Vörösvérsejt-alloantitestek és autoantitestek: eltérő megjelenés, azonos fiziopatológia | RegTech

Az alloimmunizáció az egyik legjelentősebb transzfúzió utáni szövődmény, mivel transzfúziós késésekkel, a magzat/újszülött hemolitikus betegségével és hemolitikus transzfúziós reakciókkal jár, amelyek egyes esetekben végzetesek lehetnek. A vörösvérsejt (RBC) alloantitestek kialakulásának képessége a vértranszplantáltak egy meghatározott csoportjára korlátozódik, nevezetesen az “immunreagálókra”, akiknek genetikai és gyulladásos háttere kedvez az antigénprezentáló eseménynek és erősíti a Th2-választ. Érdekes módon a többször transzfundált betegek több kohorszából kiderült, hogy az immunreagálók csoportja hajlamos az RBC autoantitestek kialakulására is, amelyek az összes azonosított antitest mintegy 8%-ának felelnek meg.1 A legtöbb esetben mind az alloantitestek, mind az autoantitestek az RBC-transzfúzió következményei, és az autoantitestek jelenléte önmagában az alloimmunizáció rizikófaktorának tekinthető, ami az immunreagáltság állapotát jelzi.2

A Hematology, Transfusion and Cell Therapy e számában do Valle-Neto és munkatársai ismertetik egy Minas Gerais-i, többszörösen transzfundált betegekből álló kohorsz alloimmunizációs profilját, amelybe sarlósejtes betegek (SCD) és nem sarlósejtes betegek egyaránt beletartoztak3. A csoport az autoantitestek jelentős prevalenciájáról számolt be a kohorszon belül (6,54%), amely sokkal magasabb volt az alloimmunizált betegek csoportjában (29,16%) a nem alloimmunizáltak csoportjához képest (2,32%). Ez az adat elegánsan megerősíti a szakirodalom korábbi bizonyítékait az RBC autoantitestek magas gyakoriságáról a krónikus transzfúziós terápia alatt álló alloimmunizált betegek körében, és kiemeli, hogy mind az alloantitestek, mind az autoantitestek valószínűleg az adaptív immunválasz hasonló útjain alakulnak ki.

Az RBC alloimmunizáció fiziopatológiáját alaposan megvizsgálva nem meglepő, hogy erős összefüggést találunk az autoantitest és az alloantitest kialakulása között. A B-sejtek az autoimmunitás sarokkövei, és az alloantitest-termelés beindításának is kulcselemei. A legtöbb genetikai polimorfizmus, amely a transzfúzió utáni antigénszenzitizáció kockázatával összefüggésbe hozható, az antigénprezentáló eseményben részt vevő molekulákra vonatkozik, amelyek közül néhányat már kapcsolatba hoztak az autoimmun betegségek és a hozzájuk kapcsolódó autoantitestek nagyobb kockázatával.4 Tekintettel arra, hogy a transzfúzió utáni RBC autoantitestek általában az alloimmunizáció után vagy azzal egyidejűleg alakulnak ki, a hipotézis az, hogy a transzfundált RBC-k ellen irányuló immunválasz a jelek szerint a saját antigénekre is kiterjed.5 Így a Th2-válasz fokozódása központi szerepet játszik mind az autoimmunizációban, mind a transzfúzió által kiváltott alloimmunizációban.

Az autoantitestek nagy gyakorisága az alloimmunizált betegek körében rávilágít egy fontos, de még mindig megoldatlan kérdésre, hogy klinikailag mennyire relevánsak ezek a transzfúzió utáni önirányított antitestek. Míg egyes tanulmányok szerint ezek meglehetősen jóindulatúak, ami indokolja az esetenként enyhe hemolízist, vannak beszámolók nagyon súlyos poszttranszfúziós autoimmun hemolízisről, amely ehhez a mechanizmushoz kapcsolódik.5 Ezekben a drámai helyzetekben az eritroidpusztulás önirányított jellegének diagnosztizálása kihívást jelenthet, különösen azért, mert korábban alloimmunizált vérfelvevőknél fordul elő, és hasonlíthat a hiperhemolízishez. Figyelembe véve a transzfúzió utáni RBC autoantitestek fiziopatológiájával kapcsolatos összes bizonyítékot, a jó hír az: az alloimmunizáció megelőzése egyben az autoimmunizáció megelőzését is jelenti. A legyőzendő ellenség még mindig ugyanaz.