Perorális endoszkópos myotomia egy Achalasia cardiás betegnél, akinek korábban Heller-féle myotomiája volt

Abstract

Achalasia cardia egy nyelőcső myentericus plexus rendellenesség, amelyet az alsó nyelőcső záróizomzat relaxációjának hiánya vagy hiányos volta és a nyelőcső aperistalsis jellemez; a Heller-féle myotomia az alacsonyabb sikertelenségi arány miatt a fő választandó kezelés. A közelmúltban a perorális endoszkópos myotomiáról (POEM) mint az achalasia alternatív kezeléséről számoltak be a Heller-féle myotomia után fennálló tünetek miatt. Egy 18 éves indiai férfit több mint 3 éve kezdődött diszfágia miatt vettek fel a kórházba. Alkalmi regurgitációra és retrosternális fájdalomra is panaszkodott, 6-os Eckardt-pontszámmal. Heller-féle myotomiát végeztek 2 évvel ezelőtt. A báriumnyelés achalasia cardiát mutatott ki, a felső gasztrointesztinális endoszkópia pedig folyadékmaradványt és rezisztenciát talált a gastrooesophagealis átmenetnél. A nyelőcső manometriája alapján achalasia cardia II. típusúnak bizonyult 25,6 mm Hg integrált relaxációs nyomás (IRP) medián értékkel. POEM-et végeztek rajta; egy submucosalis alagút segítségével a gastrooesophagealis junctionon túli 1 cm-es kiterjesztést lehetett elérni a myotomia hátsó orientációjával. A POEM-eljárást követően nem volt mellékhatás. A férfit 10 napig lágy diétával és egyéb támogató kezelésekkel kezelték. A POEM-et követően a báriumnyelés jelentős javulást mutatott, a nyelőcső manometria pedig azt mutatta, hogy a bazális alsó nyelőcső záróizomnyomás normális volt, nyeléskor teljes relaxációval és normális medián IRP-vel. A beavatkozás utáni Eckardt-pontszám 0. Beszámoltunk egy achalasiás betegről, aki sikertelen Heller-féle myotomia után POEM-et kapott, és klinikai javulást mutatott.

© 2020 A szerző(k). Published by S. Karger AG, Basel

Bevezetés

Achalasia cardia a nyelőcső myentericus plexus neurodegeneratív rendellenessége, amelyet az alsó nyelőcső sphincter relaxációjának és a nyelőcső aperistalsisának hiánya vagy hiányos volta jellemez, ami olyan tünetekhez vezet, mint a dysphagia, regurgitáció és mellkasi fájdalom.

Achalasiában a diagnosztikai eljárás során bárium-oesophagogramot végeznek, amely a distalis nyelőcsőben patognomonikus “madárcsőr” jelet mutat, míg a felső gasztrointesztinális endoszkópia szűk gastrooesophagealis átmenetet mutat. A nyelőcső manometria az arany standard az achalasia diagnosztizálásában, és a nagy felbontású manometria a nyelőcsőnyomás topográfiával, amely növelheti a specificitást és az érzékenységet . A nagyfelbontású manometria három altípusra oszthatja az achalasiát . Az I. típust a simaizomzat kontraktilitásának elvesztése jellemzi a nyelőcsőtestben és a kompartmentális nyelőcsőnyomás hiánya, míg a II. típusú achaláziában a körkörös izomgerjesztés elegendő és a hosszanti izomösszehúzódás megmarad, ami a kompartmentális nyelőcsőnyomás vagy kompresszió időszakaihoz vezet. Így jó kezelési választ mutat az alsó nyelőcső záróizomnyomás csökkentésével. Az utolsó és legkevésbé gyakori achalasia típus (III. típus) a distalis nyelőcső spasztikus összehúzódását mutatja, amely a nyelések 20%-ában jelentkezik .

Achalasia kezelése magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a pneumatikus ballontágítást, a botulinum toxin injekciót, a nyelőcsőeltávolítást és a laparoszkópos Heller-féle myotomiát. A pneumatikus ballontágítás hasznos az I. és II. típusú betegeknél, míg a Heller-féle myotómia részleges fundoplikációval hatékony a II. és III. típusú achalasia esetén. Bár a ballontágítás ugyanolyan hatásos az elsődleges kimenetel tekintetében, a Heller-féle myotómia alacsonyabb sikertelenségi aránya miatt a beteg számára alacsony műtéti kockázattal járó kezelés a választás. A közelmúltban a perorális endoszkópos myotómia (POEM) vált az előnyben részesített alternatív kezeléssé a minimálisan invazív technikának köszönhetően . A POEM rövid távú hatékonysági arányai hasonlóak a Heller-féle myotomiához, és a válaszadási arány több mint 90% volt . Ezenkívül 3 év alatt kiváló tünetkontrollt mutatott mindhárom achalasia-típusban, ahogyan arról korábban a kohorszvizsgálat is beszámolt . A POEM nemcsak rövidebb műtéti időtartammal, kórházi tartózkodással és felépülési idővel járt, hanem kevesebb vérveszteséggel, posztoperatív fájdalommal és fájdalomcsillapító használatával is. A POEM biztonságosnak és hatékonynak bizonyult a Heller-féle myotomiát követően tartósan fennálló tünetekkel rendelkező betegeknél is, bár a klinikai siker aránya alacsonyabb volt a korábbi Heller-féle myotomiát nem végző betegeknél (81 vs. 94%) . Egy olyan achaláziás beteg esetéről számoltunk be, aki sikertelen Heller-miotómia után kapott POEM-et.

Egy 18 éves indiai férfi több mint 3 éve kezdődött diszfágia miatt került kórházba. Alkalmi regurgitációra és retrosternális fájdalomra is panaszkodott. Súlycsökkenést nem észleltek. Két évvel ezelőtt laparoszkópos Heller-féle myotomiát végeztek. A fizikális vizsgálat során a beteg nem volt sápadt, nem találtak icterust és pedalis ödémát. A mellkas normális volt, a has puha, nem érzékeny, és nem volt ascites. A műtét előtti Eckardt-pontszám 6 volt.

A rutinvérvizsgálatok normális hemogramot mutattak. A máj- és vesefunkciós vizsgálat, a szérumelektrolitok, a vércukorszint és a véralvadási teszt mind normális volt. A pajzsmirigy-stimuláló hormon, a C-reaktív fehérje és az eritrociták süllyedési sebessége normális volt. A hepatitis és a szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) vírusmarkerek negatívak voltak.

A röntgenfelvételen a kétoldali tüdőparenchima és a szívvizsgálat normálisnak tűnt. A bárium-oesophagográfiát 1, 2 és 5 perccel a lenyelt oldat után végezték, ami “madárcsőrös” megjelenést mutatott tágult nyelőcsőtesttel (1. ábra). A felső gasztrointesztinális endoszkópia folyadékmaradványos nyelőcsövet és a gastrooesophagealis átmenetnél achalasia cardiára utaló ellenállást mutatott. A nyelőcső manometria azt mutatta, hogy a bazális alsó nyelőcső záróizomnyomás normális volt, nyeléskor nem teljes relaxációval. Az 5 ml-es nedves nyeléskor a nyelőcső normális perisztaltikus hulláma hiányzott, a nyelések >20%-ában panoesophagealis nyomásgyakorlással. A medián integrált relaxációs nyomás (IRP) több mint 15 mm Hg volt. A nyelőcsőmanometria a Heller-féle myotomiát követően achalasia cardia II-es típusára következtetett 25,6 mm Hg medián IRP-vel (2. ábra). II-es típusú achalasiát diagnosztizáltak nála.

A kardiológus és pulmonológus engedélye után POEM-et végeztek rajta. A beteget fekvő helyzetben intubálták. A gastrooesophagealis átmenet 45 cm-en volt. Függőleges nyálkahártya bemetszést végeztünk hátul, az 5 órai pozícióban (3. ábra). Miután 35 cm-nél sóoldatot fecskendővel és IT-késsel szubmucosális injekciót adtunk be, a szubmucosális disszekciót háromszöghegyű késsel (Olympus, Tokió, Japán) végeztük, spray koagulációs üzemmódban. A szubmukózális alagút segítségével a gasztro-nyelőcső-összeköttetésen túli 1 cm-es kiterjesztést lehetett elérni. A myotomiát hátsó orientációval végeztük háromszöghegyű késsel (spray koagulációs mód, ERBE elektrosebészeti generátor ICC 300, ERBE) 37 cm-től a gastrooesophagealis junctionon túlra 2 cm-ig terjedően. A nyálkahártya bemetszést hemoklipszekkel zártuk.

10 napig lágy diétával kezelték, majd normál diéta, protonpumpa-gátló, prokinetikum és egyéb támogató kezelés következett. A POEM-et követően a báriumnyelés jelentős javulást mutatott. A POEM előtti és utáni bárium-oesophagogram változásai az 1. ábrán láthatók. Az eljárást követő 2. napon már képes volt szájon át szedhető folyadékot, a 3. napon pedig lágy étrendet tolerálni. Stabil állapotban bocsátották haza. Az alapbetegségek természetét, a hosszú távú prognózist és a szövődményeket részletesen elmagyarázták a betegnek és kísérőinek.

1 hónap múlva ismételt nyelőcsőmanometriát végeztek. Ez azt mutatta, hogy a bazális alsó nyelőcső záróizomnyomás normális volt, nyeléskor teljes relaxációval. Az 5 ml-es nedves nyeléskor normális nyelőcső-perisztaltikus hullám hiányzott. Az IRP mediánja 10,3 mm Hg volt (normális), a beavatkozás utáni Eckardt-pontszám pedig 0.

Diszkusszió

Egy achaláziás betegről számoltunk be, aki sikertelen Heller-féle myotómián esett át. A POEM-eljárás után tünetei csökkentek, IRP-je és Eckardt-pontszáma normális volt. A Heller-féle myotomia után az achalasia tüneteinek kiújulásának számos oka lehet, beleértve az elégtelen myotomiát (53%), a fundoplicatio sikertelenségét (26%), a kiterjedt fibrózist (19%) és a nyálkahártya-szűkületet (2%) . Fibrózis megjelenése a gyógyulásban vagy az izomrostok nem teljes osztódása a myotómia disztális helyén, ami egy maradék magas nyomású zónát hoz létre, ami az inadekvát myotómia oka lehet. Ezért javasolt, hogy a Heller-féle myotomia mérete ne legyen 4 cm-nél kisebb a nyelőcsőben. A gyomorban a myotomia méretének 1 cm-nél nagyobbnak, de 2 cm-nél kisebbnek kell lennie a reflux kezelése érdekében. A POEM eljárás a nyelőcső gastro-oesophagealis csomópontjához proximálisan 10 cm-es szubmucosalis alagút készítéséből és a körkörös izomrétegek myotomiájából áll, körülbelül 2 cm-re a cardiába . A hosszabb myotomia mérete gyakran szükséges diffúz nyelőcsőgörcs jackhammer nyelőcső és III. típusú achalasia esetén .

A pneumatikus ballontágítás az egyik lehetőség a kezelés sikertelensége esetén a Heller-féle myotómián átesett betegeknél a biztonságos módszer és a kiváló rövid távú válaszadási arány miatt; azonban nagyszámú bizonyíték volt a hosszú távú visszaesésre, amely ismételt tágítást igényelt . A Heller-féle myotómia megismétlése szintén egy lehetőség; ez azonban hosszabb kórházi tartózkodást, a tünetek (dysphagia, fulladás és köhögés) kisebb mértékű javulását, valamint a “nyílt” myotómiára való átváltás magasabb arányát eredményezte, mint az első myotómián átesett betegek esetében . A POEM biztonságossága és hatékonysága miatt alkalmas eljárás naiv betegek, korábbi kezelési kudarcot szenvedett betegek, valamint sigmoid típusú achalasiában szenvedő betegek számára (bár képzett endoszkópos szakemberre van szükség). A végstádiumú achalasiában szenvedő betegeknél (kanyargós vagy szigmoid típusú II-es típusú nyelőcső, komputertomográfia alapján osztályozva) szükség lehet nyelőcsőeltávolításra .

APOEM előnyösebb, mint a Heller-féle myotómia, mivel a myotómia orientációja az operáló preferenciáitól és a klinikai helyzettől függ. Az orientáció lehet hátsó (az 5 órai irány) vagy elülső (1-2 órai pozíció) megközelítés, de nem lehet laterális. A nyelőcső laterális oldala gyenge; így a POEM laterális megközelítése divertikulákat okozhat . Arról számoltak be, hogy a POEM elülső megközelítése ugyanolyan hatásos, mint a hátsó megközelítés, de az elülső megközelítésnél nagyobb a nyálkahártya-sérülések aránya (20 vs. 3,3 %). Másrészt a hátsó megközelítésnél nagyobb a savnak való kitettség, mint az elülsőnél (2,98 vs. 13,99 %) . A sikertelen sebészi myotomia utáni POEM szintén 92-100%-os rövid távú klinikai sikerrel jár, mivel megelőzi a korábbi myotomia hegeket, beleértve a szubmukózus fibrózist is . Így az elülső orientációs hegek elkerülhetők a hátsó myotomia elvégzésével .

Gasztrointesztinális endoszkópiával és orvosi interjúval (szükség esetén báriumnyeléssel és nagyfelbontású monométerrel is) a beavatkozások után 2-3 hónappal, majd évente megjósolható az achalasia kezelés kimenetele és kiújulási aránya . Az orvosi interjúban feltett kérdések közé tartozik az elfogyasztott ételek mennyiségének és a testsúly változásai az eljárás után, az eljárás előttihez képest. A nyelőcsőtüneteket, például a nyelési zavarokat és a mellkasi fájdalmat szintén bevonták az interjúba, és Eckardt-pontszámokkal mérhetők . A nyelőcső-garagógasztrikus átmenet gasztrointesztinális endoszkópiával történő megnyitását is értékelni kell, és össze kell hasonlítani a POEM előtti állapotokkal.

A POEM számos nemkívánatos eseményéről számoltak be, mint például nyálkahártya perforáció, pneumothorax, pleuralis effúzió, inszufflációval kapcsolatos probléma és vérzés (masszív intraprocedurális vérzés és késleltetett szubmucosális hematóma) . A bal oldali gyomorartéria gyomor felőli ágának sérülése vérzést okozhat a proximális vagy distalis cardiában az alagútépítés vagy a myotómia során . Figyelmet kell fordítani a submucosalis alagútgáz, a mediastinum és a peritoneum közötti kapcsolat miatti perforációra. Ez a perforáció intraprocedurálisan felismerhető és klipszekkel zárható. A POEM eljárás, különösen a hátsó myotomia, a gastrooesophagealis átmenetnél a kapcsok és a sling szálak elvágásával jár, ami a reflux növekedését eredményezi, amit minimalizálni kell . Annak ellenére, hogy a reflux-oesophagitis és a tüneti gastrooesophagealis refluxbetegség 3 hónapig protonpumpa-gátlókkal jól kontrollálható volt , a kettős szkópos módszer alkalmazható a reflux csökkentésére. A double-scope módszer alkalmazásával elkerülhető volt a hiányos és elhúzódó myotomia a gyomor felé a submucosalis endoszkóp hegyének közvetlen vizualizációjával a gyomorban lévő pediátriai szkópon keresztül. Összefoglalva, beszámoltunk egy achaláziás betegről, aki sikertelen Heller-féle myotomia után POEM-et kapott. Az eljárást követően klinikai javulást mutatott, normális manometriával és Eckardt-pontszámmal.

Etikai nyilatkozat

Az esetismertetéshez tájékozott beleegyezést kaptunk. Ehhez a cikkhez nem volt szükség etikai jóváhagyásra.

Tájékoztató nyilatkozat

A szerzőknek nincs bejelenteni való összeférhetetlensége.

Finanszírozási források

Nincs bejelenteni való finanszírozási forrás.

A szerzők hozzájárulása

Muhammad Miftahussur és Zaheer Nabi végezte az adatgyűjtést és fogalmazta meg a kéziratot. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan és Dadang Makmun felügyelte és kritikusan átdolgozta a kéziratot. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.

Author Contacts

Cikk / Publikáció adatai

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) licenc alatt áll. A kereskedelmi célú felhasználáshoz és terjesztéshez írásos engedély szükséges. Gyógyszeradagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerválasztás és adagolás megfeleljen a megjelenés időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányzati szabályozás változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásai, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések tekintetében. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő bármilyen személyi vagy vagyoni kárért.