The applause sign in frontotemporal lobar degeneration and related conditions

A taps jelet, vagyis azt, hogy a vizsgáló nem képes ugyanannyi tapsot végrehajtani, mint a vizsgáló, eredetileg a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) specifikus jeleként jelentették. A legújabb kutatások azonban bizonyítékot szolgáltattak a tapsjel különböző állapotokban való előfordulására. E tanulmány célja az volt, hogy meghatározza a tapsjel gyakoriságát, és korrelálja jelenlétét a neuropszichológiai és MRI-volumetriás leletekkel frontotemporális lebeny degenerációban és kapcsolódó állapotokban. A taps jelet a három taps teszt (TCT) segítségével idézték elő, a magasabb pontszám rosszabb teljesítményt jelzett. A frontotemporális lebeny degenerációval foglalkozó német konzorcium (FTLDc) kohorszából 272 beteg adatait vették fel: 111 beteg viselkedési variáns frontotemporális demenciában (bvFTD), 98 beteg primer progresszív afáziában (PPA), 30 beteg progresszív szupranukleáris bénulásos Richardson-szindrómában, 17 beteg kortikobazális szindrómában (CBS) és 16 beteg amyotrófiás laterálszklerózisban frontotemporális demenciában (ALS/FTD) szenvedő betegét. Összehasonlításképpen 29 egészséges idős kontrollszemélyt (HC) vontak be a vizsgálatba. Minden alany részletes nyelvi és neuropszichológiai vizsgálaton esett át. A 156 alanyból álló alcsoportban atlasz alapú volumetriát végeztek. A tapsjel minden betegcsoportban előfordult (40% PSP-ben, 29,5% CBS-ben, 25% ALS/FTD-ben, 13,3% PPA-ban és 9,0% bvFTD-ben), de az egészséges kontrollcsoportokban nem. A prevalencia a PSP-betegeknél volt a legmagasabb. Szignifikánsan gyakoribb volt a PSP-ben, mint a bvFTD-ben, a PPA-ban és a HC-ben. A többi csoport közötti összehasonlítás nem mutatott szignifikáns különbséget a tapsjel előfordulását illetően. A tapsjel magasan korrelált számos neuropszichológiai lelettel, különösen a végrehajtó, vizuospatialis és nyelvi funkciók, valamint a betegség súlyosságának mérésével. A TCT-pontszámok fordított korrelációt mutattak a ventrális diencephalon és a pallidum térfogatával. Továbbá a ventrális diencephalon és a pallidum térfogata szignifikánsan kisebb volt a tapsjelet mutató betegeknél. Tanulmányunk megerősíti a tapsjel előfordulását a bvFTD-ben, a PSP-ben és a CBS-ben, és a PPA-t és az ALS/FTD-t is hozzáadja ezekhez a betegségekhez. Bár még mindig a PSP-re utal, klinikailag óvatosan kell értelmezni. A különböző kognitív mérésekkel való korrelációból arra következtetünk, hogy a tapsjel a betegség súlyosságát jelzi. Továbbá azt sugalljuk, hogy a tapsjel a pallidum és a nucleus subthalamicus diszfunkcióját jelenti, olyan struktúrákét, amelyekről ismert, hogy fontos szerepet játszanak a válaszadás gátlásában.