Vizuális hallucinációk időseknél kognitív károsodás nélkül: Charles Bonnet-szindróma | Family Medicine. SEMERGEN

Dacára annak, hogy egy jól tanulmányozott entitás, a diagnosztikai kritériumok nincsenek teljesen kidolgozva vagy általánosan elfogadva1. Néha azzal érvelnek, hogy a látáskárosodás megléte nem elengedhetetlen feltétel, és hogy annak hátterében olyan elváltozások is állhatnak, amelyek nem a látórendszerhez kapcsolódnak. Ezek a diagnosztikus kritériumok2:

• Megmaradó, összetett és kialakult vizuális hallucinációk.

• Teljes vagy részleges tudatosság, hogy a hallucinációk nem valósak.

• Más érzékszervi modalitású hallucinációk hiánya.

• Primer vagy másodlagos téveszmék hiánya.

A CBS gyakrabban fordul elő idős betegek körében, ahol az életkor és a súlyos érzékszervi veszteség a fő kockázati tényezők3. Nincs szignifikáns összefüggés a BCS és a már meglévő látáskárosodás típusa között. Gyakran társul makuladegenerációval, glaukómával és szürkehályoggal.

A CBS vizuális hallucinációi összetettek, kidolgozottak és sztereotipikusak. Ezek másodpercekig vagy egész nap érzékelhetők. Előfordulhatnak több napon vagy több éven keresztül, változó gyakorisággal és összetettséggel. Általában nem utalnak személyes élményekre, és egyes betegek a szemük becsukásával önként módosíthatják vagy eltüntethetik a képet. Ezek gyakran emberek, gyermekek, állatok vagy tájképek alakjait ábrázolják.

A tudatosság fontossága a téves diagnózis és a nem megfelelő kezelés lehetőségében rejlik, mivel, mint fentebb említettük, a BBS egészséges embereknél is előfordul. A tünetek összetéveszthetők olyan releváns betegségekkel, mint a demencia vagy a pszichózis.

Egy jelenleg 95 éves beteg esetét mutatjuk be, aki 5 évvel ezelőtt kezdett vizuális hallucinációktól szenvedni.

Klinikai eset

A 90 éves özvegyasszony, aki az év több hónapjában váltott műszakban élt 2 lánya otthonában. Kórelőzményei között szerepeltek: görcsrohamok, amelyek kivizsgálás céljából kórházi felvételt igényeltek. A diagnózissal összeegyeztethető glikémiás/insulinaemiás görbével és a rohamok alatt jelentkező hipoglikémiás tünetek igazolásával esszenciális reaktív hipoglikémiát diagnosztizáltak nála éhgyomri teszt segítségével. Ezen anyagcserezavar miatt a betegnek lassú felszívódású szénhidrátok gyakori beviteléből és a gyors felszívódású szénhidrátok kerüléséből álló diétát kellett tartania, így a tünetek teljes remissziót ért el.

Bilaterális krónikus glaukóma, amely 16 évvel ezelőtt kezdődött. Többször volt már műtéti beavatkozáson, jó előrehaladás nélkül, így a konzultáció idején a beteg látásélessége nagyon korlátozott volt, bár a látásvizsgálatáról nem álltak rendelkezésre naprakész objektív adatok.

A gondozó lánya aggódva jelentkezett a konzultációra, mert a beteg délutánonként vizuális hallucinációk megjelenéséről számolt be, az otthoni ebédlőben “játszó lányok” formájában. Nehéz volt meghatározni ezen észlelések kezdetének időpontját, mivel a beteg gyakran változtatta lakóhelyét, és mivel a beteg maga is eltitkolta a tüneteket, mivel a hallucinációk eleinte nem zavarták őt.

A beteg előrehaladott korából adódó mobilitási problémáira való tekintettel házi látogatásra került sor. A kihallgatás során nem észleltek újonnan jelentkező tüneteket, mint például légszomj, aszténia, láz, köhögés, fájdalom, dysuria, a széklet ritmusának megváltozása vagy bármilyen más típusú kellemetlenség, kivéve a vizuális változásokat, amelyeket a gondozója már elmagyarázott. A fizikális vizsgálat során a beteg láztalan, jó általános állapotban lévő, eszméleténél lévő, térben és időben tájékozódó betegnek tűnt. Kardiorespiratorikus elváltozást nem észleltek, a hasi vizsgálat nem mutatott ki tömegeket vagy tapintási fájdalmat, és a neurológiai vizsgálat nem mutatott ki motoros vagy érzékszervi hiányosságokat. Az átfogó értékeléséhez elvégzett vizsgálatok a Barthel-index szerint közepes mértékű függőséget, a Lawton- és Brody-skála szerint súlyos függőséget mutatott, elsősorban a látási deficit miatt, a Pfeiffer-féle kognitív teszt pedig enyhe kognitív zavarokat (3 hiba) mutatott.A farmakológiai anamnézis nem tárt fel érdekes adatokat, mivel addig csak alkalmanként kapott paracetamolt és b-blokkolókat szemcsepp formájában. A kórtörténetből és a fizikális vizsgálatból nyert adatok alapján kizárták a fertőző, neurológiai vagy farmakológiai betegséggel összefüggő akut zavartsági szindróma fennállását. Haloperidolt írtak fel növekvő dózisban, hogy teszteljék annak toleranciáját és hatékonyságát.

Mivel a vizsgálat egyetlen enyhén releváns adata a Pfeiffer-tesztben észlelt minimális kognitív károsodás volt, úgy döntöttek, hogy a beteg zavarát másodlagosnak minősítik. Így egy sor kiegészítő, a mi központunkban protokollba foglalt feltárást kezdeményeztünk, együttműködve a terület demenciával foglalkozó részlegével. Ezek a vizsgálatok a másodlagos demencia kimutatására szolgáló paramétereket tartalmazó általános laboratóriumi vizsgálatokból (B12-vitamin, folsav, pajzsmirigyfunkció-vizsgálat, luetikus szerológia és humán immundeficiencia vírus) és neuroimaging vizsgálatokból (koponyacsontvizsgálat) álltak, amelyekben a kortiko-szubkortikális atrófia jelei jelentek meg.

Az előírt farmakológiai kezelés eredménytelensége és a diagnosztikai kétségek miatt végül a beutaló kórházunk demenciaosztályára utalták vizsgálatra.

A szakrendelésen végzett vizsgálat során nem észleltek jelentős kognitív károsodást, és hallucinózisa kezdetét súlyos látáskárosodásnak tulajdonították. Betegünknél Charles Bonnet-szindrómát diagnosztizáltak.

Evolution

A beteg és környezete megnyugtatása, a tünetek jóindulatú jellegének elmagyarázása után tüneti kezelésként 0,5 mg/éjszaka riszperidon kezelést írtak elő. Az utánkövetés során időnként továbbra is tapasztalt vizuális hallucinációkat, de ezek már nem okoztak neki kezdeti nyugtalanságot, és az alapellátó csapat által végzett utolsó utánkövetési látogatások során a gondozó a hallucinációk eltűnéséről számolt be. Emellett 5 éve rendszeresen látogatja a szakrendelést, idővel egyre nagyobb időközönként, klinikai állapotának stabilizálódása miatt, és most várja az utolsó időpontot az orvosi elbocsátáshoz.

A látásélessége az elmúlt évek során romlott, és jelenleg teljesen vak.

Diszkusszió

A hallucinációk megjelenését BCS-ben magyarázó patofiziológiai eredet bizonytalan, és a “deafferentációs hipotézis “4 elfogadott: az érzékszervek elvesztése felszabadítja az agykéreget a külső vizuális ingerek általi szabályozás alól azáltal, hogy növeli az ingerlékenységét. Az idegképalkotó vizsgálatok azt sugallják, hogy az agykérgi felszabadulás hipotézise plauzibilis, és a SPECT-vizsgálatok azt mutatják, hogy hallucinációk során a temporális kéregben, a striatumban és a thalamusban hyperperfúzió van.

Páciensünk esetében, bár a kórtörténetben epilepszia szerepelt, nem tartották indokoltnak további kiegészítő vizsgálatok elvégzését, hogy hallucinációit komorbid eredetű patológiával kapcsolják össze; az epilepsziát a klinikai manifesztáció és az időbeli szekvencia miatt kizárták. Az epilepszia rohamok formájában jelentkezett, nem érzékszervi rohamok formájában, és mindig a gyorsan felszívódó szénhidrátok bevitelével összefüggésben jelentkezett, míg a hallucinációk túlnyomórészt este jelentkeztek, és nem kapcsolódtak a bevitelhez. Az epilepsziás vizuális hallucinációk jellemzően rövid ideig tartanak (kevesebb mint 30 másodpercig), és más érzékszervek hallucinációival társulnak5 , ami a mi betegünk esetében nem volt jellemző.

Az a kérdés, hogy a BCS a demencia korai stádiumának jelzője lehet-e. Az ezzel a feltételezett összefüggéssel kapcsolatos tanulmányokat validálni kell6 , mivel a vizuális hallucinációk általában gyakoribbak a betegség előrehaladottabb stádiumaiban. A már kialakult demenciában szenvedő idős betegeknél a vizuális hallucinációk megjelenése rosszabb prognózist és a kognitív hanyatlás gyors progresszióját jelzi. Különleges eset a Lewy-testek okozta demencia, amelyben a vizuális hallucinációk lényegesen tartósabbak, mint az Alzheimer-kórban.

Fontos kiemelni, hogy a szembetegségekben a többi betegségtől eltérően a hallucinációk kizárólag vizuálisak, a teljes látómezőt elfoglalják, és sötétben vagy csukott szemmel megszűnnek. Ezeket is általában irreálisnak ismerik fel, világos tudatállapot és megőrzött önvizsgálat van, és valójában pszeudohallucinációkról van szó. Ez utóbbi árnyalat, a hallucináció/pszeudohallucináció közötti különbség jelentősen hozzájárul a differenciáldiagnózishoz.

A BCS lefolyása, prognózisa és kezelése az azt okozó látászavar jellegétől függően változik. Néhány betegnél azonban a tünetek egyértelmű javulása mellett a látáshiány teljes vakságig romlik.1

A farmakológiai kezelések általában meglehetősen hatástalanok. Az atípusos vagy klasszikus antipszichotikumokkal2 és antiepileptikumokkal, például karbamazepinnel és valproáttal7,8 történő kezelésről kevés bizonyíték áll rendelkezésre, és nincs egyértelmű bizonyíték az egyik farmakológiai csoport hatékonyságára vagy fölényére a másikkal szemben. Ajánlatos nem kezelni a beteget, ha a látomások kellemesek vagy nem zavaróak5. A nem farmakológiai beavatkozások hasznosabbnak tűnnek. A beteget meg kell nyugtatni, és el kell magyarázni a tünetek jóindulatú jellegét, valamint azt, hogy nem állnak összefüggésben mentális zavarral. A hallucinációk megjelenésekor a helyiségek fényerejét is növelni kell, a látásélességet lehetőség szerint korrigálni kell, és kerülni kell a szociális elszigeteltséget.

Következtetések

A vizuális hallucinációk előfordulását idős betegeknél manapság egyre gyakrabban vetik fel első diagnosztikai lehetőségként a pszichiátriai betegség vagy demencia jelenlétét, mint ebben az esetben is, és a BCS-t általában kevesen ismerik. A teljes klinikai anamnézis, az alapos neurológiai vizsgálat, beleértve a látótérvizsgálatot is, valamint a kiegészítő vizsgálatok és a farmakológiai szűrés teszik teljessé a diagnosztikai megközelítést.

A növekvő várható élettartam valószínűleg növeli a látáshibák gyakoriságát a lakosság körében és e szindróma előfordulását, de a vizuális hallucinációkat a betegek nem feltétlenül jelentik, mert félnek attól, hogy “őrültnek” minősítik őket.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.