Az almahéj atrézia egy atipikus változata: | RegTech

Discussion

Az újszülöttkori bélelzáródást gyakran bélatresia okozza. Az atresia elhelyezkedésétől és számától függően a beteg kezelése és prognózisa eltérő lehet. Louw és Barnard egy kutyákon végzett kísérlet alapján elméletet javasolt a bélatresia okának magyarázatára. Azt javasolták, hogy a méhen belüli élet későbbi szakaszában bekövetkező mesenteriális érkatasztrófa okozhat bél (jejunoilealis és kolon) atresiát. Tanulmányok megállapították, hogy a JIA előfordulhat intussuscepció, bélvolvulus, gastroschisisben bekövetkező fojtogatás vagy lokalizált gyulladás következtében fellépő fokális perforáció következtében .

Grosfeld és munkatársai a JIA-t négy további típusba sorolták . Az I. típus nyálkahártya-defektus, a II. típusban pedig a bél atretikus végei rostos zsinórral kapcsolódnak össze. A III. típusnak két változata van: a IIIa típusnak V alakú defektusa van az atretikus szegmensben, a IIIb típus pedig almahéj atrézia, ahol egyetlen ér táplálja a proximális jejunalis atréziát és a distalis bélszakaszt. A IV. típus többszörös atréziával rendelkezik, ami a “kolbászok húrja” hatást kelti. A IIIb típus a legkevésbé gyakori változat, és ritkán fordul elő. Betegünknél a JIA IIIb típusú változata szabálytalan volt, de többszörös (négy) bélatresiával, amelyek almahéj alakban helyezkedtek el. Az atresiáknak ezt a mintázatát az almahéjváltozatban korábban még nem jelentették.

A bélatresiák általában az élet korai szakaszában vagy születéskor jelentkeznek bélelzáródás tüneteivel. A has puffadásában, a meconium ürítésének elmaradásában, látható perisztaltikában, epés hányásban és légzési distresszben (a hasi puffadás miatt) nyilvánulnak meg. Betegünk hasonló panaszokkal jelentkezett, hányással, a meconium ürítésének elmaradásával és a bőr sárgás elszíneződésével. Esetünkben azonban puha hasat észleltünk, haspuffadás nélkül, és a bélhangok is hiányoztak. A JIA-betegeknél különböző veleszületett rendellenességek fordulnak elő, többek között malrotáció, Meckel-diverticulum, epeúti atrézia, cisztás fibrózis, valamint urogenitális, szív- és neurológiai rendellenességek. Esetünkben nem azonosítottak ilyen társuló rendellenességet.

A JIA és a duodenalis atresia (DA) közel egyharmada a prenatális időszakban ultrahangvizsgálattal (US) azonosítható . Ismételt US-vizsgálatokkal értékelhető az atresia előrehaladása és fejlődése a magzati életszakaszban . A prenatálisan diagnosztizált bélatresiák esetei kifejezettebb bélpuffadással rendelkeznek, mint a postnatális időszakban diagnosztizáltak . Ez rávilágít a születés előtti vizsgálatok fontosságára, mivel segíthetnek a hibák időben történő azonosításában, kezelésében és korrekciójában, ezáltal elkerülve és megmentve a beteget az életveszélyes szövődmények kialakulásától. Páciensünknél két normális prenatális US-vizsgálat történt a második trimeszter közepe előtt, és ekkor nem észleltek rendellenességet.

A különböző modalitások, mint a röntgen, az US-vizsgálat és a felső gasztrointesztinális gastrografin vizsgálat, felhasználhatók a bélatresiák, köztük a JIA posztnatális diagnózisának felállítására . A röntgenfelvétel a levegő jelenléte miatt tágult beleket mutathat. Az US-vizsgálat az atresiák jelenlétén kívül értékes információkat szolgáltathat a bélmozgásokról is. Hasonlóképpen, a gastrografin vizsgálatot használják a diagnózis megerősítésére azokban az esetekben, amikor az US önmagában nem elegendő. A társuló szív-, urogenitális és hasi anomáliák jelenléte miatt megfelelő vizsgálatokat, például US-t és echokardiográfiát kell végezni. Esetünkben az US-t nem végezték el. A röntgenfelvétel két levegővel telt területet mutatott a bal hypochondriumban, és a gastrografin vizsgálatban a duodenum harmadik részén túl nem volt látható kontrasztanyag. Egyéb kezdeti vizsgálatok közé tartozik a CBC, a CRP, az LFT és a vesefunkciós vizsgálatok, amelyeket esetünkben is elvégeztek.

A klinikai jelek és tünetek alapján vizsgálatokat végeztek DA, jejunalis atresia és malrotatio szempontjából. A DA klinikai megjelenése hasonló a JIA-hoz, de a röntgenfelvételen “kettős buborék jel” látható; ez a mi betegünk röntgenfelvételén nem volt látható. A laparotomia során nem találtak malrotációt.

A diagnózis felállítása után a kezdeti kezelés magában foglalja a nasogastricus (NG) cső behelyezését és az intravénás (IV) folyadékok és antibiotikumok beadását. A műtét a JIA előnyben részesített kezelési módja. A kezelés célja a lehető legtöbb bél megóvása. A műtéti eljárás magában foglalja a bél tágult végének reszekcióját és a distalis véggel való anasztomózist. Egyes esetekben az atresiát tartalmazó bélszakasz reszekciója is elvégezhető. Többszörös anasztomózisok hozhatók létre a bél mélyreható megrövidülésének megakadályozása érdekében . A JIA-betegek korrekciós műtétjeit különböző posztoperatív (PO) szövődmények követik, nevezetesen szepszis, rövid bél szindróma, nekrotizáló bél, szűkület és akár halálozás. Az irodalomban 11%-os PO-halálozásról számoltak be. Az alultápláltság okozta PO-morbiditást túlélő betegek prognózisa normális növekedést és bélműködést mutathat .

A kezdeti kezelés és folyadék-újraélesztés után feltáró laparotómiát végeztek betegünknél. Látható volt, hogy a proximális jejunum atretikus volt, distalisan pedig almahéjszerűen négy atresia volt jelen. A megmaradt vékonybélből (ileum) csak 20 cm volt életképes. Sajnos a PO kezeléséhez szükséges források és megfelelő eszközök hiánya miatt, valamint a beteg állapotának összetettsége és súlyos prognózisa miatt nem került sor műtéti korrekcióra (szülői beleegyezéssel).