Miómás méh esetében posztoperatívan diagnosztizált adenoma malignum: Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

ESETISMERTETÉS

Év : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignumot diagnosztizáltak posztoperatívan egy miómás méh esetében: Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Pathológiai Osztály, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India

Levelezési cím:
Garima Yadav
Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
India

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

Check

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstract

“A méhnyak minimális eltérésű adenokarcinómája” (MDA), történelmileg Adenoma Malignum néven ismert, a méhnyak adenokarcinóma egy ritka változata. Mind a klinikusoknak, mind a patológusoknak ébernek kell lenniük ezzel az entitással kapcsolatban, mivel mind klinikailag, mind mikroszkóposan összetéveszthető egy jóindulatú patológiával, ami a beteg számára végzetes lehet, mivel ezek a daganatok adenokarcinómaként viselkednek Ezúton beszámolunk egy véletlenül felfedezett AM esetről, amelyet egy menopauza utáni nőnél műtét után diagnosztizáltak. Tárgyaljuk az intraoperatív szövődményeket, a szövettani diagnózist, a posztoperatív kezelést és a követést.

Kulcsszavak: Adenoma malignum, extrém jól differenciált méhnyak adenokarcinóma (mucinózus, gyomortípusú), minimális eltérésű méhnyak adenokarcinóma

A cikk idézése:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum postoperatívan diagnosztizálva egy miómás méh esetében: Esetjelentés az irodalom áttekintésével. J Mid-life Health 2018;9:219-21

How to cite this URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperatively in a case of fibroid uterus: Esetjelentés az irodalom áttekintésével. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Available from: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Bevezetés

A méhnyak minimális eltérésű adenokarcinómája (MDA), más néven a méhnyak rendkívül jól differenciált adenokarcinómája (WHO 2014-es nómenklatúra), a méhnyak adenokarcinómájának ritka változata, előfordulása mindössze 1-3%.Először Gusserow írta le a méhnyak rosszindulatú adenomájaként, utalva a normális méhnyakhoz képest mélyen a méhnyak stromájában elhelyezkedő endocervikális mirigyek számának növekedésével járó elváltozásra, később Silverberg és Hurt az “MDA” kifejezést javasolta erre a daganatra, mivel mikroszkóposan hasonlít az adenomához hasonló jóindulatú elváltozásra, de klinikailag agresszívan viselkedik, mint a méhnyak rosszindulatú adenokarcinómája. Az adenoma malignummal (AM) kapcsolatos érdekes tény, hogy ezek az elváltozások a műtét előtti klinikai értékelés, a képalkotás és az endocervix citológiája során általában teljesen kimaradnak. Az első eset leírása óta csak néhány esetet írtak le az irodalomban, klinikailag eltérő prezentációval, ezért a felismerési arányt növelő preoperatív diagnosztikai stratégia, a megfelelő műtéti kezelés és a véletlenül diagnosztizált esetek posztoperatív kezelése még mindig klinikai kihívást jelent a kezelőorvos számára.

Esetjelentés

Egy 50 éves posztmenopauzában lévő nő, P3 L3, fő panaszként alhasi fájdalom, valamint nyomási tünetek, például vizeletürítési nehézség jelentkezett. Nem volt társuló panasza bőséges hüvelyi folyás, per vaginum ereszkedő tömeg, mély hátfájás vagy postcoitalis vérzés. Korábbi menstruációs ciklusai szabályosak voltak, és nem fordult elő erős menstruáció, a perimenopauzális átmenet pedig normális volt. Három normális hüvelyi szülésen esett át, amelyek eseménytelenek voltak, és az elmúlt 10 évben menopauzában volt. Nem volt orvosi vagy műtéti társbetegsége. A klinikai vizsgálat egy körülbelül 16 hetes gravid méhméretű suprapubicus csomót mutatott ki. A per speculum vizsgálat során a méhnyak és a hüvely durván normálisnak bizonyult, az ectocervixen nem volt kóros elváltozás. Az ectocervix és az endocervix citológiai kenetét a sure path technikával vették, mivel a beteg korábban soha nem volt szűrővizsgálaton. A hüvelyi vizsgálat normális méhnyakat és 16 hetes méretű, szilárd állagú, szabadon mozgó méhet mutatott ki, jobb oldalt kb. 6 cm × 6 cm-es dudorral, és a kétoldali méhszájak szabadok voltak. Transzvaginális vizsgálatot végeztek, amely egy kb. 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm-es, a méh jobb oldalsó falából kiinduló, hipoechoikus elváltozást mutatott ki, a méhnyakon vagy a kétoldali adnexekben nem találtak rendellenességet, és a méhnyálkahártya vékony volt. A folyadék alapú citológiai lelet negatív volt intraepithelialis elváltozásra vagy malignitásra.”
A betegnél teljes laparoszkópos méheltávolítást terveztek, intraoperatívan egy 16 hetes méretű méhet találtak oldalirányban kidudorodó intramuralis miómával. A fundamentális struktúrákat koagulálták és átvágták, majd a hólyag felboncolása következett. A méhnyak körülbelül 8 cm-esnek bizonyult, amely vékony és zsinórszerű volt. A bal oldali méh koagulációját követően a méhtestet nehéz volt manipulálni, mivel az a vékony, zsinórszerű méhnyak felett forgott. Mivel a corpus a jobb oldalra esett, a jobb oldali méhartériát nehezen koagulálták, és túlzott vérzést tapasztaltak. A laparoszkópiát elhagyták, és a méheltávolítást nyílt technikával végezték el. A posztoperatív időszak eseménytelen volt, és a beteget a 3. posztoperatív napon elbocsátották. A szövettani jelentés mélyre nyúló (>7 mm mélységig terjedő) endocervikális mirigyeket mutatott ki, amelyek alakja változó volt, a kis mirigyektől az enyhén kanyargós mirigyekig, szabálytalan körvonalakkal és rendszertelen elrendeződéssel. A mirigyeket bélelő sejtek minimális vagy enyhe atípiát mutattak, bőséges tiszta vagy eozinofil citoplazmát tartalmaztak intracitoplazmatikus mucinnal, és egy-egy mirigyben a bélhám rétegződését mutatták. Sok mirigy körül sok stromális reakciót észleltek. Az immunhisztokémiai (IHC) vizsgálat során a sejtek pozitívak voltak a karcinoembrió antigénre (CEA), és a végső diagnózis a rendkívül jól differenciált gyomor típusú mucinózus karcinóma (MDA/AM) volt. A kétoldali parametria tumormentes volt, nyirokér-invazív vagy perineurális invázió nélkül. A leiomyoma szövettanilag megerősítést nyert, és a myometrium adenomyosisra utaló jeleket is mutatott. Mivel a malignitás diagnózisát posztoperatívan állították fel, a has és a mellkas kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiáját javasolták, hogy kizárják a parametriális inváziót vagy távoli áttétet, ami normálisnak bizonyult, nyirokcsomó-áttét nélkül. A sugáronkológiai csoportunkkal való közös konzultációt követően döntés született az adjuváns sugárterápiáról, és a beteget beutalták erre a kezelésre. A 3 hónapos utánkövetés után a beteg továbbra is betegség- és tünetmentes, és a tervek szerint 3 havonta belső vizsgálatra kerül sor.

1. ábra: Laparoszkópos felvétel a vékony, hosszú méhnyakról, túlnyúló miómával (nyíllal jelölve) Click here to view

2. ábra: (a) Mélyen invazív, különböző alakú és méretű endocervikális mirigyek, a kis mirigyektől az enyhén kanyargós és tágult, szabálytalan körvonalakkal rendelkező mirigyekig. A panelen a bélő endocervikális hám is megfigyelhető (piros nyíl) (H és E, ×40). (b) A mélyen beszűrődő mirigyek egy másik fókusza (H és E, ×40). (c) Rendkívül kicsi mirigyek (fekete csillag) a kitágult mirigyektől (piros csillag), amelyeket minimális vagy enyhén pleomorf sejtek bélelnek (H és E, ×100). (d) Karcinoembryonális antigén immunhisztokémiai kimutatása, amely pozitivitást mutat a mirigysejtekben (CEA, ×40) Click here to view

Discussion

AM is a méhnyak mucinózus adenokarcinómájának egy ritka változata, amelyet “MDA”-nak is neveznek, mivel ezek a tumorok megtévesztően ártalmatlannak tűnnek, de agresszívan viselkednek. A daganat nagyon ritka és nehezen diagnosztizálható preoperatívan, ezért a diagnózis javítását és a diagnózis utáni kezelést célzó szokásos klinikai kórlefolyási megközelítések még mindig nem egységesek. A legtöbb bejelentett eset azt bizonyítja, hogy ezt a daganatot általában posztoperatívan diagnosztizálják a jóindulatú kórképek miatt végzett méheltávolítást követő szövettani vizsgálat során. Ezek a daganatok nem feltétlenül járnak a méhnyakrák klasszikus tüneteivel, mint például rendellenes hüvelyi folyás, menstruáció közötti vérzés vagy a méhnyakrák utáni vérzés. A tükrözéses vizsgálat vagy durván normálisnak tűnő méhnyakat, vagy többszörös nabothian cisztákat mutathat, és a hüvelyi vizsgálat során a méhnyak felfúvódottnak tűnhet, ha nagy endocervikális daganatról van szó. Ezek a daganatok nem mutatnak összefüggést a HPV-vel, de az esetek 10%-ában Peutz-Jeghers-szindrómával társulva találnak ilyet.
A Lim és munkatársai által nemrégiben végzett, 18 AM-betegből álló esetsorozatban szinte minden betegnek tünetei voltak, bőséges hüvelyi folyással vagy rendellenes hüvelyi vérzéssel, de a műtét előtti diagnózist csak az esetek 22,2%-ában állították fel a citológia alapján. Számos tanulmány bizonyította, hogy a papanicolaou-kenet nem hatékony e daganat diagnosztizálásában a finom citológiai eltérések és a növekedés endofitikus jellege miatt.”
A képalkotás során a transzvaginális vizsgálat cisztás vagy heterogén elváltozásokat mutathat ki a méhnyakcsatornában, de a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) bizonyul a leghasznosabbnak. Az MRI a T2-súlyozott képeken hiperintenzitással együtt a nyaki stromát érintő echogén komponenssel együtt multicisztás elváltozást mutathat. Az AM mikroszkópos vizsgálat során jóindulatú patológiára hasonlít, a rosszindulatúság finom jegyeit csak akkor lehet észrevenni, ha a patológus éberen figyel. Ennek a patológiának a megerősítése különböző IHC markerekkel, például CEA, MIB-1 és p53 segítségével történhet.

Jelen esetben az AM diagnózisát csak posztoperatívan állították fel egy olyan betegnél, akinél nem voltak jellemző tünetek, a citológia negatív volt, és a transzvaginális vizsgálat nem mutatott semmilyen endocervikális elváltozást vagy növekedést.
A preoperatívan diagnosztizált AM-es betegek legmegfelelőbb műtétei még mindig vita tárgyát képezik, a legtöbb bejelentett eset a méhnyakra korlátozódó adenokarcinóma kezeléséhez hasonló kezelést támogat. A posztoperatívan diagnosztizált esetekben ezek a betegek általában egyszerű méheltávolításon estek át, és több esetről kell beszámolni a radikális méheltávolításon átesett nők és az egyszerű méheltávolításon átesett nők általános kimenetele közötti különbségről. Az AM-ben alkalmazott adjuváns kezelés szintén még nem szabványosított, de a bizonyítékok támogatják az adjuváns sugárkezelést ezeknél a nőknél, bár a leghatékonyabb protokoll lefektetése több bizonyítékot igényelne ezekről a vonalakról.
A beteg beleegyező nyilatkozata
A szerzők igazolják, hogy minden megfelelő beteg beleegyező nyilatkozatot beszereztek. A nyomtatványon a beteg(ek) beleegyezését adta/adják ahhoz, hogy képeit és egyéb klinikai adatait a folyóiratban közöljék. A betegek tudomásul veszik, hogy nevük és monogramjuk nem kerül publikálásra, és kellő erőfeszítéseket tesznek személyazonosságuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.
Pénzügyi támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközések
Nincsenek érdekellentétek.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Egy rendkívül ritka adenoma malignum esete nagy cisztás daganattal, amely vizeletelzáródást eredményezett. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Cytologic and cytochemical features of adenoma malignum of the uterine cervix. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. A méh szarkómájáról. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. A méhnyak minimális eltérésű adenokarcinómája (“adenoma malignum”): A reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. A ritka adenoma malignum esete: Felkészülés a váratlanra. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Peutz-Jeghers-szindróma a méhnyak “adenoma malignumával”. Két esetről szóló beszámoló. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. A méhnyak adenoma malignuma: 18 eset klinikopatológiai elemzése. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. A méhnyak minimális eltérésű karcinómája (adenoma malignum). Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. A méhnyak adenoma malignum (minimális eltérésű adenokarcinóma). 26 eset klinikopatológiai és immunhisztokémiai elemzése. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Kismedencei képalkotás: Multicisztás méhnyakelváltozások. Meg tudja-e különböztetni a mágneses rezonanciás képalkotás a jóindulatú és a rosszindulatú daganatot? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Ábrák

,