"Nem csak egy újabb vakbélgyulladás!" - Egy esetismertetés a léprepedés okozta akut hasi fájdalomról, amely az izolált lépi peliózis következménye | RegTech

Discussion

A peliózis a görög pelios szóból származik, ami azt jelenti, hogy “kék-fekete”. Először Wagner használta 1861-ben, amikor a peliosisban szenvedő májparenchima színére utalt.1 Ez egy viszonylag ritka patológiai entitás, amelyet a szilárd szervek parenchimáján belül többszörös cisztaszerű, vérrel telt üregek jelenléte jellemez. Leggyakrabban a májat érinti, mi a még ritkább jelenségnek számító izolált lépi peliosis esetét mutatjuk be.

A peliosis etiológiája egyelőre ismeretlen. A szakirodalom áttekintése azt mutatja, hogy a lépi peliosis összefüggésbe hozható krónikus alkoholizmussal,2 fertőző ágensekkel (hepatitis B és C,3 HIV,3Bartonella henselae), hematológiai rendellenességekkel (immuntrombocitopénia,4 Waldenström makroglobulinémia,5 krónikus myelomonocytás leukémia6) és gyógyszerekkel (kortikoszteroidok,7-10 danazol,4,11, eritropoetin12), valamint más, ritkább orvosi rendellenességekkel.

A peliosis gyakran tünetmentes, és régebben általában csak boncoláskor diagnosztizálták3. Betegünknél spontán léprepedés történt, és ez viszonylag gyakori megjelenési módnak bizonyult az irodalomban, és ezen esetek nagy része halálos kimenetelű. Szerencsére betegünk korábban egészséges fiatalember volt, és a diagnózis felállítása előtt képes volt kompenzálni a nagy intravaszkuláris térfogatvesztést. Más, lépi peliosisban szenvedő betegek a bal hypochondriumban jelentkező fájdalommal10,11,13 és splenomegáliával,14 valamint a társuló betegségek bármelyikének jellemzőivel jelentkeztek.

A radiológiai képalkotó eljárások fejlődésével és szélesebb körű hozzáférhetőségével a peliosis gyorsan véletlen leletnek számít más betegségek kivizsgálása során.10 A lépi peliosis ritkasága miatt azonban a jellegzetes képalkotó eredmények közül sokan a peliosis hepatisra következtetnek. A peliosis radiológiai differenciáldiagnózisába tartozik a hemangiomatosis, a lymphangioma és az angioszarkóma.15 E differenciálás klinikai jelentősége abban rejlik, hogy a pelioticus elváltozások képesek megrepedni és életveszélyes intraperitoneális vérzést okozni.2-4,6,9,16-19 A megrepedés veszélye miatt a feltételezett pelioticus elváltozás tűbiopsziája nem tanácsos, és tovább fokozza az érzékeny radiológiai vizsgálatok szükségességét. Ultrahangon a peliotikus elváltozások lehetnek hipo- vagy hiperechoikus elváltozások, élesen elhatárolt határok nélkül.15 Betegünk ultrahangos képalkotásán nem mutattak ki ilyen elváltozást. Leggyakrabban a peliosis többszörös, kicsi, jól körülhatárolt, hipo-hatású elváltozásként jelentkezik a kontraszt nélküli, fokozott komputertomográfián (CT). Kontrasztanyag bevitele az elváltozások lassú centripetális fokozódását mutatja.15 Betegünkön akut körülmények között nem végeztek CT-vizsgálatot; egy későbbi hasi CT-vizsgálat azonban nem mutatott ki peliosisos elváltozást más szervekben, beleértve a májat is. A mágneses rezonanciás képalkotás alkalmazását a lép peliosis kimutatásában az újabb irodalomban nem értékelték.

A peliózist meg kell különböztetni a lép egyéb cisztás elváltozásaitól. Makroszkóposan ezek lehetnek valódi veleszületett ciszták, jóindulatú ciszták (cavernosus haemangioma), rosszindulatú ciszták (áttétek, lymphoma), gyulladásos (gombás vagy pyogén tályog) vagy vaszkuláris ciszták. Histo-lógiailag a pelioticus elváltozások jellemzően vérrel telt érciszták. Ezeket endothelialis béléssel és anélkül is leírták.20

A peliosis kezelése többnyire a társulások orvosi kezelésére korlátozódott, mint például a fertőzés kezelése vagy a szteroidhasználat abbahagyása. A lép peliosisának végleges diagnózisa és kezelése jelenleg a splenectomia. A meglévő szakirodalom azonban nem vizsgálja azon betegek sebészeti kezelését, akiknél véletlenszerűen diagnosztizálták a lép peliosisát. A splenectomiát javasolták a szervrepedés megelőzésére olyan állapotokban, mint a lép szarkoidózis,21 de nem ismert az elektív splenectomia szerepe a lép peliosisban. A laparoszkópos splenektómia bevezetése jelentősen csökkentette a morbiditást a nyílt műtéthez képest.22 Továbbá a lép autotranszplantációjáról is beszámoltak, mint az aspleniával járó problémák elkerülésének életképes módszeréről,23 bár ez nem feltétlenül lehetséges sürgősségi splenektómia esetén, vagy ha bizonytalan a diagnózis vagy gyanúsnak tűnő elváltozás áll fenn.