Hírek

Nemzetközi szakértők elemezték a ritka és rejtélyes ALS betegséggel kapcsolatos legújabb eredményeket az Európai Neurológiai Akadémia 1. kongresszusán Berlinben, ahol június 20-23. között több mint 6500 szakember gyűlt össze.

A gyorsan előrehaladó és kezelhetetlen betegség, az ALS teljes bénuláshoz, végzetes légzési elégtelenséghez, beszédzavarhoz (anartria) és súlyos nyelési nehézséghez (dysphagia) vezet, és sok esetben néhány éven belül halállal végződik.

Még mindig nem világos, hogy mi váltja ki az állapotot.

Bár az egész világon jelentettek eseteket, az előfordulási gyakoriság egyes régiókban magasabb, mint másokban.

Ez tükröződött egy jelenlegi üzbég tanulmány eredményeiben, amely az országos egészségügyi nyilvántartás 2013-as és 2014-es bejegyzéseit értékelte.

A tanulmány szerzője, Dr. Dilnoza Mirzaeva a Taskenti Állami Orvosi Egyetemről számolt be az EAN kongresszuson: “Évente 3,4 esetet azonosítottunk 100 000 lakosra vetítve. Ezen esetek 70 százaléka egy adott régióban, az Andizsán-völgyben koncentrálódott, a fennmaradó 30 százalék pedig más régiókban oszlott el. És 60 százalékkal a női szenvedők aránya jelentősen magasabb volt, mint a férfi betegeké. Az esetek 80 százalékában a betegség bulbáris formában nyilvánult meg, és csak 20 százalékban fordult elő a gerincvelői forma. Az egészségügyi nyilvántartásban dokumentált esetek szerint a betegek egyike sem élt tovább három évnél.”

A fiatalabbak tovább élnek

Az EAN kongresszuson bemutatott iráni betegvizsgálat szintén eltérő adatokat tárt fel a nemek és az ALS tekintetében.

“A vizsgálat keretében megfigyelt 59 ALS-es beteg közel kétharmada (64 százalék) férfi volt” – mondta Dr. Reza Boostani, a Mashad University of Medical Science munkatársa.

A betegek átlagéletkora 51 év volt, ami magasabb, mint más tanulmányoké.

A már elhunyt 19 betegnél a betegség átlagos időtartama 53 hónap volt.

“Úgy tűnik, hogy a beteg életkora jelentősen befolyásolta az ALS-ben szenvedők várható élettartamát. Úgy tűnt azonban, hogy az olyan tényezők, mint a nem és az előfordulás típusa nem befolyásolták a túlélési időt” – magyarázta Dr. Boostani.

“A Boostani és munkatársai, valamint Mirzaeva és munkatársai által bemutatott eredmények rávilágítanak arra a meggyőző tényre, hogy a bevett tanokkal ellentétben az ALS epidemiológiája és klinikai jellemzői nem egységesek” – kommentálta Prof. Albert C. Ludolph, az Ulmi Egyetemi Orvosi Központ munkatársa, az EAN ALS-szel és frontotemporális demenciával foglalkozó tudományos testületének elnöke.

“Iránban és Üzbegisztánban a betegség kezdete jelentősen korábbi, mint az iparosodott országokban – 45 év körül -; a férfi és női betegek aránya eltérő, és a betegség lefolyása is eltérőnek tűnik. Az ALS epidemiológiáját globálisan meg kell vizsgálni, hogy azonosítani lehessen ezen eltérések lehetséges okait.”

Magasabb a rák előfordulása az ALS-es betegek körében

Az ALS és a rák közötti kapcsolatra egy olasz tanulmány világított rá, amint azt Dr. Davide Bertuzzo, a Torinói Egyetem ALS-központjának munkatársa a berlini EAN-kongresszuson felfedte: “Elemzésünk szerint az ALS-betegek körében magasabb a rák előfordulása, mint az általános népességben, a tüdő- és mellrák aránya különösen magas mindkét nem esetében. A rákos ALS-betegeknél a betegség klinikai progressziója jelentősen rosszabbul alakult, mint a nem rákos betegeknél.”

A tanulmány a Piemonte és Valle d’Aosta régióban 1995 és 2004 között dokumentált összes ALS-esetet, összesen 1260-at vizsgált.

“Az ALS és a rák közötti kapcsolat vitatott téma. Sok klinikus dolgozik a paraneoplasztikus szindrómák azonosításán, azonban ezen erőfeszítések többsége eredménytelen vagy nincs hatással az ALS progressziójára” – kommentálta az adatokat Prof. Ludoloph.

“A torinói epidemiológiai vizsgálat a tüdő- és emlőrák gyakoribb előfordulását mutatta ki az ALS-es betegek körében, mint a kontrollcsoportban. Ajánlást lehetne tenni a szerzőknek, hogy elemezzék az egyes betegeket, hogy kiderüljön, a rák kezelésére irányuló terápiás intézkedések befolyásolják-e az ALS progresszióját.”