Mi a BACM?

Beteg bemutatása
Egy 7 éves lány délután hirtelen fellépő alsó lábszárfájdalommal jelentkezett a klinikán. Az elmúlt napokban influenzaszerű megbetegedés miatt otthon maradt, és javult az állapota. Rövid szunyókálás után felébredt és panaszkodott, hogy fájnak a vádliizmai és sír. Sétált, de ez is fokozta a fájdalmat. Az édesanyja megpróbálta masszírozni a lábát, de ettől csak rosszabb lett a fájdalom. Az anya meleg fürdőbe tette, és meleg borogatást használt, ami segített a gyermeknek. A klinikán körülbelül 4 órával a tünetek megjelenése után az anya azt mondta, hogy nagyon furcsának találta a dolgot, mert amikor a rendelőbe készültek, a fájdalom elmúlt. Normálisan járt, és most tagadta, hogy fájdalmai lennének. Mind az anya, mind a lánya azt mondta, hogy a változás elég drámai volt. A lánynak nem voltak bél- vagy hólyagproblémái, és a vizelete továbbra is normális színű és mennyiségű volt. Tagadta, hogy bármilyen neurológiai problémája lenne, beleértve az érzékelés vagy a gondolkodás bármilyen változását. Tagadta, hogy a testében bárhol máshol fájdalmat észlelt volna. A beteg nem utazott, és a közösségben influenza terjedt. A kórelőzményben 3 éves korában nyomáskiegyenlítő fülcső volt. A családi anamnézis negatív volt bármilyen izom-, neurológiai vagy vesebetegségre. A rendszer áttekintése pozitív volt orrfolyásra és köhögésre, amelyek mindkettő javulóban volt. Utolsó láza 2 nappal korábban volt.

A fizikális vizsgálat egy normális megjelenésű, nem szenvedő nőszemélyt mutatott. Az életjelek normálisak voltak, beleértve a ~75%-os növekedési paramétereket is. A HEENT tiszta rhinorrheát mutatott. A tüdő tiszta és a has puha volt. Az alsó végtagok tapintása normális volt. A lábfej erőteljes dorziflexiója nem okozott fájdalmat. Az összes alsó végtagi ízület mozgástartománya normális volt, beleértve a lábujjakat is. Melegséget, bőrpírt vagy duzzanatot nem észleltek. Az erő és a tónus normális volt. A DTR +2/+2 volt, kétoldali lefelé irányuló Babinski-reflexekkel. A pulzus és az érzés normális volt az alsó végtagokban. A beteg járása normális volt. A háta is normális mozgástartományban volt, és nem okozott fájdalmat.

A diagnózis átmeneti akut myositis volt. A családnak tanácsot adtak, hogy ez időnként előfordulhat, általában vírusok miatt. Továbbra is figyelniük kellett őt, és gondoskodniuk kellett arról, hogy hidratált maradjon. A vizeletürítést is figyelemmel kellett kísérniük, és jelenteniük kellett, ha bármilyen változás történt a vizelet mennyiségében vagy színében. “Általában ahogy a vírus elmúlik, az izomfájdalmak is elmúlnak, de továbbra is szorosan figyeljék őt, és hívjanak, ha a dolgok megváltoznak” – tanácsolta a gyermekorvos.

Egyeztetés
A gyermekkori lábfájdalomnak széles differenciáldiagnózisa van, és magában foglalja az ártalmatlanabb problémákat, mint a növekedési fájdalmak és az átmeneti synovitis, de a komolyabb problémákat is, beleértve a neurológiai betegségeket vagy a rosszindulatú daganatokat. Az okkult vagy önkorlátozó trauma szintén gyakori ok. Egy áttekintés itt található. A sántítás lehet fájdalmas vagy fájdalommentes, és saját differenciáldiagnózisa van, amely átfedésben lehet a lábfájdalommal. A sántítás differenciáldiagnózisa itt található. Az izomgyengeségnek is megvan a maga differenciáldiagnózisa, amely itt található.

Learning Point
A fenignus akut gyermekkori myositisnek (BACM) más nevei is vannak, például vírusos myositis, akut myositis, influenza okozta myositis vagy myalgia cruris eidemica. Ez egy jóindulatú akut myositis, amely általában a tél végén vagy kora tavasszal fordul elő. Túlnyomórészt iskoláskorú gyermekeknél fordul elő, de az előfordulási tartomány ~3-14 év, és a férfiak gyakoribbak, mint a nők. Pontos előfordulása, valamint a betegség pontos mechanizmusa nem ismert.

Az alábbi kórokozókat hozták kapcsolatba vele: influenza A (beleértve a H1N1-et is), influenza B (összességében a leggyakoribb), adenovírus, coxsackie, dengue, parainfluenza 1. típus, légúti szinciális vírus és Mycoplasma pneumoniae. A klinikai lefolyás az, hogy a betegnek néhány napig vírusos prodromája van, majd a láz megszűnik. Ezután a betegnél hirtelen fellépő, az alsó végtagok (különösen a vádliizmok) közepes vagy súlyos fájdalma jelentkezik, és nem hajlandó járni/terhelni. A fájdalom gyakran pihenőidő, például alvás után jelentkezik. A sétáló betegek megpróbálják minimalizálni az izommozgást, és lábujjhegyen járhatnak, vagy széles alapú, merev lábú járásuk lehet (azaz “Frankenstein-járás”).

A fizikális vizsgálat általában a gastronemius-soleus izomcsoportok fájdalmát mutatja, ritkán azonban más csoportok is érintettek lehetnek, túlnyomórészt az alsó végtagokban és nagyon ritkán a felső végtagokban. A beteg ereje, tónusa, mély ínreflexei és neurológiai vizsgálata normális, beleértve az alsó végtagok szenzoros vizsgálatát is. Laboratóriumi vizsgálatokra általában nincs szükség, de a szérum kreatinin-kináz szintje emelkedett. A kreatinin-kináz szint nem korrelál a tünetekkel. Emelkedett aszpartát-aminotranszferáz- és alanin-aminotranszferáz-szint, valamint leukopénia is előfordulhat.

A BACM jóindulatú, de akut módon Guillain-Barré, osteomyelitis és mélyvénás trombózis is jelentkezhet. A rabdomiolízis szintén ritka szövődménye a BACM-nek, és itt áttekinthető. A kompartment-szindrómát is a megfelelő összefüggésben kell vizsgálni. Más problémák, mint például a dermatomyositis és az izomdisztrófia általában krónikusabb tünetekkel járnak. A gyermekbénulás még nem került kiirtásra a világból, és a megfelelő előzmények, például pakisztáni, afganisztáni vagy nigériai utazások esetén szintén megfontolandó.

A BACM természetes lefolyása önkorlátozó, körülbelül 1 hét alatt megszűnik, következmények nélkül. A kiújulások ritkák. A betegeket tüneti kezeléssel kell kezelni.

Kérdések további megvitatásra
1. Melyek az izombiopszia indikációi?
2. Mik a lábfájdalom miatt történő felvétel indikációi?
3. Mik a lábfájdalom radiológiai képalkotásának indikációi?

Related Cases

Disease: Gyermekkori jóindulatú akut myozitisz | Myozitisz | Izombetegségek

Tünet/előfordulás:

Specialitás: Végtagproblémák | Rendellenes járás

Specif:

Korosztály: Iskoláskorúak

Többet megtudni
A témában az elmúlt év gyermekgyógyászati áttekintő cikkeinek megtekintéséhez nézze meg a PubMed-et.

Evidence-based medicine information on this topic can be found at SearchingPediatrics.com, the National Guideline Clearinghouse and the Cochrane Database of Systematic Reviews.

Tájékoztató receptek a betegek számára a MedlinePlus oldalon találhatók e témakörökben: Myositis és izombetegségek.

A témával kapcsolatos aktuális hírcikkek megtekintéséhez nézze meg a Google News-t.

A témával kapcsolatos képek megtekintéséhez nézze meg a Google Images-t.

A témával kapcsolatos videók megtekintéséhez nézze meg a YouTube Videos-t.

Jain S, Kolber MR. Merevlábú járás: jóindulatú akut gyermekkori myositis. CMAJ. 2009 Nov 10;181(10):711-3.

Terlizzi V, Improta F, Raia V. A jóindulatú akut gyermekkori myositis egyszerű diagnózisa: Egy esetleírás tanulságai. J Pediatr Neurosci. 2014 Sep-Dec;9(3):280-2.

Rosenberg T, Heitner S, Scolnik D, Levin Ben-Adiva E, Rimon A, Glatstein M. Outcome of Benign Acute Childhood Myositis: The Experience of 2 Large Tertiary Care Pediatric Hospitals. Pediatr Emerg Care. 2016 Aug 20. pp. 1-3.

Cavagnaro S M F, Aird G A, Harwardt R I, Marambio Q CG. Jóindulatú akut gyermekkori myositis: Klinikai sorozat és irodalmi áttekintés. Rev Chil Pediatr. 2017 Apr;88(2):268-274.

Magee H, Goldman RD. Vírusos myositis gyermekeknél. Can Fam Physician. 2017 May;63(5):365-368.

Szenborn L, Toczek-Kubicka K, Zaryczanski J, Marchewka-Kowalik M, Miskiewicz K, Kuchar E. Benign Acute Childhood Myositis During Influenza B Outbreak. Adv Exp Med Biol. 2018;1039:29-34.

Author
Donna M. D’Alessandro, MD
Professor of Pediatrics, University of Iowa

.