Burkitt limfóma/leukémia (BL)

1. táblázat.

CT-vizsgálat	Flow Cytometry	Cytogenetika
Lobulált, hypodense, hypoattenuált tömeg; kavitáció látható béllumen kommunikációval	Pozitív: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 és monotípusos felszíni IgM	Transzlokáció a c-myc gén (8q24)
	negatív: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferatív frakció = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
			t(8;22)(q24;q11)

Morfológiai leírás

A klasszikus BL monoton, nem hasadó, közepes méretű, vakuolált lymphoid sejtek lapjaiból áll, finom nukleáris kromatinnal, kis mennyiségű bazofil citoplazmával, sejtenként 2-5 nukleóliummal és magas proliferatív és apoptotikus aktivitással. A szomszédos sejtek között gyakran megfigyelhetők szögletes szélek. Alacsony fényerőn “csillagos égbolt” látszik az apoptotikus tumorsejteket tartalmazó elszórt makrofágok miatt.

Egyes BL-tumorok számos, de nem minden klasszikus szövettani vagy citogenetikai jellemzővel rendelkeznek. Történelmileg ezeket atipikus BL vagy Burkitt-szerű limfóma néven osztályozták. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) jelenlegi, 2008-as osztályozási sémájában az atipikus morfológiájú, de egyébként klasszikus immunfenotípusú és citogenetikai elváltozásokkal rendelkező eseteket BL-nek kell minősíteni. Hasonlóképpen, a klasszikus morfológiájú és immunfenotípusú, de klasszikus citogenetikai elváltozások nélküli eseteket BL-nek minősítik.

Variáns morfológiák

A klasszikus BL mellett történelmileg két variáns szövettani formát írtak le, amelyeket ma már nem használnak. Ezeket a variáns szövettani formákat plazmacitoid differenciálódású BL-nek és atípusos Burkitt/Burkitt-szerű limfómának nevezték. A klasszikus szövettani formát írták le a legtöbb endémiás és sporadikus esetben, de az immundeficienciával összefüggő esetek kisebbségében. A variáns szövettanok nagyobb nukleáris pleomorfizmussal és kevesebb, kiemelkedőbb nukleolival rendelkeztek, mint a klasszikus variáns.

Vannak-e olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják a laboreredményeket? Különösen, szed-e a beteg olyan gyógyszereket – vény nélkül kapható gyógyszereket vagy gyógynövényeket -, amelyek befolyásolhatják a laboreredményeket?

A kortikoszteroidokkal történő előkezelés csökkentheti a patológiai minta életképességét és értelmezhetőségét. A nem azonnal feldolgozott minták esetében jelentős az életképesség csökkenésének kockázata.

Mely laboratóriumi eredmények feltétlenül megerősítőek?

A morfológiai megjelenés, az immunfenotípus és a citogenetika kombinációja megerősítő.

Milyen vizsgálatokat kell kérnem a klinikai Dx megerősítéséhez? Ezenkívül milyen utóvizsgálatok lehetnek hasznosak?

A gyors sejtforgalom miatt a betegek ki vannak téve a tumorlízis-szindróma kockázatának. Az áttétes betegség, a kemoterápia előtti állapot és az általános egészségi állapot felmérése céljából az új betegek esetében jellemzően a következő vizsgálatokat rendelik:

csontvelőaspirátum +/- biopszia (kétoldali, ha az elsődleges nem a csontvelőből származik)

teljes vérkép (CBC) differenciál- és vérlemezkeszámmal

elektrolitok, beleértve a kalciumot és a foszfort

alkalifoszfatáz

karbamid (BUN)

kreatinin

vizelet

. sav

laktát-dehidrogenáz (LDH)

máj transzaminázok (AST/ALT)

bilirubin

lumbálpunkció (sejtszám differenciáldiagnosztikával és citológia)

lehetőség szerint HIV-vizsgálat

A beteg klinikai állapota alapján, fontolja meg az agy CT- vagy mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatát (MRI), csontvizsgálatot és herék ultrahangvizsgálatot.

Az antraciklinnel végzett kemoterápia előtt szívultrahangvizsgálatot kell elrendelni.

Differenciáldiagnózis

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) egyes eseteiben jelentős átfedések lehetnek a BL patológiai jellemzőivel. A DLBCL, a BL és az atípusos BL megkülönböztetése ezekben az esetekben nagyon nehéz lehet. Ráadásul a megkülönböztetésnek jelentős kezelési következményei vannak. A DLBCL-nek alacsonyabb proliferatív indexek, nagyobb heterogenitás, bcl-2 vagy bcl-6 génátrendeződés és alacsonyabb c-myc fehérjeexpresszió kedvez. A DLBCL ritka a gyermekgyógyászatban. A génexpressziós vizsgálatok a jövőben hasznosak lehetnek ezen entitások megkülönböztetésében. Azokra az esetekre, amelyekben jelentős átfedés tapasztalható, a WHO 2008-as osztályozási sémája hozta létre a diagnosztikus kategóriát: B-sejtes daganatok, besorolhatatlan, a DLBCL és a BL között köztes jellemzőkkel.

Vannak-e olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják a laboreredményeket? Különösen, szed-e a beteg olyan gyógyszereket – vény nélkül kapható gyógyszereket vagy gyógynövényeket -, amelyek befolyásolhatják a laboreredményeket?

A kortikoszteroidokkal történő előkezelés csökkentheti a patológiai minta életképességét és értelmezhetőségét.