A fejbőr aszeptikus és alopecás csomói: A Rare and Underdiagnosed Entity | RegTech

DISCUSSION

AANS egy ritka entitás, amelyet először 1992-ben írtak le Japánban “pseudocyst of the scalp” (PCS) néven. Chevallier 1998-ban három franciaországi esetről számolt be, amelyeket “a fejbőr nem fertőző tályogja alopeciával” néven írt le. Abdennader és Reygagne 2009-ben alkotta meg az AANS kifejezést. Ez a kifejezés jobban jellemzi a betegséget, mivel nem mindig vannak jelen pszeudociszták; a gócok azonban mindig alopeciásak és aszeptikusak.

Jelenleg nincs egyetértés abban, hogy az AANS és a fejbőr pszeudociszta különböző vagy azonos entitások. Grimalt, Abdennander és Reygagneés Fischer-Levancini és mtsi. azt javasolták, hogy az AANS és a PCS ugyanaz az entitás, de Lee és mtsi. úgy vélte, hogy ezek két különböző betegség.

Az állapot etiológiája jelenleg ismeretlen. Egyes hipotézisek a follikuláris elzáródást említik a csomó- vagy pszeudocisztaképződés okaként, vagy a mély folliculitis egy sajátos formáját, amely az alopecia nem hegesedő típusához vezet. A tüszőelváltozás vagy egy idegen test vagy valamilyen ismeretlen tényező által okozott immunválasz által kiváltott granulomatosus reakciót is fontolóra vették. A granulomatosus infiltrátum valószínűleg a szőrtüsző alsó része körül, a dudor alatt helyezkedik el, és ez tűnik a nem hegesedő alopecia okának.

AANS túlnyomórészt fiatal férfiakat érint, átlagéletkoruk 20 és 30 év között van. Klinikailag ezt az állapotot egy vagy több kupola alakú, többnyire szilárd vagy fluktuáló góc jelenléte jellemzi, amelyhez alopecia és normális környező fejbőr társul. A csomók főként a csúcson és a nyakszirt felső részén helyezkednek el. Az AANS általában tünetmentes, de előfordulhat enyhe fájdalom, viszketés vagy kellemetlen érzés.

A csomó megszúrásakor nyert anyag az infiltrátum jellemzőitől és az infiltrátum által erodált ér típusától függően lehet savós, gennyes vagy sárgás; a sárga és rózsaszínű aspirátum nyirokér, illetve vérér erózióját jelzi, a gennyes anyag pedig a polimorfonukleáris infiltrátum túlsúlyát jelzi. A tenyésztések minden esetben negatívak. Histológiailag ezek a csomók vegyes gyulladásos infiltrátumot mutatnak (limfociták, histiociták és óriássejtek) és a legtöbb esetben granulómákat a mély dermiszben vagy valódi fal nélküli pszeudociszta-szerű felépítést. A szövettani különbségek feltehetően a szőrtípus faji különbségeinek vagy a betegség fejlődése során bekövetkező szövettani változásoknak tudhatók be. A pszeudocisztaképződés a gyulladás másodlagos elváltozásának tűnik, és a betegség időtartamával és súlyosságával is összefüggésbe hozható.

Az AANS ultrahangon jól körülhatárolt, bőr alatti hipoechoikus csomót mutat, és ezért hasznosnak bizonyulhat más betegségektől, például a trichilemmalis cisztától, az areata alopeciától, a folliculitis decalvans-tól és a fejbőr disszektáló cellulitiszétől való megkülönböztetésében. Az AANS trichoszkópos jellemzői a fekete és sárga pöttyök, a finom vellusszőrzet és a töredezett hajszálak, de e jelek egyike sem patognomikus az AANS-re. Bourezane és munkatársai 2014-ben írtak le először két trichoszkópos jelet az AANS-ben: A tágult tüszőnyílásokat eredményező “keleti palacsinta jelet” és a nemrégiben leírt sárga és fekete pontoknak megfelelő, komedókra emlékeztető “comedo-szerű struktúrákat”.

A következő differenciáldiagnózisokat kell figyelembe venni: alopecia areata; gyulladt trichilemmalis ciszta; bakteriális és tinea fertőzések; a fejbőr disszektáló cellulitise; veleszületett elváltozások, mint az aplasia cutis, a háromszög alakú alopecia és a faggyú- és epidermális naevusok; valamint jó- és rosszindulatú daganatok, különösen a fejbőr metasztatikus csomói.

A kezelési módok közé tartozik a doxiciklin (100 mg/nap), az intraléziós kortikoszteroidok, valamint a góc aspirációja vagy drénezése. Leírtak spontán regressziós eseteket is, és általában nincs szükség sebészi kimetszésre.

Végeredményben az AANS újonnan megjelenő entitás az irodalomban, viszonylag ismeretlen, és ezért valószínűleg aluldiagnosztizált. Esetünkben a beteg fiatal kora, az elváltozások késői megjelenése, a gócok jelenléte nem hegesedő alopeciával, a gócok occipitális elhelyezkedése, a bakteriális, gombás vagy mycobakteriális fertőzések hiánya, amit a negatív festési és tenyésztési jelentések bizonyítottak, valamint a bőr alatti szövetben lévő vegyes gyulladásos infiltrátumok, beleértve az idegen test óriássejteket is, az AANS diagnózisa mellett szólt, és kizárta az egyéb differenciáldiagnózisokat. Az AANS jól reagál a kezelésre és könnyen kezelhető; ezért ennek az állapotnak a jobb megértése szükséges a megfelelő kezeléshez és a szükségtelen beavatkozások elkerülése érdekében.