a műtét időzítésének meghatározása érdekében.