“…minden orvosnak képesnek kell lennie a táplálkozási hiányosságok diagnosztizálására és kezelésére.”

Az akut tiamin (B1-vitamin) hiány

Az akut súlyos tiaminhiány az egyik legfontosabb orvosi probléma, amellyel a kórházi orvosok és a háziorvosok foglalkozhatnak. A krónikus alkoholtúltengés a fő, de nem az egyetlen ok. A szakértők elismerik, hogy előfordulhat, hogy nem ismerik fel megfelelően, vagy nem kezelik megfelelően, ami igen jelentős egészségügyi következményekkel jár az egyénre nézve. A beteg és gondozói sokat tehetnek a kialakulásának megelőzése érdekében.

Thiamin funkciók

A legtöbb információ ebben a részben a The Royal College of Physicians Report on Alcohol című részletes cikkből származik: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in the Accident and Emergency Department. Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. A sürgősségi betegek akut ellátásában részt vevő valamennyi orvosnak el kell olvasnia a teljes cikket.

A tiamin a szénhidrátból történő energiafelszabadításban részt vevő számos enzim kofaktora, és szükséglete a szénhidrát étrendi bevitelével függ össze. A tiaminból nincsenek jelentős készletek, és hiány alakulhat ki két héten belül a hiányos bevitelt követően, különösen, ha a többi kiváltó tényező közül néhány, leggyakrabban az alkoholtúltengés vagy a hányás is jelen van.

A tiaminhiány egyik első jellemzője a tejsavszint emelkedése, majd egyéb változások, beleértve a függő transzketoláz enzim aktivitásának csökkenését, amely enzim a szénhidrát-, valamint a lipid- és aminosav-anyagcseréhez és a védő myelin ideghüvelyek fenntartásához szükséges.

A magnézium ásványi anyag fontos kofaktora a tiaminfüggő enzimeknek és az idegvezetésnek, és néha az egyidejűleg fennálló hiány korlátozza a tiaminhiány korrekciójára adott választ.

A hiány klinikai képe felnőtteknél

A tiaminhiány többféle klinikai képet eredményezhet. Ezek közé tartoznak:

• Az izomfájdalom – jellemzően a vádliban a tejsav gyors felhalmozódása miatt enyhe fizikai aktivitás után
• Kongesztív szívelégtelenség – légszomj, folyadékvisszatartás és gyors, néha szapora pulzus
• Perifériás neuropátia – érzés- és néha erővesztés a kézben vagy az alsó végtagokban
• Wernicke-encephalopathia – ataxia (bizonytalanság), tudatzavar és szemmozgási problémák
• Korsakoff-pszichózis – mind az új (anterográd), mind a múltbeli (retrográd) eseményekre vonatkozó emlékezetvesztés, valamint konfabuláció, az események kitalálása az emlékezetvesztés fedezésére
• Egyéb jellemzők – hipotermia, hipotenzió (alacsony vérnyomás) és autonóm neuropátia

Wernicke-encefalopátia, WE, Korsakoff-pszichózis kialakulásához vezethet a rövid távú memória elvesztésével, konfabuláció kialakulásával és maradandó szellemi és szociális fogyatékossággal. A Korsakoff-pszichózisban szenvedő betegek egyik skót tanulmányában majdnem minden alany munkanélküli volt, és több mint a fele elvált. (Ramayya A, Jauhar P. A Korsakoff-pszichózis növekvő előfordulása Glasgow keleti részén. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

A szakértők ma már elismerik, hogy a WE epizódok többsége felismeretlen marad, vagy ha felismerik, nem megfelelően kezelik. Ausztráliában végzett post mortem vizsgálatok kimutatták, hogy ezt a megelőzhető szindrómát csak az érintettek 10%-ánál diagnosztizálják halála előtt. A nehézséget részben az okozza, hogy a WE akut epizódjait gyakran alkoholtúltengés váltja ki, és megkülönböztethetetlenek az akut alkoholmérgezéstől. A kezelőorvos vagy a baleseti és sürgősségi osztály személyzete a személy zavartságát és bizonytalanságát egyszerűen az alkohol akut hatásának tulajdoníthatja, és nem ismeri fel, hogy a háttérben meghúzódó tiaminhiány is szerepet játszik.

A tiaminhiány okai

A tiaminhiány okai átfedhetik egymást, és ha több is fennáll, súlyos hiány alakulhat ki

• Nagyon rossz táplálkozás (kihagyott étkezések, kenyérhiány, feldolgozott ételek és marhahús túlzott fogyasztása más húsfajtákkal szemben)
• Tiaminban szegény, szénhidrátban gazdag élelmiszerek túlzott fogyasztása, pl.. fehér rizs, cukor, glükóz, beleértve az intravénás glükózt vagy a kórházi betegeknek adott táplálékot
• Krónikus alkoholfogyasztás, ami gyakran a leggyakoribb és legsúlyosabb ok
• Tiaminázok (tiamint elpusztító enzimek) magas étrendi bevitele a bételdióból és nyers halból
• Alultápláltság, ami a premorbid testsúly >10%-ának fogyásához vagy alacsony BMI-hez vezet
• Tartós hányás
• Növekedett vizeletveszteség az alábbiak miatt:
• Hyperalimentáció, AIDS és kábítószerrel való visszaélés
• A tiamin anyagcsere genetikai eltérései (ritka)

A tiaminhiány tesztjei

A tiaminstátusz legszélesebb körben használt tesztje a transzketoláz függő enzim aktivitásának mérése a vörösvértestekben és annak növekedése további tiamin hozzáadásakor. Ebből a két mérésből egy aktivációs együtthatót lehet kiszámítani az eritrocita transzketoláz aktivációs együttható, ETKAC, normál tartománya <1,25.

A tiamin egyéb vizsgálatai közé tartozik a vörösvérsejt-tiamin-pirofoszfát, RBCTPP, a normál tartomány 165-286 nmol/l.

Ezek a vizsgálatok azonban nem feltétlenül azonosítják a súlyos hiányban szenvedőket vagy a súlyos hiány kockázatának kitetteket, ezért vészhelyzetben a tiamint a klinikus megítélése szerint kell adagolni. A szakértői útmutatás szerint “…fontosabb a WE feltételezett diagnózisának felállítása és a beteg mielőbbi kezelése.”

A National Diet and Nutrition Surveys a tiaminstátuszt mind a bevitel, mind a vörösvérsejt-transzketoláz aktivációs együttható, az ETKAC mérésével értékelte. Nem megfelelőnek tekintik a bevitelt, amely az alsó referenciatápanyag-bevitel, LRNI, alatt van, biokémiai hiánynak pedig az 1,25-nél nagyobb ETKAC értéket tekintik.

Tiamin státusz a brit lakosságban

Meg kell jegyezni, hogy nem minden biokémiailag hiányos személynél jelentkezik a hiány jelentős klinikai hatása, és a vizsgálatok nem mutatják ki az összes klinikailag hiányos személyt.

Súlyos tiaminhiány kezelése

Az orális tiamin kis dózisokban jól felszívódik, de a mechanizmus, amely egy aktív, sebességkorlátozott folyamat. könnyen telítődik, és úgy vélik, hogy egyetlen orális adagból kb. 4,5 mg-nál több nem szívódik fel. Azoknál a betegeknél, akik nem hánynak, nincs felszívódási zavaruk, nem fogyasztottak túlzott mennyiségű alkoholt, ami gátolja a tiamin felszívódását, és nem súlyos betegek, a szájon át szedett étrend-kiegészítők valószínűleg megfelelőek.

Enyhe hiány esetén valószínűleg elegendő a napi háromszor 5-10 mg tiamin szájon át történő adagolása, azonban más B-vitamin-hiányok lehetséges együttes előfordulása miatt, amelyek esetében általában napi 5 mg-nál nagyobb mennyiségre van szükség, gyakran célszerű a B-vitamin komplex 50 mg-os napi háromszori adagolása, amely széles körben elérhető a bioboltokban és egyes gyógyszertárakban.

A B1-vitamin parenterális formáira minden súlyos betegnek szüksége van, különösen a Wernicke-encephalopathiában, WE-ben szenvedőknek. A Pabrinex, több B-vitamin vényköteles készítménye intravénás és intramuszkuláris adagolásra kapható; azonban nagyon ritkán anafilaxiás sokkot idézhet elő, és csak olyan helyzetben szabad beadni, ahol rendelkezésre állnak az ilyen lehetőséggel való megbirkózásra alkalmas eszközök. A Pabrinexet általában két pár ampulla formájában adják 8 óránként az alkoholmegvonás első 48 órájában.

Bölcs dolog figyelembe venni, hogy minden rosszul táplált beteg és alkoholista valószínűleg hiányt szenved, és szükség lehet parenterális tiamin és más B-vitaminok adására, különösen az intravénás glükóz beadása előtt. A tiamin és más B-vitaminok aktiválásához szükséges magnéziumkészletek valószínűleg nem megfelelőek a felszívódási zavarban, hasmenésben, izomsorvadásban vagy krónikus alkoholfogyasztásban szenvedőknél, és szükség lehet pótlásra, amelyet intravénásan kell adni, ha hypomagnesaemia áll fenn. Az akut tiaminhiány kezelésének részletes leírását lásd a fenti cikkben.