Coeur en sabot | RegTech

Discussion

A Fallot-tetralógia egyes eseteinek szokatlan hosszú élettartama valószínűleg a viszonylag kedvező anatómiai eltérésekkel függ össze. Higgins,3 az irodalom áttekintése után arra a következtetésre jutott, hogy a hosszú élettartamot túlnyomórészt a tüdőbe irányuló kollaterális keringés korai kialakulása és a kezdetben enyhe infundibularis szűkületnek az életkor előrehaladtával történő szűkülése határozza meg.

A TOF-ben szenvedő felnőtteknél számos eltérést figyelhetünk meg a gyermekkori elváltozás klasszikus leírásához képest. Ezek közé tartozik a nagyon nagy VSD, a kombinált infundibuláris és billentyűs tüdőszűkület nagyobb gyakoriságával. A TOF-ben szenvedő felnőtteknél általában a cianotikus betegek 33%-ánál és az acyanotikus betegek 38%-ánál jelentkezik pangásos szívelégtelenség; a korai felnőttkorban jelentkező jellegzetes mellkasi fájdalom; az élet második évtizedében tünetmentes nyugalmi időszak; a cianotikus betegek 42%-ánál normális vagy megnövekedett pulmonális érrendszer, az acyanotikus betegek 70%-ánál pedig e hipervaszkuláris jelleg hiánya; és EKG-n a cianotikus betegek 58%-ánál jobb ági blokk, 66%-ánál magas, csúcsos P-hullámok, az acyanotikus betegek 46%-ánál pedig túlnyomórészt jobb kamrai hipertrófia észlelhető.3

A TOF-ben szenvedő felnőttek aneszteziológiai és posztoperatív kezelésének különleges szempontjai: a fibrosus és merev jobb kamra, a pangásos szívelégtelenségre és a kétoldali pleurális folyadékgyülemre való hajlam, valamint a nagy aortopulmonális kollaterális artériák (MAPCA) jelenléte. Páciensünknél a kezdetben enyhe tüdőartéria-szűkület progresszív szűkülése kétségtelenül hozzájárult hosszú élettartamához, majd életének későbbi szakaszában tüneteinek romlásához.

Posztoperatívan ezeknél a betegeknél fennáll a tüdőödéma kialakulásának kockázata a fokozott tüdővaszkularitás és a nagy MAPCA-k miatt, és hosszabb ideig tartó, pozitív végkilégzési nyomással (PEEP) történő lélegeztetésre lehet szükség. A pangásos szívelégtelenség kétoldali pleurális folyadékgyülemek kialakulásához vezet, amelyek többször is megjelenhetnek, és hetekig-hónapokig eltarthat, amíg teljesen megszűnnek.

Noha az újszülöttkori TOF teljes helyreállítása kiváló középtávú túléléssel jár,4 a műtétileg kezelt felnőtt TOF-es betegek általános túlélése is elfogadható. A felnőtteknél a teljes helyreállítás legfőbb előnye a funkcionális javulás. Másrészt a krónikus hypoxiához szorosan kapcsolódó késői szövődmények, mint például a ritmuszavar és a kamrai diszfunkció, a műtéti korrekciót követően gondosabb nyomon követést igényelhetnek.5

Korlátozott számban vannak olyan betegek, akik felnőttkorukig kezeletlen TOF-fel éltek. Ez az eset emlékeztetőül szolgál a TOF-ra, mint differenciáldiagnózisra a pangásos szívelégtelenségben szenvedő cinotikus betegeknél, valamint annak egyedi megnyilvánulásaira és kezelésére.