Adenoma maligno diagnosticato post-operatorio in un caso di utero fibroso: Case report con revisione della letteratura Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

CASE REPORT

Anno : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignum diagnosticato post-operatoriamente in un caso di utero fibroso: Case report with review of literature
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India

Indirizzo per la corrispondenza:
Garima Yadav
Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
India

Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno

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DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstract

“Adenocarcinoma a deviazione minima” della cervice uterina (MDA), storicamente conosciuto come Adenoma Malignum, è una rara variante di adenocarcinoma cervicale. Sia i clinici che i patologi devono essere vigili circa questa entità poiché potrebbe essere scambiata per una patologia benigna sia clinicamente che microscopicamente, che può rivelarsi disastrosa al paziente poiché questi tumori si comportano come gli adenocarcinomi qui segnaliamo un caso rilevato incidentalmente di AM che è stato diagnosticato in una femmina post-menopausa postoperatoriamente. Discutiamo le complicazioni intraoperatorie, la diagnosi istopatologica, la gestione post-operatoria e il follow-up.

Parole chiave: Adenoma maligno, adenocarcinoma estremamente ben differenziato della cervice (mucinoso, tipo gastrico), adenocarcinoma di deviazione minima della cervice

Come citare questo articolo:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma maligno diagnosticato postoperatorio in un caso di utero fibroso: Case report con revisione della letteratura. J Mid-life Health 2018;9:219-21

Come citare questo URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosticato post-operativamente in un caso di utero fibroso: Case report con revisione della letteratura. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Disponibile da: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Introduzione

Adenocarcinoma a deviazione minima (MDA) della cervice uterina, noto anche come adenocarcinoma estremamente ben differenziato della cervice (nomenclatura OMS 2014), è una variante rara di adenocarcinoma cervicale con un’incidenza di solo 1%-3%.È stato descritto per la prima volta da Gusserow come adenoma maligno della cervice riferendosi a una lesione con un numero aumentato di ghiandole endocervicali situate in profondità nello stroma cervicale rispetto alla cervice normale, in seguito, Silverberg e Hurt hanno proposto il termine “MDA” per questo tumore perché microscopicamente, assomiglia a una lesione benigna come un adenoma ma clinicamente si comporta aggressivamente come gli adenocarcinomi maligni della cervice. Il fatto interessante dell’adenoma maligno (AM) è che queste lesioni sono di solito completamente mancate alla valutazione clinica preoperatoria, all’imaging e alla citologia dell’endocervice. Da quando è stato descritto il primo caso, solo una manciata di casi sono stati descritti in letteratura con diverse presentazioni cliniche, quindi, la strategia diagnostica preoperatoria per aumentare i tassi di rilevamento, la gestione chirurgica appropriata e la gestione post-operatoria dei casi diagnosticati accidentalmente rappresenta ancora una sfida clinica per il medico curante.

Case Report

Una donna di 50 anni in postmenopausa, P3 L3, si è presentata con lamentele principali di dolore al basso addome insieme a sintomi di pressione come difficoltà a urinare. Non aveva alcun reclamo associato a perdite vaginali profuse, massa discendente per vagina, mal di schiena basso, o sanguinamento postcoitale. I suoi cicli mestruali passati erano regolari senza storia di flusso mestruale pesante, e la transizione perimenopausale era normale. Ha avuto tre parti vaginali normali che sono stati senza problemi ed è stata in menopausa negli ultimi 10 anni. Non aveva comorbidità mediche o chirurgiche. L’esame clinico ha rivelato un nodulo sovrapubico di circa 16 settimane di utero gravido. All’esame per speculum, la cervice e la vagina sono state trovate grossolanamente normali senza alcuna lesione anormale sull’ectocervice. Uno striscio citologico dell’ectocervice e dell’endocervice è stato eseguito con la tecnica del percorso sicuro, poiché la paziente non era mai stata sottoposta a screening in passato. L’esame per vaginale ha rivelato una cervice normale con un utero di 16 settimane che era di consistenza ferma, liberamente mobile, con un rigonfiamento laterale destro di circa 6 cm × 6 cm e i fornici bilaterali erano liberi. È stata fatta una scansione transvaginale che ha rivelato una lesione ipoecogena di circa 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm proveniente dalla parete laterale destra dell’utero, non è stata rilevata alcuna anomalia nella cervice o negli annessi bilaterali e l’endometrio era sottile. Il referto citologico a base liquida era negativo per lesioni intraepiteliali o malignità.
La paziente è stata programmata per un’isterectomia laparoscopica totale, intraoperatoriamente, è stato trovato un utero di 16 settimane con un fibroma intramurale rigonfiato lateralmente. Le strutture fundali sono state coagulate e tagliate seguite dalla dissezione della vescica. La cervice è stata trovata di circa 8 cm, sottile e simile a un cordone ombelicale. Dopo la coagulazione del lato sinistro dell’utero, il corpo dell’utero era difficile da manipolare in quanto ruotava sul sottile cordone come la cervice. Con il corpo che cadeva sul lato destro, l’arteria uterina destra è stata coagulata con difficoltà, e si è verificato un eccessivo sanguinamento. La laparoscopia è stata abbandonata e l’isterectomia è stata completata con tecnica aperta. Il periodo postoperatorio non è stato movimentato e la paziente è stata dimessa il terzo giorno postoperatorio. Il referto istopatologico ha rivelato ghiandole endocervicali che si estendevano in profondità (fino a una profondità di >7 mm) con variazioni di forma, da piccole ghiandole a ghiandole leggermente tortuose, con contorni irregolari e disposizione disordinata. Le cellule che rivestono le ghiandole hanno mostrato un’atipia da minima a lieve, contenenti abbondante citoplasma da chiaro a eosinofilo con mucina intracitoplasmatica, e una ghiandola occasionale che mostra stratificazione dell’epitelio di rivestimento. Intorno a molte delle ghiandole è stata notata una forte reazione stromale. All’esame immunoistochimico (IHC), le cellule erano positive per l’antigene carcinoembrionale (CEA), e la diagnosi finale di carcinoma mucinoso estremamente ben differenziato di tipo gastrico (MDA/AM) fu fatta. I parametri bilaterali erano privi di tumore, senza invasione linfovascolare o perineurale. Il leiomioma è stato confermato istologicamente, e anche il miometrio ha rivelato prove di adenomiosi. Poiché la diagnosi di malignità è stata fatta post-operatoriamente, è stata consigliata una tomografia computerizzata con contrasto dell’addome e del torace per escludere qualsiasi invasione parametriale o metastasi a distanza, che è risultata normale senza linfoadenopatia. Dopo una consultazione congiunta con il nostro team di radio-oncologia, è stata presa la decisione per una radioterapia adiuvante e la paziente è stata inviata per la stessa. Dopo 3 mesi di follow-up, il paziente rimane libero dalla malattia e dai sintomi ed è previsto un follow-up ogni 3 mesi per un esame interno.

Figura 1: Vista laparoscopica della cervice sottile e lunga con fibroma sporgente (segnato dalla freccia) Clicca qui per vedere

Figura 2: (a) Ghiandole endocervicali profondamente invasive di forma e dimensioni variabili, che vanno da piccole ghiandole a ghiandole leggermente tortuose e dilatate con contorni irregolari. L’epitelio endocervicale di rivestimento è anche notato nel pannello (freccia rossa) (H ed E, ×40). (b) Un altro focus di ghiandole profondamente infiltrate (H ed E, ×40). (c) Ghiandole estremamente piccole (asterisco nero) a ghiandole dilatate (asterisco rosso) rivestite da cellule da minime a leggermente pleomorfe (H ed E, ×100). (d) Immunoistochimica per l’antigene carcinoembrionale che mostra positività nelle cellule ghiandolari (CEA, ×40) Clicca qui per vedere

Discussione

AM è una rara variante dell’adenocarcinoma mucinoso del collo dell’utero etichettato anche come “MDA” per il fatto che questi tumori sembrano ingannevolmente innocui ma si comportano in modo aggressivo. Il tumore è molto raro e difficile da diagnosticare preoperatoriamente, quindi gli approcci abituali del decorso clinico per migliorare la diagnosi e la gestione postdiagnosi non sono ancora standardizzati. La maggior parte dei casi riportati dimostra che questo tumore viene solitamente diagnosticato dopo l’istopatologia a seguito di un’isterectomia fatta per patologie benigne. Questi tumori potrebbero non presentarsi con i classici sintomi del cancro cervicale come perdite vaginali anormali, sanguinamento intermestruale, o sanguinamento postcoitale. L’esame per speculum può rivelare una cervice dall’aspetto grossolanamente normale o cisti nabothian multiple, e all’esame per-vaginale, la cervice può apparire gonfiata se c’è una grande crescita endocervicale. Questi tumori non si trovano associati all’HPV, ma il 10% dei casi si trova in associazione con la sindrome di Peutz-Jeghers.
In una recente serie di casi di 18 pazienti di AM di Lim et al. quasi tutte le pazienti erano sintomatiche con perdite vaginali profuse o sanguinamento vaginale anormale, ma una diagnosi preoperatoria è stata fatta sulla citologia solo nel 22,2% dei casi. Molti studi hanno dimostrato che uno striscio di papanicolaou non è efficace nella diagnosi di questo tumore a causa delle sottili anomalie citologiche e della natura endofitica della crescita.,
Sulla diagnostica per immagini, una scansione transvaginale può rivelare lesioni cistiche o eterogenee nel canale cervicale, ma la risonanza magnetica (MRI) si è rivelata più utile. La risonanza magnetica può rivelare una lesione multicistica con una componente ecogena che coinvolge lo stroma cervicale e un’iperintensità sulle immagini T2 pesate. La AM assomiglia ad una patologia benigna alla valutazione microscopica con sottili caratteristiche di malignità rilevate solo quando il patologo è vigile. La conferma di questa patologia può essere fatta con vari marcatori IHC come CEA, MIB-1, e p53.

Nel presente caso, la diagnosi di AM è stata fatta solo post-operatoriamente in una paziente senza sintomi tipici, una citologia negativa e nessuna evidenza di qualsiasi lesione o crescita endocervicale su una scansione transvaginale.
Le operazioni più appropriate in pazienti con diagnosi preoperatoria di AM sono ancora una questione di dibattito con la maggior parte dei casi riportati che supportano una gestione simile a quella dell’adenocarcinoma limitato alla cervice. Nei casi diagnosticati dopo l’intervento, di solito, queste pazienti sono state sottoposte a un’isterectomia semplice, e devono essere riportati più casi riguardanti qualsiasi differenza in termini di risultato complessivo nelle donne che hanno subito un’isterectomia radicale rispetto a quelle che hanno subito un’isterectomia semplice. Anche il trattamento adiuvante nella AM non è ancora standardizzato, ma l’evidenza supporta la radioterapia adiuvante in queste donne, anche se stabilire il protocollo più efficace avrebbe bisogno di ulteriori prove su queste linee.
Dichiarazione del consenso del paziente
Gli autori certificano di aver ottenuto tutti i moduli di consenso del paziente appropriati. Nel modulo i pazienti hanno dato il loro consenso affinché le loro immagini e altre informazioni cliniche siano riportate nella rivista. I pazienti comprendono che i loro nomi e le loro iniziali non saranno pubblicati e che saranno fatti i dovuti sforzi per nascondere la loro identità, ma l’anonimato non può essere garantito.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nulla.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Un caso estremamente raro di adenoma maligno con grande tumore cistico che ha provocato un’ostruzione urinaria. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Caratteristiche citologiche e citochimiche di adenoma malignum della cervice uterina. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. Sul sarcoma dell’utero. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Adenocarcinoma a deviazione minima (“adenoma malignum”) della cervice: Una rivalutazione. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. Un raro caso di adenoma malignum: Prepararsi all’imprevisto. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Sindrome di Peutz-jeghers con “adenoma malignum” della cervice. Un rapporto di due casi. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Adenoma maligno della cervice uterina: Analisi clinicopatologica di 18 casi. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Carcinoma a deviazione minima (adenoma malignum) della cervice. Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma maligno (adenocarcinoma a deviazione minima) della cervice uterina. Un’analisi clinicopatologica e immunoistochimica di 26 casi. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Lesioni cervicali uterine multicistiche. La risonanza magnetica può differenziare la benignità dalla malignità? Acta Radiol 2004;45:102-8.

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