Bronchogén ciszta

BY admin
|

A bronchogén ciszta a hörgőfa veleszületett rendellenessége (a bronchopulmonális előbél egyik típusa). Ezek mediastinalis tömegként jelentkezhetnek, amely megnagyobbodhat és helyi kompressziót okozhat. Az előbél duplikációs ciszták közül is a leggyakoribbnak tekintik.

Epidemiológia

A bronchogén ciszták ritka veleszületett elváltozások, amelyek a gyermekkori mediastinalis tömegek mindössze 5-10%-át teszik ki8. A mediastinalis ciszták előfordulási gyakorisága a nemek között egyenlő, míg az intrapulmonális ciszták a jelentések szerint férfiakra hajlamosak 8.

Klinikai megjelenés

A bronchogen ciszták sok esetben tünetmentesek és a mellkas képalkotásakor véletlenszerűen kerülnek elő 5. Ha nagyok, a tömeghatás hörgőelzáródást eredményezhet, ami levegőcsapdához és légzési distresszhez vezet. Alternatív megjelenési forma lehet, ha a ciszta fertőződik.

Patológia

A bronchogén ciszták az embriogenezis során (a 4-6. hét között) a hörgőfa rendellenes rügyfakadásának eredményeként alakulnak ki 1, és mint ilyeneket, szekretoros légúti epithel (cuboid vagy oszlopos csillóhám) béleli 1,4 . A falat a normál hörgőfához hasonló szövetek alkotják, beleértve a porcot, a rugalmas szöveteket, a nyálkahártya mirigyeket és a simaizmot 1.

A hörgőfával általában nem érintkeznek, és ezért jellemzően nem levegővel teltek. Inkább folyadékot (vizet), változó mennyiségű fehérjeszerű anyagot, vérkészítményeket és kalcium-oxalátot tartalmaznak 4. Ez utóbbi három komponens az, ami a szilárd elváltozásokat utánzó fokozott elhalványulást eredményez. Ritkán többszörösek.

eloszlás

Előfordulhatnak a mediastinumban vagy lehetnek intrapulmonálisak. A leggyakoribb lokalizáció a középső mediastinum (65-90%). A lokalizáció eloszlása igen változatos lehet:

  • mediastinalis (~70%) 5,13
    • általában nem érintkezik a tracheobronchialis fával
    • subcarinalis, jobb paratrachealis és hilaris lokalizáció a leggyakoribb
    • megközelítőleg a carinalis területet is magában foglalja
      • : ~15%
      • retrokardiális terület: ~10%
  • parenchymális (intrapulmonális)
    • tipikusan perihilar
    • predikció az alsó lebenyekre 1
  • egyéb nem gyakori lokalizáció
    • nyak
    • bőr 2
    • perikardium 5
    • nyúlik a rekeszizmon át és némának tűnik-harang alakú 1
    • retroperitoneális 3: általában szubdiafragmatikus vagy peripankreatikus eloszlásúak, általában a középvonaltól balra

    • Röntgenfelvételek

    Noha a bronchogén ciszták általában folyadékkal teltek, esetenként fertőzést vagy beavatkozást követően kommunikáció alakulhat ki, ami levegővel telt cisztás struktúrát +/- levegő-folyadék szintet eredményez 1,5.

    Röntgenfelvétel

    A ciszták általában lágyszövetsűrűségű, kerekded struktúrákként jelennek meg, néha a környező struktúrák összenyomásával. Alkalmanként ez a kompresszió levegőbecsapódáshoz és hiperlucens hemithoraxhoz vezethet 5. Mivel a ciszták kalcium-oxalátot tartalmazhatnak, esetenként meszes sűrűségű anyag (kalciumtej) függő rétegződése látható 5,10.

    CT

    Típusosan jól körülírt, gömb alakú vagy tojásdad, változó csillapítású tömegekként jelennek meg 1,4, a megfigyelt különböző CT-csillapításokat a folyadék változó összetétele magyarázza.

    Körülbelül 50%-ban folyadéksűrűségűek (0-20 HU), azonban jelentős részük lágyrészsűrűségű (>30 HU) vagy akár a környező mediastinalis lágyrészekhez képest hiperattentált 4. A CT-csillapítás mértéke gyakran függ a belső fehérjetartalom mennyiségétől 14. A CT jobban képes a kalcium-oxalát (kalciumtej) rétegződésének kimutatására, attól függően, hogy 10.

    Nincs szolid kontrasztanyag-erősödés.

    MRI

    Néha végeznek megerősítés céljából, különösen atipikus esetekben. Többnyire homogén 15.

    • T1:
      • változó jelintenzitás, az alacsony (folyadékhoz hasonló) és a magas (fehérjetartalom miatt)
      • folyadék-folyadék szintről is beszámoltak, ami a változó folyadéktartalom rétegződésének tulajdonítható 4,5
    • T2:
      • általában magas jelintenzitás a folyadéktartalom miatt

    Kezelés és prognózis

    A kezelés megválasztása némileg ellentmondásos. Egyes szerzők az összes ciszta sebészi kimetszését javasolják, tekintettel arra, hogy hajlamosak a fertőzésre vagy ritkán a rosszindulatú átalakulásra5. Ezeket az elváltozásokat egyre gyakrabban kezelik transzbronchialis vagy perkután aspirációval CT-vezérléssel mind a diagnózis megerősítése, mind a kezelés érdekében. A kisméretű elváltozások nyomon követhetők, azonban idővel hajlamosak méretükben növekedni, néha gyorsan 7.

    Komplikációk
    • fisztulaképződés a hörgőfával
    • a ciszta falának fekélyesedése
    • szekunder hörgőatrézia
    • szupplementált fertőzés
    • vérzés
    • malignus átalakulás nagyon ritka (0.7%-os kockázat 11), de jelentették, a primereket beleértve 5:
      • rhabdomyosarcoma
      • pleuropulmonális blastoma
      • anaplasztikus carcinoma
      • leiomyosarcoma
      • adenocarcinoma

    Differenciáldiagnózis

    A szövődménymentes ciszták általános képalkotó differenciáldiagnózisai közé tartoznak:

    • kongenitális ciszták és malformációk
      • perikardiális ciszta
      • cisztás hygroma és lymphangioma
      • neurenterális ciszta
      • anterior vagy laterális meningocoele
      • oesophagealis duplikációs ciszta
      • thyreoid kolloid ciszta
      • thymic ciszta
    • intrathoracalis pancreas pszeudociszta (retroperitonealis bronchogén ciszták vagy az aorta hiatuson vagy a nyelőcső hiatuson keresztül intra thoracalisan terjedő pancreas pszeudociszták esetén)

    Ha bonyolult, e.g. fertőzéssel vagy vérzéssel, szintén fontolóra kell venni:

    • abcessus(ok)
    • megnagyobbodott nyirokcsomók, különösen, ha centrálisan nekrotikus
    • tüdőtömegek
      • kongenitális pulmonális légúti malformáció (CPAM)
      • pulmonális sequestráció
      • metasztázisok
      • tüdőrák
      • pulmonális pszeudotumor
    • fokális hematóma:

    Vö. még

    • gyermekkori mediastinalis tömegek
    • bronchogén ciszta vs. nyelőcső duplikációs ciszta

    .