Allucinazioni visive negli anziani senza deterioramento cognitivo: la sindrome di Charles Bonnet | Family Medicine. SEMERGEN

Pur essendo un’entità ben studiata, I criteri diagnostici non sono completamente stabiliti o universalmente accettati1. A volte si sostiene che l’esistenza di una menomazione visiva non è una condizione indispensabile e che può essere dovuta a lesioni che non sono associate al sistema visivo. Questi criteri diagnostici sono2:

• Allucinazioni visive persistenti, complesse e formate.

• Consapevolezza totale o parziale che le allucinazioni sono irreali.

• Assenza di allucinazioni in altre modalità sensoriali.

• Assenza di deliri primari o secondari.

La SCB si verifica più frequentemente tra i pazienti anziani, con l’età e una grave perdita sensoriale come principali fattori di rischio3. Non c’è un’associazione significativa tra BCS e il tipo di menomazione visiva preesistente. È frequentemente associato a degenerazione maculare, glaucoma e cataratta.

Le allucinazioni visive della CBS sono complesse, elaborate e stereotipate. Possono essere percepiti per secondi o durante tutta la giornata. Possono verificarsi durante diversi giorni o diversi anni, variando in frequenza e complessità. Di solito non si riferiscono a esperienze personali e alcuni pazienti possono volontariamente modificare o far scomparire l’immagine chiudendo gli occhi. Spesso coinvolgono figure di persone, bambini, animali o scene di paesaggio.

L’importanza della consapevolezza risiede nella possibilità di diagnosi errate e trattamenti inappropriati, poiché, come notato sopra, la BBS si verifica in persone sane. I sintomi possono essere confusi con malattie rilevanti come la demenza o la psicosi.

Presentiamo il caso di una paziente che ha attualmente 95 anni e che ha iniziato a soffrire di allucinazioni visive 5 anni fa.

Caso clinico

Una vedova di 90 anni che viveva in casa delle sue 2 figlie a turni diversi mesi all’anno. La sua storia patologica includeva: convulsioni, che hanno richiesto il ricovero in ospedale per accertamenti. Le è stata diagnosticata un’ipoglicemia reattiva essenziale mediante test a digiuno, con una curva glicemia/insulinemia compatibile con la diagnosi, e la comparsa di ipoglicemia durante le crisi. A causa di questo disordine metabolico, la paziente ha richiesto una dieta che consiste nell’assunzione frequente di carboidrati a lento assorbimento e nell’evitare i carboidrati a rapido assorbimento, ottenendo così una remissione totale dei suoi sintomi.

Glaucoma cronico bilaterale iniziato 16 anni fa. Si era sottoposta a diversi interventi chirurgici senza buoni progressi, così che al momento della consultazione la paziente aveva un’acuità visiva molto limitata, anche se non erano disponibili dati oggettivi aggiornati sul suo esame visivo.

La figlia del curante è venuta alla consultazione con preoccupazione perché la paziente ha riferito la comparsa di allucinazioni visive nel pomeriggio, sotto forma di “ragazze che giocano” nella sala da pranzo di casa. Era difficile determinare il momento di insorgenza di queste percezioni a causa dei suoi frequenti cambiamenti di residenza e perché la paziente stessa aveva nascosto i sintomi, dato che le allucinazioni non la disturbavano all’inizio.

Data la difficoltà di movimento della paziente a causa della sua età avanzata, fu fatta una visita a domicilio. Durante l’interrogatorio, non sono stati notati sintomi di recente insorgenza, come dispnea, astenia, febbre, tosse, dolore, disuria, alterazioni del ritmo delle feci o qualsiasi altro tipo di disagio, tranne le alterazioni visive che erano già state spiegate dalla sua badante. All’esame fisico, il paziente è apparso afebrile, in buone condizioni generali, cosciente e orientato nel tempo e nello spazio. Non sono state rilevate alterazioni cardiorespiratorie, l’ispezione addominale non ha rivelato masse o dolore alla palpazione, e l’esame neurologico non ha rivelato deficit motori o sensoriali. I test effettuati per la sua valutazione globale hanno mostrato un indice Barthel di dipendenza moderata, la scala Lawton e Brody di dipendenza grave principalmente a causa del suo deficit visivo, e il test cognitivo Pfeiffer ha mostrato un deterioramento cognitivo lieve (3 errori).L’anamnesi farmacologica non ha rivelato dati di interesse, poiché fino a quella data aveva ricevuto solo paracetamolo occasionalmente e b-bloccanti sotto forma di collirio. Sulla base dei dati ottenuti dall’anamnesi e dall’esame fisico, la sindrome confusionale acuta associata a malattie infettive, neurologiche o farmacologiche è stata esclusa. L’aloperidolo è stato prescritto in dosi crescenti per testarne la tolleranza e l’efficacia.

Siccome l’unico dato lievemente rilevante dell’esame era il minimo deterioramento cognitivo rilevato nel test di Pfeiffer, si è deciso di classificare il disturbo del paziente come secondario ad esso. Così, una serie di esplorazioni complementari protocollate nel nostro centro sono state avviate in collaborazione con l’unità di demenza della zona. Questi esami consistevano in test di laboratorio generali con parametri per l’individuazione della demenza secondaria (vitamina B12, acido folico, studio della funzione tiroidea, sierologia luetica e virus dell’immunodeficienza umana) e test di neuroimaging (scansione cranica) in cui sono apparsi segni di atrofia cortico-sottocorticale.

Infine, data la mancanza di efficacia del trattamento farmacologico prescritto e i dubbi diagnostici, è stata indirizzata per una valutazione presso l’unità di demenza del nostro ospedale di riferimento.

Durante la sua valutazione presso l’unità specializzata, non è stato osservato alcun deterioramento cognitivo significativo e l’inizio della sua allucinosi è stato attribuito all’esistenza di un grave deterioramento visivo. Alla nostra paziente è stata diagnosticata la sindrome di Charles Bonnet.

Evoluzione

Dopo aver rassicurato la paziente e il suo ambiente, spiegando la natura benigna dei suoi sintomi, il trattamento con risperidone 0,5mg/notte è stato prescritto come trattamento sintomatico. Durante il suo follow-up, ha continuato occasionalmente a sperimentare allucinazioni visive, ma non le hanno più causato il disagio iniziale, e nelle ultime visite di follow-up effettuate dal team di assistenza primaria, il caregiver ha riferito la scomparsa delle allucinazioni. Da 5 anni si reca regolarmente nel reparto specializzato, sempre più distanziato nel tempo a causa della stabilizzazione delle sue condizioni cliniche, ed è in attesa dell’ultimo appuntamento per la dimissione medica.

La sua acuità visiva si è deteriorata negli ultimi anni e ora è totalmente cieca.

Discussione

L’origine fisiopatologica che spiega l’insorgenza delle allucinazioni nella BCS è incerta e l'”ipotesi della deafferenziazione “4 è accettata: la perdita sensoriale libera la corteccia dalla sua regolazione da stimoli visivi esterni aumentando la sua eccitabilità. Gli studi di neuroimaging suggeriscono che l’ipotesi della liberazione corticale è plausibile, e le scansioni SPECT mostrano che durante le allucinazioni c’è iperperfusione nella corteccia temporale, nello striato e nel talamo.

Nel caso della nostra paziente, sebbene ci fosse una storia di epilessia, non è stato considerato opportuno eseguire ulteriori esami complementari per collegare le sue allucinazioni a patologie di origine comorbida; l’epilessia è stata esclusa per le sue manifestazioni cliniche e la sua sequenza temporale. L’epilessia si era presentata sotto forma di convulsioni, non sensoriali, ed era sempre apparsa in relazione all’ingestione di carboidrati a rapido assorbimento, mentre le allucinazioni erano prevalentemente serali e non erano legate all’ingestione. Le allucinazioni visive nell’epilessia sono tipicamente brevi (meno di 30s) e sono associate ad allucinazioni di altri sensi5, che non era il caso del nostro paziente.

C’è qualche discussione sul fatto che il BCS possa essere un marcatore per uno stadio iniziale di demenza. Gli studi su questo rapporto ipotetico devono essere convalidati6, poiché le allucinazioni visive sono generalmente più frequenti nelle fasi più avanzate della malattia. Nel paziente anziano con demenza consolidata, la comparsa di allucinazioni visive indica una prognosi peggiore e una rapida progressione del declino cognitivo. Un caso particolare è quello della demenza a corpi di Lewy, in cui le allucinazioni visive sono significativamente più persistenti che nella malattia di Alzheimer.

È importante sottolineare che nelle malattie degli occhi, a differenza di altre, le allucinazioni sono esclusivamente visive, occupano l’intero campo visivo e scompaiono al buio o quando gli occhi sono chiusi. Sono anche normalmente riconosciute come irreali, c’è un chiaro stato di coscienza e un’introspezione preservata, e sono in realtà pseudoallucinazioni. Quest’ultima sfumatura, la distinzione tra allucinazione/pseudoallucinazione, contribuisce significativamente alla diagnosi differenziale.

Il corso, la prognosi e il trattamento della BCS varia a seconda della natura della disfunzione visiva che la causa. Tuttavia, alcuni pazienti mostrano un netto miglioramento della loro sintomatologia mentre sperimentano un peggioramento del loro deficit visivo fino alla cecità totale.1

In generale, i trattamenti farmacologici sono ampiamente inefficaci. Ci sono poche prove di trattamento con antipsicotici atipici o classici2 e farmaci antiepilettici come la carbamazepina e il valproato7,8, senza chiare prove di efficacia o superiorità di un gruppo farmacologico rispetto a un altro. Si raccomanda di non trattare il paziente se le visioni sono piacevoli o non invalidanti5. Gli interventi non farmacologici sembrano essere più utili. Il paziente deve essere rassicurato e deve essere spiegata la natura benigna dei sintomi e la loro mancanza di associazione con un disturbo mentale. La luminosità delle stanze dove appaiono le allucinazioni dovrebbe anche essere aumentata, l’acuità visiva dovrebbe essere corretta per quanto possibile e l’isolamento sociale dovrebbe essere evitato.

Conclusioni

La comparsa di allucinazioni visive nei pazienti anziani è oggi più spesso sollevata come prima opzione diagnostica la presenza di malattia psichiatrica o demenza, come in questo caso, e in generale c’è poca familiarità con BCS. Una storia clinica completa, un esame neurologico approfondito, compreso lo studio del campo visivo, insieme a test complementari e uno screening farmacologico completeranno l’approccio diagnostico.

L’aumento dell’aspettativa di vita aumenterà molto probabilmente la prevalenza dei difetti visivi nella popolazione e l’occorrenza di questa sindrome, ma le allucinazioni visive potrebbero non essere riferite dai pazienti per paura di essere classificati come “pazzi”.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.