Tanulás a névadókból: Jose Verocay és a Verocay-testek, Antoni A és B területek, Nils Antoni és a schwannomák | RegTech

Verocay-testek

Verocay 1910-ben írta le először azt a struktúrát, amelyet később névadónak Verocay-testnek neveztek el, és amelyet a schwannóma diagnosztikusának tartanak. A tipikus Verocay-test két sor hosszúkás, palizáló sejtmagból álló, egymásra helyezett elrendezésből áll, amely a Schwann-sejtek citoplazmatikus nyúlványaiból álló acelluláris zónákkal váltakozik.

A struktúra kialakulásának patogenezisét a lamininek túlexpressziójával magyarázzák a Verocay-testet alkotó sejtekben. A lamininek nagyméretű glikoproteinek, amelyek elősegítik a sejt-sejt adhéziót, és normális esetben számos sejttípus, köztük a Schwann-sejtek bazálmembránjában találhatók. A sejtadhézió a Schwann-sejtek fontos funkciója, és elősegíti az axonok myelinizációját és az idegsérülések helyreállítását. Lehetséges, hogy a lamininek túlzott expressziója okozza a sejtek sejtmagjainak szoros mintázatú sorokba rendeződését, amelyeket a sejtek között acelluláris anyag választ el. Feltételezték, hogy a sejtmagok ilyen elrendeződése adaptív válasz lehet a sejt-sejt kölcsönhatás fenntartására, amely egyébként megszakadhat a laminin és a foszfolipidek, például a lizofoszfatidsav (LPA) fokozott mátrixlerakódása miatt, amely in vitro a Schwann-sejtekben klaszterképződést indukál.

A Verocay-testet hagyományosan a schwannomákkal hozták összefüggésbe; ez azonban korántsem csak ideghüvelydaganatokban fordul elő, hanem a bőr számos szövettanilag változatos daganatában előfordulhat. Az ilyen tumorok néha hasonló elrendeződést mutatnak a paliszádos sejtmagok és a Verocay-testek kialakulását. A Verocay-testek feltűnő képződését a bőr neoplazmák nagy területein “hullámos mintázatnak” nevezik. Ezt a hullámos mintázatot leírták epithelialis adnexális daganatokban, mint a sebaceomák és trichoblastomák, fibrohistiocytás elváltozásokban, mint a dermatofibromák és dermatofibroszarkómák, leiomyomák és még melanocytás daganatokban is. A múltban az ilyen architektúrát változatosan nevezték palisading, centralis palisading, neuroid típusú nukleáris palisading, schwanniai típusú palisading és Verocay test kiemelkedőnek.

Verocay megfigyelései segítettek a különböző típusú ideghüvelydaganatok szövettani elkülönítésében. Az összes ideghüvelydaganatot korábban a Louis Odier által 1803-ban bevezetett “neuromák” kifejezés alatt csoportosították. Von Recklinghausen alkotta meg a “neurofibróma” kifejezést a fakomatózisos betegeknél észlelt daganatok jelölésére. A nukleáris palisadáció és a Verocay-testek azonban főként a Verocay által “neurinomának” nevezett tumorcsoportban fordultak elő, amelyet később Arthur Purdy Stout 1935-ben “neurilemmomának” nevezett el. 1968-ban Harkin és Reed a “schwannóma” kifejezést használta, mivel az ultrastrukturális vizsgálatok kimutatták, hogy ezek az elváltozások szinte teljes egészében Schwann-sejtekből állnak. Verocay kezdeti megfigyelését az ebben az entitásban található jellegzetes palizáló struktúrákról felismerték, és Verocay-testeknek nevezték el őket, amely elnevezés a mai napig fennáll.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) svéd orvos volt, aki 1920-ban lett az orvostudományok doktora és a neurológia docense a Karolinska Intézetben, még a hadseregben zászlóaljorvosként. 1922-től a morby-i kórház tanácsadó orvosa volt, majd 1931-1954 között a stockholmi Karolinska Intézet Henrik Malmsten idegbetegségek professzora volt.

1920-ban leírta a perifériás ideghüvelyek daganataiban a sejtarchitektúra 2 különböző mintázatát, amelyeket ma schwannomaként ismerünk. Antoni az egy évtizeddel korábban Verocay által leírt és neurinomának nevezett, sajátos, tokozott ideghüvelydaganat 30 esetének elemzése alapján közölte eredményeit.

Antoni eredeti munkájában magas sejtszintű zónákat azonosított, amelyekben a sejtmagok egymásra épülve, paliszádokat alkotva helyezkedtek el. Ezeken a sejtes zónákon belül a szorosan elhelyezkedő sejtmagok középső része vastag volt, a végei pedig elkeskenyedtek, ami a textilfonásban használt fa orsókra emlékeztetett. Verocay már 1910-ben megállapította, hogy az ilyen fuzioform sejtmagok sávjai világos, sejtmag nélküli, akelluláris zónákkal váltakoznak. Ezek a ma már Verocay-testek néven ismert struktúrák gyakran fordulnak elő schwannomákban, különösen a gerincvelői idegekkel kapcsolatos schwannomákban, de általában nem az intrakraniális tumorokban és a 8. (vestibulo-cochlearis) agyideggel kapcsolatos schwannomákban.

Antoni a sejtes paliszádos területek mellett különálló laza mikrocisztás szövetet is leírt, és e két szövetmintázat egymás melletti előfordulása nagyon jellemző volt a schwannómákra, és arra szolgált, hogy megkülönböztesse ezt az entitást más perifériás ideghüvelyi daganatoktól.

Ezeket a szövetmintázatokat később Antoni A és Antoni B területeknek nevezték.

Az Antoni A szövet ultraszerkezetileg hosszú interdigitáló sejtfolyamatokat mutat, amelyeket csaknem folyamatos, jól kialakult lamina vesz körül, amelyet intercelluláris bazálmembrán választ el. Az Antoni A területeken a megnövekedett bazális membránszerkezetek gazdagok lamininben, egy nagy molekulatömegű glikoproteinben, amelyet a Schwann-sejtek termelnek, és ezért a Schwannomákban és kisebb mértékben a neurofibromákban is megfigyelhető. A laminin immunhisztokémiai kimutatása a tumorban arra szolgál, hogy megbízhatóan megkülönböztessük a Schwann-sejtekből származó elváltozásokat, mint a Schwannomákat más, szövettanilag hasonló kinézetű elváltozásoktól, mint a hisztiocitomák és leiomyomák, valamint rosszindulatú megfelelőik, a fibroszarkómák és leiomyoszarkómák.

Antoni B szövet ezzel szemben kevésbé sejtes, myxomatosus stromával, amelyben elszórtan lazán elhelyezkedő sejtek vannak. Az Antoni B régiókban a sejtek gyakran vékonyak és fonalasak, és más sejtektől mikrocisztás, bazofil mucinnal töltött terek választják el őket . A mikrociszták összeolvadhatnak és nagyobb cisztás tereket alkothatnak. Számos lipofág, limfocita, hízósejt és számos ér is található, némelyik hialinizált falú.

Degeneratív és “ősi” elváltozások láthatók aberráns vagy bizarr érrendszerrel, amelynek vastag hialinizált falai és megnagyobbodott hiperhromatikus atípusos sejtmagjai vannak a strómában, amely nekrózisgócokat mutathat. A sejteket érintő fokális meszesedés és mucinózus és xantomatózus elváltozások szintén gyakoriak, és úgy gondolják, hogy degeneratív elváltozásokat képviselnek.

A legtöbb schwannomában az Antoni A és Antoni B területek változó arányban fordulnak elő, amelyek elkülönülnek és elkülönülnek egymástól; egyes régiókban azonban előfordulhat átmeneti zóna, ahol az Antoni A terület az Antoni B területbe olvad.