Tartós keserű íz, mint az amyotrófiás laterálszklerózis kezdeti tünete | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Case reports

Az 1. beteg egy korábban egészséges 60 éves nő volt. Fél évvel a felvétele előtt tartósan keserű ízt, dysarthria-t és érzelmi kötöttséget észlelt. Néhány héttel később mindkét lábában progresszív gyengeséget észlelt, amely négy hónapon belül mindkét karjára átterjedt. A felvétel idején kétoldali bulbáris gyengeség, kóros sírási epizódok, generalizált spaszticitás, izomsorvadás, gyengeség és fasciculációk jelentkeztek nála. A talpi reflex a bal oldalon extenzív volt. A többi neurológiai vizsgálat nem volt említésre méltó.

A 2. beteg egy korábban egészséges 64 éves nő volt. A felvételkor négy hónapja fennálló, a hátsó nyelvre korlátozódó keserű “fémes” ízről, arcgyengeségről és a bal kéz ügyetlenségéről számolt be. A neurológiai vizsgálat kétoldali bulbáris gyengeséget, fokozott állkapocsreflexet, lassú oldalirányú nyelvmozgást, generalizált hiperreflexiát és fasciculációkat mutatott ki. Spaszticitást, izomsorvadást és gyengeséget elsősorban a bal karban észleltek. A többi neurológiai vizsgálat normális volt.

A betegek nem szedtek vényköteles vagy nem vényköteles gyógyszereket a tüneteket megelőző hónapokban, illetve a tünetek kezdetekor vagy a felvételkor. A szájhigiénia mindkét esetben jó volt, xerostomia nem volt kimutatható. A családi anamnézis negatív volt. A foglalkozási és kémiai expozíciós anamnézis nem volt említésre méltó.

A gasztrofunkciót nátrium-kloriddal (0,04 és 0,32 M), szacharózzal (0,07 és 0,32 M), citromsavval (0,01 és 0,02 M) és kininnel (0,00016 mM) vizsgálták. Bár mindkét beteg a vizsgálat során végig keserű íz érzékelését írta le, a teszt egyik minőség esetében sem mutatott ki hipogeusziát. Mindkét esetben a rutin vérkémiai és liquor-vizsgálatok normálisak voltak. A paraneoplasztikus autoantitestek (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) vizsgálata negatív volt. A koponya- és gerincvelői mágneses rezonanciás képalkotás mindkét betegnél a precentralis gyrus enyhe kétoldali atrófiáját mutatta. A motoros kiváltott potenciálok lassult centrális vezetést mutattak. A perifériás elektrofiziológiai vizsgálat aktív denervációt, normális idegvezetést és normális F-hullám latenciát mutatott. Így kizárható volt a multifokális vezetési blokkal járó motoros neuropátia, a nyaki myelopátia és a paraneoplasztikus motoros neuronbetegség. A klinikailag definitív ALS diagnózisát a felülvizsgált El Escorial-kritériumok (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm) alapján állították fel. Mindkét betegnél riluzol- és α-tokoferol-kezelést kezdtek.