Klinikai deformitás

Nyelési zavarok speciális populációkban

A nyelési zavarokhoz kapcsolódó krónikus tüdőaspiráció leggyakrabban központi vagy perifériás neurológiai betegség, funkcionális éretlenség vagy anatómiai korlátok miatt következik be (76.1. keretes írás). Bár a legtöbb aspiráló gyermeknél e tényezők valamilyen kombinációja áll fenn, vannak olyan gyermekek, akiknél a nyelési diszfunkció (általában a nyelés késleltetett megkezdése) olyan aspirációval jár, amely elegendő ahhoz, hogy krónikus légúti tüneteket és tüdőkárosodást okozzon, anélkül, hogy azonosítható anatómiai, neurológiai vagy fejlődési korlátok lennének.18-20 Ezeknél a gyermekeknél szükség lehet gasztrosztómiás cső beültetésére, de általában a nyelési zavar 2-3 éves kor között megszűnik.

Az újszülöttek és különösen a koraszülöttek különösen érzékenyek az aspirációra, amelyet a szopás, nyelés és légzés közötti gyenge koordináció okoz. A gyermekek és a felnőttek jellemzően a kilégzés középső szakaszában kezdik meg a nyelést, kötelezően deglutációs apnoéval, majd további exspirációval, amely segít megelőzni a maradék folyadék aspirációját.21,22 A 6 hónaposnál fiatalabb terminális csecsemők leggyakrabban a belégzés legvégén és a kilégzés kezdetén nyelnek.22 A koraszülött csecsemőknél a központi nyelés és a légzés közötti koordináció eltérő ütemű fejlődése miatt változatosabbak a fázisviszonyok.23,24 A nyelési mechanizmus fáradtsága is kialakulhat a hosszan tartó etetés vége felé, különösen légzőszervi betegségben és fokozott légzési munkában szenvedő csecsemőknél.

A krónikus aspiráció igen gyakori a neurológiai károsodásban, például statikus encephalopathiában és neuromuszkuláris zavarokban szenvedő gyermekeknél. A neurológiai károsodásban szenvedő gyermekek gyakran hosszabb etetési időt igényelnek. A táplálkozással járó fulladás, mellkasi fertőzések és dysphagia szinte minden súlyos cerebrális bénulásban szenvedő gyermeknél előfordulhat.25-27 Az aspiráció a nyelés előtt, alatt vagy után következhet be, és gyakran nem vált ki köhögési tisztulást. A leggyakoribb mechanizmusok közé tartozik a rossz orális előkészítés, a gégemagasságot károsító nyaknyújtás, a folyadékok idő előtti kiömlése, a túlzott maradékkal járó rossz garatürítés és a rossz nyelőcsőnyílás.28 Az aspiráció a leggyakoribb halálozási ok ezeknél a betegeknél.29 A Down-szindrómás gyermekeknél fokozott az aspiráció kockázata, és a nyelés műszeres értékelése minden olyan csecsemőnél javallott, akinél kifejezett hipotónia, lassú táplálkozás vagy fulladás, tartós légzési tünetek és megmagyarázhatatlan sikertelenség tapasztalható.30 Ebben a populációban olyan anatómiai, neurológiai és funkcionális rendellenességek lehetnek, amelyek az aspiráció magas kockázatának teszik ki őket. A táplálkozási zavarok előfordulási gyakorisága szintén nagyon magas az öröklött neuromuszkuláris rendellenességekben, például gerincvelői izomsorvadásban, Duchenne izomdisztrófiában és myotonikus izomdisztrófiában szenvedő gyermekek és serdülők körében.31-34 Míg néhány betegségnek vannak specifikus hozzájáruló jellemzői (pl., makroglosszia a Duchenne-izomdisztrófiában), szinte mindegyikhez hosszabb tranzitidő, gyenge gégeemelkedés, csökkent garatösszenyomás és a neuromuszkuláris gyengeséggel összefüggő tartós garatmaradvány társul. Ezek a betegek különösen ki vannak téve a hosszan tartó orális táplálással járó fáradtságnak.

Perifériás neurológiai betegségek és sérülések krónikus tüdőaspirációt eredményezhetnek. A hangszalagbénulás (inkább kétoldali, mint egyoldali), amely nehéz szülés vagy a mediastinumon belüli műtét következménye lehet, zavarhatja a légzés és nyelés koordinációját, és károsíthatja a védő hátsó glotticus záródást. Az olyan veleszületett szindrómák, amelyek az alsó agyidegek működési zavarát eredményezik, mint a Möbius-szindróma vagy a CHARGE-társulás (kolobóma, szívhiba, atresia choanae, növekedési és fejlődési elmaradás, genitális hipoplázia és fülrendellenességek), gyakran járnak krónikus aspirációval. A CHARGE asszociációban szenvedő gyermekek körében a dysphagia és az aspiráció ugyanolyan gyakori, mint a legtöbb nagy asszociációban.35,36 Hasonlóképpen, a hangszalag diszfunkcióval járó dysphagia, a garat-nyelőcső diszmotilitás és az aspiráció az Arnold-Chiari malformációk prezentációs jellemzője lehet az agytörzs kompressziója és az alsó koponyaideg funkcióra gyakorolt későbbi hatás miatt.37,38 A cricopharyngealis achalasia társulhat Arnold-Chiari-malformációhoz, de az aspiráció független veleszületett oka is lehet39.-41 A cricopharyngealis achalasia lehetőséget teremt az aspirációra, mivel az ételbolus késleltetve jut a nyelőcsőbe, és az étel és a szájváladék fokozottan összegyűlik a hypopharynxban.

Az aerodigesztív traktus mentén bárhol előforduló anatómiai rendellenességek hatással lehetnek a nyelésre és a krónikus aspiráció fokozott kockázatát eredményezhetik. A craniofaciális malformációkkal (pl. choanal stenosis és szájpadhasadék) küzdő gyermekek a nyelés és a légzés csökkent koordinációja miatt hajlamosak a krónikus aspirációra. A garati légutak makroglossia vagy retrognathia okozta beszűkülése az aspiráció kockázatát hordozza magában. A nyaki ciszták és daganatok szűkíthetik és torzíthatják a felső aerodigesztív traktust, valamint károsíthatják a gége és a garat deglutációs struktúráinak mozgását. Ezek közé tartoznak a cisztás hygromák, a nyirokcsomó-rendellenességek, a neuroblastomák és a hemangiomák. A felső légutak anatómiája marószer lenyelése, belégzéssel okozott termikus sérülés vagy trauma következtében is torzulhat. A nyelv- és szájpadlásmandula hipertrófiája is társulhat aspirációhoz, különösen neurológiailag károsodott betegeknél, és kezelése javíthatja a diszfágiát.42,43 A felső légutak tartós vagy időszakos elzáródását eredményező bármely elváltozás megzavarhatja a nyelés időzítését. A laryngomalacia a legjobban felismert ok, mivel a táplálkozási problémák a második leggyakoribb tünet a stridor után.44-46 A szűk aryepiglottikus redők vagy magasan prolapsáló arytenoidok által okozott laryngomalacia esetén a sebészeti kezelés hatékonyan javíthatja mind a stridort, mind az aspirációt.47 A szupraglottoplasztikát azonban óvatosan kell megfontolni olyan betegeknél, akiknél a felső légutak gyenge tónusa (pl., “neurológiai variáns laryngomalacia”), mivel ezeknél a betegeknél a műtétet követően súlyosbodhat az aspiráció.

Az anatómiai rendellenességek, mint például a veleszületett nyelőcső-atresia tracheoesophagealis fisztulával (EA/TEF) és a laryngotrachealis-oesophagealis hasadék (LTEC), szintén aspirációt eredményeznek nyelés közben, bár nem a nyelés rendellenességei miatt. Ezek közvetlen kapcsolatot okoznak a nyelőcső és a légutak között. Az EA/TEF-et általában születéskor észlelik és javítják. Az EA/TEF-es gyermekek még a javítás után is gyakran továbbra is aspirálnak. A javított EA/TEF-hez társuló diszfágia multifaktoriális, és nemcsak a kóros nyelőcsőmotilitásnak és a gastrooesophagealis refluxnak, hanem a légcsőfal rendellenességeinek is köszönhető, beleértve a tracheomalaciát is.48,49 A javított EA/TEF-hez társuló vagy nem társuló veleszületett anomáliákkal rendelkező gyermekeknél is megfigyelhető a garatnyálkahártya-diszfágia és az orális averzió. A gyorsan megivott híg folyadékok aspirációja a LTEC tipikus kórelőzménye. A H-típusú TEF és LTEC nehezen kimutatható, és általában szakképzett merev bronchoszkópos orvos által végzett gondos vizsgálatra van szükség. Még az enyhe LTEC (1. és 2. típus) is jelentős tünetekkel járhat (pl. stridor, táplálkozási problémák, visszatérő légúti fertőzések), még akkor is, ha a radiológiai nyelési vizsgálatok nem mutatnak nyílt aspirációt (76.1

és 76.2

videók).50,51

A tracheostomiacsöves gyermekeknél az alapbetegségük, valamint a tracheostómia jelenléte miatt fokozott a krónikus tüdőaspiráció kockázata. A tracheosztómiás tubus jelenléte a nyelés számos fontos összetevőjét befolyásolja: a gégefő emelkedésének károsodása, az időzítés megváltozása és a subglotticus nyomás emelkedésének megakadályozása. Bár dokumentálták a nyelési zavarok és a tracheosztómiás cső jelenléte közötti összefüggést, nincs olyan tanulmány, amely bizonyította volna a de novo aspiráció kialakulását a tracheosztómia elhelyezését követően gyermekeknél.52-54 A krónikusan aspiráló, tracheosztómiás gyermekek számára előnyös lehet az egyirányú beszélő szelep használata, ha az anatómiailag megfelelő. Ez helyreállítja a fiziológiás pozitív kilégzési végnyomást (PEEP), és lehetővé teszi a subglotticus nyomás emelkedését nyeléssel. Ez a tracheosztómiás csőre folyamatos pozitív légúti nyomás (CPAP) vagy lélegeztetőgép által alkalmazott pozitív nyomással is elérhető.