Bronchorrhea – A bronchoalveoláris karcinóma nem gyakori megjelenése Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

ESETISMERTETÉS

Év : 2019 | Volume : 7 | Issue : 1 | Page : 41-44

Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Department of CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, West Bengal, India

Levelezési cím:India

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

Check

DOI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

Egy 40 éves nő köhögésben szenvedett, 500 ml/nap hörghuruttal és 5 hónapja fennálló légszomjjal, a mellkas kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiáján (CECT thorax) kétoldali üveges homályokat (GGO) találtak a tüdőben. A bronchoszkópia normális volt. A tüdőfunkciós tesztek nem voltak megfelelőek. Helyi érzéstelenítésben nyílt tüdőbiopsziára vitték. A jobb felső lebeny és az alsó lebeny gyanús területeiről minithorakotómián keresztül vett biopszia s/o bronchoalveolaris carcinoma volt. A beteg immunhisztokémiai vizsgálat alapján pemetrexed + gefitinib terápiában részesült, és a kemoterápia befejezése után 18 hónapig élt. A bronchorrhea a kemoterápia megkezdése után csökkent.

Kulcsszavak:

A cikk idézése:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

How to cite this URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Available from: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Bevezetés

A bronchoalveolaris carcinoma a tüdőrák egy sajátos formája, melynek klinikai, radiológiai és szövettani megjelenése változó, és leggyakrabban nemdohányzók, nők és ázsiaiak körében fordul elő. A tüdőrákok 1-9%-át teszi ki. Patológiailag a lepidikus növekedést mutató tüdőneoplazma jellemzi. A bronchoalveoláris karcinómás betegek több mint fele tünetmentes. A leggyakoribb tünetek és jelek a köhögés, köpetürítés, légszomj, fogyás, hemoptysis és láz. A bronchorrhea szokatlan és késői manifesztáció, és rontja az életminőségüket. A legújabb tanulmányok szerint sokkal alacsonyabb, 5%-os a prevalenciája. Itt bemutatjuk a bronchoalveoláris karcinóma nem gyakori megjelenési formáját bronchorrhea formájában.

Esetleírás

Egy 40 éves nő 8 hónapja fennálló köhögési panaszokkal jelentkezett a kórházban, amihez vizes váladékozás társult. A hörghurut kezdetben ritkán és kis mennyiségben jelentkezett, de az utóbbi 4-5 hónapban fokozatosan 400-500 ml/napra fokozódott, és eléggé kimerítő volt ahhoz, hogy minden egyes alkalommal, amikor a köhögés jelentkezett, légzési nehézséget okozott. Részlegesen enyhült hörgőtágítókkal, majd ismét kiújult. Mellkasi mellkasi fájdalom társult hozzá. Nem társult hozzá hemoptysis vagy fogyás. Korábban nem volt tuberkulózis vagy egyéb társbetegség a kórtörténetében. A mellkas röntgen PA felvételén kétoldali diffúz retikuláris árnyékokat találtak, több apró csomóval mindenütt. A mellkas kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiája (CECT-torax) kétoldali, elszórtan elhelyezkedő, az egész tüdőablakban elszórtan elhelyezkedő üvegszerű homályokat és többszörös csomókat mutatott ki, mediastinalis lymphadenopathia nélkül, ami inkább interstitialis tüdőbetegségre gyanús lelet. A felső lebenyben (perifériásan elhelyezkedő) kis területű konszolidációra utalt a léghörgéses bronchogram is. Száloptikás bronchoszkópiát végeztek, amely gyulladt főhörgőt és a jobb főhörgőt is kimutatta. A bronchoalveoláris lavage (BAL) folyadék nem mutatott semmilyen organizmust vagy AFB-t a festés/tenyésztés során, beleértve a negatív citológiát is. A hematológiai és mikrobiológiai paraméterek a normál tartományon belül voltak, kivéve a hemoglobint, amely 9 gm/dl volt, ami krónikus betegségből eredő vérszegénységre utalt. A tüdőfunkciós tesztek nem voltak megfelelőek, ezért dacolt az általános érzéstelenítéssel. Ezért tüdőbiopsziára vitték szedáció mellett. Jobb oldali minitorakotómiát végeztek, és a mellkasba a hatodik bordaközi résen keresztül hatoltak be. Nem találtak összenövéseket, és nem tettek kísérletet a tüdő mobilizálására. A két leggyanúsabb területet, azaz az alsó és felső lebeny legperifériásabb területeit elfoglaló, szilárd, konszolidált területet és cisztás komponenst tartalmazó elváltozást biopsziázták, és a mellkast rétegesen, egy 28 fr-os bordaközi drén felett lezárták. Előzetesen biztosították a vérzéscsillapítást és a hörgőszivárgás hiányát. A posztoperatív időszak eseménytelen volt. A szövettani vizsgálat során a felső lebenyből származó minta alveoláris struktúrát mutatott, amelyet rétegzett kuboidális sejtek béleltek, és amely atípusos sejtmaggal rendelkezett. Fokális invazív komponens volt megfigyelhető stromális invázióval. A jellemzők jól differenciált adenokarcinóma lepidikus növekedésre (bronchoalveoláris karcinóma) utaltak. Az alsó lebeny mintája a fibrózis jellegzetességeit mutatta.

1. ábra Mellkas X-…PA nézet Kattintson ide a megtekintéshez

2. ábra CECT mellkas Kattintson ide a megtekintéshez

3. ábra A bronchoalveoláris karcinóma lepidikus mintázatú szövettani képe, amely rétegzett kuboidot mutat. sejtek bélelik az alveolusokat, fokális invazív komponenssel Click here to view

Vita

A bronchoalveoláris karcinóma a tüdő adenokarcinómájának egy altípusa, amelyet perifériás elhelyezkedése különböztet meg, jól differenciált citológia, növekedés az ép alveoláris szepta mentén, “az úgynevezett lepidikus növekedési mintázat”, és mind az aerogén, mind a nyirokterjedésre való hajlam. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) tüdődaganatok osztályozásában a bronchoalveoláris karcinóma az adenokarcinóma altípusának számít. A WHO a bronchoalveoláris karcinómát az adenokarcinóma olyan altípusaként definiálja, amely az alveoláris septák mentén növekszik, és nem mutat stromális, vaszkuláris vagy pleurális inváziót.
A bronchoalveoláris karcinóma az összes primer tüdőneoplazma 1,5-6,5%-át teszi ki. A legtöbb beteg 40 és 70 év közötti. A többi adenokarcinómához hasonlóan a bronchoalveoláris karcinóma előfordulási gyakorisága viszonylag magas a nők körében (a bronchoalveoláris karcinómák 30%-50%-a fordul elő nőknél, szemben a laphámsejtes karcinómák 20%-30%-ával). Gyakran fordul elő ázsiaiaknál. A bronchoalveoláris karcinómát (BAC) immunhisztokémiai és molekuláris jellemzők alapján mucinózus, nem mucinózus és kevert altípusokra osztják. A mucinózus BAC a bronchioláris sejtek mucinózus metapláziájából ered, és jelentős mucosecretióval jár. Ez az altípus általában multifokális betegséggel, bronchorrheával és rosszabb prognózissal jár.
A BAC-ban szenvedő betegek több mint fele tünetmentes, és a betegség terjedése során is tünetmentes marad., A leggyakoribb tünetek és jelek a köhögés (az esetek 35%-a), köpet (24%), légszomj (15%), fogyás (13%), hemoptysis (11%) és láz (8%). A bronchorrhea (fehér nyálkás vagy vizes váladék), amelyet egykor a betegség klinikai jellemzőjének tekintettek, szokatlan, és késői manifesztációként csak diffúz bronchoalveoláris karcinóma esetén fordul elő. Bár 1953-ban 27%-os előfordulási gyakoriságról számoltak be, egy újabb vizsgálatban sokkal alacsonyabb előfordulási gyakoriságról (5%) számoltak be.
A bronchorrhoeát >100 ml/nap vizes köpet termeléseként definiálják. Legyengítő tünet, amely a legyengült beteg nagy mennyiségű folyadékvesztése miatt az elektrolit-egyensúlyzavaron kívül funkcionális hanyatláshoz és hypoxiás légzési elégtelenséghez vezethet., A túlzott pulmonális váladéktermelés mechanizmusai közé tartozik (1) a nyálkatermelő sejtek hiperszekréciója, (2) a fokozott transepithelialis kloridszekréció és (3) a plazmatermékek túlzott transzudációja a légutakba. A nyálkatermelő sejtek hiperszekréciója gyulladásos ingerekre adott válaszként jelentkezhet. Ez az oka a makrolid antibiotikumok alkalmazásának, amelyek immunmodulátorokként hatnak és csökkentik a mucin-gének expresszióját az extracelluláris jel-szabályozott kináz 1/2 és IκB foszforilációjának csökkentése révén, vagy a glükokortikoidok. A túlzott pulmonális szekréciótermelés a fokozott transepithelialis kloridtranszport eredményeként is előfordul, amelyet bizonyos prosztaglandinok elősegítenek. Az indometacin gátolja a ciklooxigenázt, ezáltal csökkenti a prosztaglandin termelést. A BAC-ban szenvedő betegek hörghurutjának kezelésére javasolt egyedülálló mechanizmus az epidermális növekedési faktor receptorok (EGFR) túltermelése vagy túlműködése, amelyek a goblet sejtek termelődésén, valamint a mucin és a surfactant foszfolipidek szintézisén keresztül szabályozzák a tüdő mucintermelését. Részben ez magyarázhatja a BAC-asszociált hörghurut kezelésében az EGFR-tirozinkináz-gátlók, például a gefitinib alkalmazásával megfigyelt sikereket. Nooran és munkatársai tanulmánya azonban alátámasztja azt a hipotézist, hogy a bronchorrhea csökkenésének mechanizmusa független a gyógyszer antiproliferatív hatásától, és ezért EGFR-negatív egyéneknél is előnyös lehet. a radiológiai leletek spektruma széles, a szoliterektől a diffúz betegségig terjed. Az érintett területen belül gyakori a léghörgőzés. Az alapvető radiológiai manifesztáció az acináris árnyékok, amelyek diszkrét vagy egy konszolidációs területté egyesülnek, amint az a Clark és munkatársai által közzétett jelentésből kiderül.

A bronchoalveoláris karcinómát ma invazív adenokarcinómának nevezik. Pozitívak bizonyos biomarkerekre (pajzsmirigy transzkripciós faktor1 (TTF1-100%), EGFR és némelyikben KRAS), és alkalmasak a molekuláris célzott terápiára, például az orális tirozinkináz-gátlókra. Kedvező prognózisuk van más változatokhoz képest – mucinózus, szolid, papilláris, acináris. Az infiltratív képpel és tünetekkel rendelkező betegek prognózisa azonban rosszabb. Ezt Okubo és munkatársai 1977 és 1995 között 119 bronchoalveoláris karcinómás betegen jelentősen tanulmányozták, ahol hét betegnél nyílt tüdőbiopsziát végeztek diffúz és infiltratív betegség miatt, és nem éltek 2,5 évnél tovább.
Betegünknél az immunhisztokémia TTF1 pozitívnak mutatta, és a beteget pemetrexednek és gefitinibnek vetettük alá. A terápia megkezdése óta a tünetek (bronchorrhea) csökkenését észleltük. A 6 havi követéses vizsgálatot elvégeztük. Ez a beteg azonban a kemoterápiát követően 18 hónapos túlélést mutatott.
Etikai normáknak való megfelelés
Nincsenek potenciális összeférhetetlenségek a finanszírozó szervezetektől kapott kutatási támogatások, bármilyen szimpóziumon való előadásért járó tiszteletdíj, bármilyen pénzügyi támogatás, vagy foglalkoztatás vagy szponzorálás, bármilyen többszörös kapcsolat formájában.
Pénzügyi támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközéses összeférhetetlenség
Nincs összeférhetetlenség.
Etikai jóváhagyás
Az etikai bizottság jóváhagyásának másolatát a folyóirat főszerkesztője rendelkezésére bocsáthatja.
Egyetértés
A beteg írásos beleegyezését a jelen esetismertetés és a kísérő képek közzétételéhez beszereztük. Az írásbeli beleegyezés egy példánya a folyóirat főszerkesztője számára megtekinthető.

	Shoib S, Malik J, Arif T, Bashir H. Esetjelentés nem gyógyuló konszolidációként jelentkező bronchoalveoláris karcinómáról. Med J Islam Repub Iran 2012;26:140-2.
	Lee KS, Kim Y, Han J, Ko E, Lee KS, Primack SL. Broncho-alveolarkarcinóma: Klinikai, szövettani és radiológiai leletek. Sci Exhibit 1997;17:1345-57.
	Emami M, Kalantari E. Esetjelentés a bronchioloalveoláris karcinómáról. Adv Biomed Res 2015;4:30.
	Popat N, Raghavan N, Mclvor RA. Súlyos bronchorrhea egy bronchioloalveoláris karcinómás betegnél. Chest 2012;141:513-4.
	Clark LR, Stull MA, Twigg HL. A nap mellkasi esete – a tüdő bronchoalveoláris karcinómája. AJR 1990;154:1318-9.
	Travis WD, Brambilla E, Noguchi M, Nicholson AG, Geisinger KR, Yatabe Y et al. International Association for the Study of Lung Cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma. J Thorac Oncol 2011;6:244-85.
	Okubo K, Mark EJ, Flieder D, Wain JC, Wright CD, Moncure AC et al. Bronchoalveolaris carcinoma: Clinical, radiologic and pathologic factors and survival. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:702-9.

Ábrák

, ,