Bradyarrhythmiák

Bevezetés

A Bradyarrhythmiák gyakori klinikai lelet, és lehetnek fiziológiásak, mint például sportolóknál, vagy a szív ingerületvezetési rendszerének működési zavarai a sinuscsomó, az atrioventrikuláris csomó vagy a His/Purkinje-rendszer szintjén. A legfontosabb prognosztikai tényező a blokk helye és az alapjául szolgáló kardiomiopátia. Ezért kulcsfontosságú a helyes diagnózis felállítása, mivel egyes bradyarrhythmiák kiváló prognózissal rendelkeznek és nem igényelnek kezelést, míg mások életveszélyesek lehetnek.

Klinikai megjelenés

A bradyarrhythmiák klinikai megjelenése az időtartamuktól (perzisztens vs. intermittáló), súlyosságuktól és a szívteljesítmény ebből következő csökkenésétől függ. A perzisztáló bradycardia olyan tünetekkel jár, mint a fáradtság, koncentrációképtelenség, kognitív zavar, szédülés, légszomj vagy mozgásintolerancia, míg az intermittáló bradycardia gyakrabban jelentkezik szédüléssel, homályos látással, szédüléssel és szinkópéval, amelyet az agyi perfúzió hirtelen csökkenése okoz. Az erőkifejtéstől független mellkasi fájdalom a szív hipoperfúziója miatt jelentkezhet. Csökkent terhelhetőség normokardia mellett is előfordulhat kronotróp inkompetencia esetén, amelyet a fizikai vagy érzelmi kiváltó okokra adott elégtelen szívfrekvencia-gyorsulásként definiálnak. Ritkán pacemaker-szindrómához hasonló tünetek (pulzáció a fejben és a nyakban) figyelhetők meg elsőfokú atrioventricularis (AV) blokkban szenvedő betegeknél, nagyon hosszú AV-vezetési idővel (PQ >300 ms). A korai diasztolés pitvari összehúzódás a korai diasztolés töltés rovására megy, és diasztolés mitrális regurgitáció léphet fel . Az Adam-Stokes-szindróma infranodális paroxizmális AV-blokk és elhúzódó aszisztolé miatt kialakuló ájulás, amelyet a mellékpacemakerek impulzusképzésének elnyomása okoz, ami elhúzódó aszisztoléhoz vezet. Az Adam-Stokes-szindróma másik lehetséges oka a teljes AV-blokkban szenvedő betegeknél a polimorf kamrai tachycardia (torsade des pointes), amelyet a nagyon hosszú QT-intervallum miatt az előző kamrai depolarizáció T-hulláma alatt fellépő hosszú csatolási intervallummal járó kamrai korai ütések váltanak ki (lásd az 1. ábrát).

fullscreen

A bradyarrhythmiák intrinsic versus extrinsic okai

A bradyarrhythmiák első számú elsődleges oka az öregedés, amely a vezetési rendszer és a pacemaker sejtek fibrózisához és degenerációjához vezet. A magas vérnyomás, a cukorbetegség és a krónikus ischaemiás szívbetegség rizikófaktornak számít . A jobb koszorúér területén fellépő akut vagy krónikus ischaemia szinuszbradycardia kialakulásához vezethet. A bal koszorúér proximális elzáródása vagy egy domináns jobb körüli artéria proximális elzáródása nagyobb valószínűséggel vezet szubnodális vezetési zavarokhoz, például másodfokú AV-blokkhoz vagy bundle-branch-blokkhoz, valamint átmeneti harmadfokú AV-blokkhoz. A szinuszcsomó-betegség ritka oka az ioncsatorna-működési zavar. Leírták az SCN5A, HCN4 és MYH6 gének mutációit. A bradyarrhythmiák leggyakoribb intrinsikus és extrinsikus okait az 1. táblázat tartalmazza. A bradyarrhythmiák leggyakoribb extrinsic oka a gyógyszerek (2. táblázat). Az atléták szíve utánozhat szinuszcsomó-betegséget, vagy a fokozott vagustónus, a szimpatikus tónus csökkenése és a szív strukturális adaptációi következtében fellépő vezetési változásokkal járhat. Ezek az adaptációk általában a nagy intenzitású állóképességi sportokat űző sportolóknál figyelhetők meg. A carotis sinus hyperszenzitivitás a carotis arteria baroreceptorainak ingerlésére adott túlzott válaszreakció. A vagalis aktiváció / szimpatikus gátlás a vártnál nagyobb szívfrekvencia- és vérnyomásesést eredményez, és szinuszbradycardia kialakulásához vezethet anélkül, hogy maga a szinuszcsomó szerkezeti megváltozna . Ez túlnyomórészt idősebb férfiaknál figyelhető meg (lásd a 2. ábrát).

fullscreen

Diagnózis

A P-hullám morfológiája és a QRS-komplexumhoz való viszonya, valamint a PR-intervallum időtartama kulcsfontosságú bármely bradyarrhythmia diagnózisához, amely általában 12 elvezetéses EKG alapján felállítható. Kiegészítő autonóm vizsgálatok hasznosak lehetnek az intranodális és infranodális 2-es típusú AV-blokk megkülönböztetésére, illetve reflexszinkópia gyanúja esetén. A tünet-ritmus korreláció döntő fontosságú a tünetmentes elektrografikus leletek és a kezelést igénylő tüneti bradyarrhythmiák megkülönböztetéséhez. Epizodikus tünetek esetén, a vezetési betegség EKG-s bizonyítékával vagy anélkül, ambuláns Holter-felvételekre van szükség a helyes diagnózis felállításához. A ritmusfigyelés szükséges időtartamát a tünetek gyakorisága adja meg. Naponta ismétlődő esetekben elegendő lehet egy 24 órás Holter-felvétel. A legalább gyengén előforduló tüneteket 7 napos felvételen kell kimutatni . Ritkábban jelentkező tünetek esetén hasznos lehet a beültethető hurokrögzítő. Invazív elektrofiziológiai vizsgálat javasolt megmagyarázhatatlan syncope és korábbi szívinfarktus, sinus bradycardia, bundle-branch block vagy hirtelen rövid, nem dokumentált szívdobogás esetén . Az okostelefon-alapú alkalmazás (pl. Kardia by AliveCor®) segítségével történő EKG-vizsgálat nem alkalmas a szinkópés betegeknél, de hasznos lehet az időszakos szédüléssel járó betegeknél.

A vérvizsgálatok segíthetnek a pajzsmirigyzavarok vagy az elektrolit-egyensúlyhiány kizárásában. A tüneti bradyarrhythmia diagnózisának felállítása után echokardiográfia ajánlott a bal kamrai funkció felmérésére és az ischaemiás szívbetegség jeleinek szűrésére, mivel ez befolyásolja a pacemaker kiválasztását. Az echokardiográfia az infiltratív rendellenességek jó szűrőeszköze. A szív mágneses rezonanciás képalkotása <55 éves betegeknél javasolt a kardiomiopátia kizárására .

A gyakori bradyarrhythmiák elektrológiai jellemzői

Sinuscsomó betegség

A sinuscsomó a jobb pitvar és a vena cava superior találkozásának közelében helyezkedik el. A sinus P-hullám jellemzően pozitív a II, III, aVF-ben és kétfázisú a V1-ben. Minden P-hullámot QRS-komplexus követ, és minden PP-intervallum megegyezik az RR-intervallummal. A sinusbradycardia <60 bpm pulzusszámmal definiált, és ritkán okozza a hemodinamikai instabilitást. Leggyakrabban időseknél vagy sportolóknál diagnosztizálják. A súlyos szinuszcsomó-működési zavar jelei a perzisztáló bradycardia <45 bpm azonosítható ok nélkül, a kronotrop inkompetencia és a paroxizmális vagy perzisztáló szinuszmegállás, amely pitvarfibrillációval vagy flatterrel együtt fordulhat elő (tachy-brady-szindróma) .

Szinuszmegállás

Amikor a szinuszcsomó nem képes impulzust generálni, a megfelelő P-hullám, valamint az azt követő QRS-komplexus és T-hullám hiányzik, és szünet keletkezik. Általában az AV-csomó vagy a vezetési rendszer alsóbb részei veszik át a fő pacemaker szerepét, és a szünetet junctionalis ritmus vagy idioventrikuláris ritmus követi. Ha nincs menekülő ritmus, a szünet szinkópához, szélsőséges helyzetekben pedig aszisztóliához vezet, és a betegnek azonnali, fejlett kardiológiai életmentésre van szüksége. A <3 másodperces szinuszszünetek gyakran előfordulnak normális egyéneknél.

Junctionalis ritmus

Ha a sinuscsomó nem képes impulzust generálni, az AV-csomó működhet fő pacemakerként. A pitvarok és a kamrák egyszerre gerjednek körülbelül 40-60 bpm sebességgel. A kamrai depolarizáció által létrehozott EKG-eltérés, a QRS-komplexus, messze meghaladja a pitvari depolarizáció által létrehozott P-hullámot. A P-hullám a QRS-komplexusba temetkezhet, vagy esetenként követheti a QRS-komplexust. Ha a P-hullám megelőzi a QRS-t, a PR-intervallum jellemzően rövidebb, mint szinuszritmusban (<110 msec), és a P-hullám negatív a II, III, aVF-ben. A junctionalis escape ritmusban szenvedő egyének általában hemodinamikailag stabilak, amennyiben egyébként nincsenek veszélyeztetve.

Idioventrikuláris ritmus

A junctionalis ritmushoz hasonlóan a fő pacemaker nem a sinuscsomó, hanem már a kamrákon belül van. A szívfrekvencia alacsonyabb (20-40 bpm) és a QRS-komplexek általában szélesek, mivel a kamrák nem depolarizálódnak a vezetési rendszeren keresztül. Ez a ritmus hemodinamikai instabilitást okozhat.

Atrioventricularis blokkok

Az elsőfokú AV-blokk az atrioventricularis ingerületvezetés késleltetése, melynek PR-intervalluma >200 ms az EKG-n. A vezetési lassulás leggyakrabban az AV-csomópont szintjén jelentkezik, de néhány széles QRS-komplexusú elsőfokú AV-blokk infranodális blokkból ered. Mivel a blokk szintjének prognosztikai hatása van, és ezért megváltoztathatja a beteg kezelését, fontos figyelni a széles QRS-komplexusokra (lásd a 3. ábrát). A másodfokú AV-blokk Mobitz 1. típusa az atrioventricularis ingerületvezetés progresszív lassulása, amíg az impulzus nem jut el a kamrába (Wenckebach-jelenség). A PR-intervallum csökkenő mértékben meghosszabbodik, míg az RR-intervallum fokozatosan rövidül. A blokkolt P-hullámot követő szünet kisebb, mint az RR-intervallum alapértékének kétszerese. A széles QRS-komplexek ismét infranodális blokkot jelezhetnek.

fullscreen

A Mobitz 2. típusú másodfokú AV-blokk a P-hullám hirtelen blokkolásaként jelenik meg, fix PR-intervallummal. Nincs PR-intervallum-meghosszabbodás, és a blokkolt P-hullámot körülvevő RR-intervallum a kiindulási RR-intervallum kétszerese. A Mobitz 2. típusú AV-blokk gyakran társul jelentős mögöttes elektromos rendellenességekkel, például bundle-branch-blokkkal, és teljes szívblokká fejlődhet. A vezetési zavar a His-Purkinje rendszerben van. Az elektrofiziológiai vizsgálatokban H-elektrogramot rögzítenek, de a blokkolt ciklusban nincs későbbi kamrai aktivitás.

A 2:1 AV-blokk olyan másodfokú AV-blokk, amelyben minden második P-hullám blokkolva van. Mivel a Mobitz 1 és a Mobitz 2 megkülönböztetésére használt fő elektrokardiográfiai jellemző a PR-intervallum változékonysága Mobitz 1 esetén, lehetetlen a másodfokú AV-blokkot Mobitz 1 vagy Mobitz 2 kategóriába sorolni, ha a vezetési arány 2:1. A másodfokú AV-blokkot nem lehet Mobitz 1 vagy Mobitz 2 kategóriába sorolni. A blokk helye csak elektrofiziológiai vizsgálattal határozható meg. Elhúzódó vagy tartós 2:1 arányú blokk esetén mindkét esetben pacemaker beültetése javallott, általában tüneti okokból. AV-csomó vezetési zavarra utaló jellemzők a normális QRS-idő, a nagyon hosszú PR-intervallum, az egyidejűleg fennálló 1. típusú blokk és a blokk mértékének súlyosbodása vagális manőverek hatására. Az infranodális blokk esetében ellentétes jellemzők figyelhetők meg.

Magas fokú AV-blokkban két vagy több P-hullám blokkolódik. Ez junctionalis vagy kamrai escape ritmussal társulhat (lásd a 4. ábrát).

fullscreen

A harmadfokú AV-blokk az atrioventricularis ingerületvezetés teljes blokkja, és gyakran jár hemodinamikai instabilitással. Az AV-diszszociációt a kamrai frekvenciánál gyorsabb pitvari frekvencia jelzi. A menekülő ritmus sebessége a blokk helyétől függ, és lehet junctionalis vagy idioventricularis.

Vörös zászlók az azonnali beutaláshoz

Instabil, veszélyeztetett hemodinamikájú betegek, beleértve a mellkasi fájdalmat, zavartságot vagy hipotenziót, azonnali beutalást igényelnek a másodlagos ellátásba. A súlyos, <30 bpm kamrai frekvenciájú bradikardiás betegeknél fennáll a bradikardia által kiváltott torsades des pointes veszélye, ezért hemodinamikai monitorozásra van szükségük. A kórházi kezelés egyéb okai lehetnek a bradikardiához társuló folyamatos syncope vagy terheléses syncope, szívelégtelenség jelei, öröklött ritmuszavar vagy hirtelen szívhalál a családban.

A pacemaker-terápia indikációi

A pacemaker beültetése a bradyarrhythmia kezelésének fő pillére. A bradyarrhythmia bármely reverzibilis okát a pacemaker beültetése előtt korrigálni kell. Az iszkémiára utaló klinikai vagy elektrokardiográfiás jelekkel rendelkező betegeket a tartós pacemaker beültetése előtt kezelni kell, mivel a bradycardia potenciálisan megszűnhet. AV-blokk esetén a prognózis a blokk mértékétől és elhelyezkedésétől függ. A teljes szívblokk a tartós szívritmus-szabályozás leggyakoribb indikációja. Másodfokú, 2. típusú AV-blokk esetén a teljes szívblokkig való progresszió kockázata magas, ezért a pacemaker beültetése egyértelműen javallt. Másodfokú, 1. típusú AV-blokk esetén állandó pacemaker alkalmazása akkor jöhet szóba, ha a beteg tüneteket mutat, vagy a blokk szintje intra- vagy infra-His szinten van . A 2:1 arányú infranodális blokkban szenvedő betegeknél pacemaker beültetést kell végezni.

A sinuscsomó-betegség a második leggyakoribb indikációja a tartós pacemakernek. Biztonságos ritmusnak tekinthető, és nincs bizonyíték arra, hogy a szívritmus-szabályozás túlélési előnnyel járna ebben a betegcsoportban. A pacingot többnyire a szinuszcsomó-betegséggel járó tünetek (kronotrop inkompetencia, szinuszszünetek >3 másodperc vagy szinuszbradycardia <40/perc) enyhítésére végzik . Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) jelenlegi irányelvei azt tanácsolják, hogy a pacemaker-beültetést olyan betegeknek ajánlják fel, akiknek a kórtörténetében szinkópa és tünetmentes >6 másodperces szinuszszünet szerepel, mivel gyenge bizonyíték van arra, hogy a pacemaker beültetés csökkentheti a szinkópás eseményeket . Annak megállapítása, hogy egy betegnél kronotrop inkompetencia áll-e fenn, kihívást jelenthet. Ha a szívfrekvencia 100 bpm fölé emelkedik futószalagon végzett vizsgálat vagy ambuláns Holter-felvétel során, nagyon valószínűtlen, hogy a pacemaker beültetése javítana a beteg tünetein. A 3. táblázat felsorolja a tartós pacemakeresés indikációit.

A pacemaker-terápia szövődményei

A beültetési eljárással kapcsolatban számos szövődmény fordulhat elő, amelyek részben a beültetés technikájától függnek. A pneumothorax és a haemothorax előfordulása a vénás hozzáférési technikával függ össze, leginkább akkor, ha a véna subclaviát szúrják meg . A vérlemezke- és/vagy véralvadásgátló terápiában részesülő betegeknél a zsebhematóma kialakulásának kockázata megnő. Az alacsony molekulatömegű heparinnal történő áthidalás ellenjavallt, mivel rendkívül megnöveli a posztoperatív vérzés kockázatát. Az ólommal kapcsolatos szövődmények a szívperforáció vagy tamponád, rekeszizomstimuláció, diszlokáció vagy vénás trombózis .

A terápia legújabb eredményei

Vezeték nélküli pacemakerek

Az ólommentes pacemakereket a transzvénás eszközök tipikus szövődményeinek, mint például az ólomproblémák, a billentyűsérülések, a zseb eróziója vagy a fertőzések kiküszöbölésére tervezték. Ezeket a miniatürizált eszközöket a combvénán keresztül helyezik be, és közvetlenül a jobb kamrai szívizomzathoz rögzítik tüskékkel. A jelenleg rendelkezésre álló egyetlen rendszer a Medtronic által gyártott Micra™ transzkatéteres pacemaker, egy VVI pacemaker (lásd az 5. ábrát). Két prospektív, nem randomizált multicentrikus vizsgálat 99,6%-os beültetési sikerességről és a súlyos szövődmények alacsony arányáról (1,5-4%) számolt be, beleértve a perikardiális folyadékgyülemet, fertőzést vagy diszlokációt, ami valójában alacsonyabb volt, mint a hagyományos transzvénás pacemakeres rendszerek esetében a történeti kontrollcsoportban. A legfeljebb 24 hónapos követési időszak alatt az elektromos teljesítmény kiváló volt, és az akkumulátor várható élettartama 12,1 év volt. Jelenleg fejlesztés alatt állnak az olyan vezeték nélküli pacemakerek, amelyek képesek érzékelni a pitvart és ütemezni a kamrát, valamint egy valódi kétkamrás pacemaker, amelynek implantátumai a pitvarba és a kamrába kerülnek, és amelyek kommunikálni tudnak egymással a valódi kétkamrás pacemelés elérése érdekében. A gyorsulásmérő-alapú pitvarérzékelő algoritmus egy egykamrás kamrai vezeték nélküli pacemakerben potenciális technológia az AV-szinkronitás javítására AV-blokkban szenvedő betegeknél (VDD) .

fullscreen

Az akkumulátor nélküli pacemakerek

A generátorcserék a komplikációk, például a zsebfertőzések lehetséges forrása. Számos elem nélküli pacemaker-rendszert teszteltek állatmodellekben. A piezoelektromos nanodrótok a tüdőmozgásból nyerik az energiát . A mechanikus óraművek a jobb kamrai összehúzódásokból származó mozgási energiát alakítják át elektromos energiává, az intravaszkuláris turbinák pedig a véráramlásból nyerik az energiát . Egy másik rendszer bőr alá beültetett napelemekkel dolgozik. A pacemaker-eszközök alternatívája a biológiai pacemaker. A nem pacemaker szívizomsejteket génterápiával pacemaker sejtekké módosítják, amelyek automatikusságot biztosítanak . A biológiai pacemakerek potenciális ritmuszavarokat okozhatnak, és a fejlesztés nagyon korai szakaszában vannak.

His bundle pacing

A jobb kamrai apikális pacing dyssynchrony-t idéz elő a kamrában és a szívelégtelenség fokozott kockázatával jár . A biventrikuláris pacing a csökkent ejekciós frakciójú betegeknél jobb a jobb kamrai apikális pacingnál, és csökkenti a morbiditást és a mortalitást szívelégtelenségben szenvedő betegeknél . A biventrikuláris pacingterápiának azonban meg kell küzdenie az eljárás bonyolultságával, a nem reagálókkal és a vezetékterhelésből eredő komplikációkkal. A His-köteges rögzítés lehetővé teszi a kamrák gyors aktiválását az intrinsic vezetési rendszeren keresztül, keskeny QRS-sel, és először 2000-ben írta le Deshmukh és munkatársai . A His-köteg pacingot intakt His-Purkinje rendszerben , köteg-ági blokkban és teljes nodális és infra-nodális AV-blokkban végezték. Kiválasztott betegeknél szívritmus-újraszinkronizáláshoz is alkalmazták. A His-köteg pacing legnagyobb egyközpontú sorozatát Abdelrahman és munkatársai nemrégiben publikálták, és a szívelégtelenséggel kapcsolatos hospitalizációk jelentős csökkenését és a mortalitás csökkenésének tendenciáját mutatták ki. Eddig nem végeztek randomizált, kontrollált vizsgálatokat a tartós His-köteg pacing és a jobb kamra pacing összehasonlítására.