Amiloidoma cerebrale

Gli amiloidomi cerebrali sono la manifestazione più rara della deposizione di amiloide cerebrale, tipicamente appaiono come masse che aumentano solidamente.

Epidemiologia

I numeri riportati sono bassi a causa della rarità di questa condizione, rendendo difficili le generalizzazioni sulle caratteristiche epidemiologiche. Generalmente, i casi sono stati riportati in pazienti di mezza età (da 30 a 50 anni) con forse una predilezione femminile 1,2. Delle quattro manifestazioni della deposizione di amiloide cerebrale, gli amiloidomi sembrano essere nella coorte più giovane.

Presentazione clinica

La presentazione clinica non è specifica e dipende dalla localizzazione della massa. Generalmente, i sintomi includono deficit neurologici focali, convulsioni, mal di testa e declino delle funzioni cognitive 1,2. Questo non è in alcun modo utile per distinguere gli amiloidomi cerebrali da altre masse intracerebrali.

Patologia

Gli amiloidomi cerebrali sono composti da grandi masse nodulari di amiloide-β cerebrale (Aβ) 1. Questi sono centrati nella materia bianca con depositi nella parete e nei vasi sanguigni circostanti, con cellule infiammatorie adiacenti 1.

Caratteristiche radiografiche

Gli amiloidomi cerebrali sono caratterizzati da masse solide nodulari con vivido contrasto, tipicamente centrate nella materia bianca, spesso adiacenti ai ventricoli laterali 1. Sono e circondato da un mantello di edema vasogenico 1. Essi sono stati più comunemente segnalati come lesioni solitarie centrate nella materia bianca degli emisferi cerebrali, anche se corticale e anche lesioni fossa posteriore sono stati descritti 1.

Queste masse in genere crescono solo lentamente se a tutti, e in genere sembrano esercitare meno effetto massa che ci si aspetterebbe da un tumore di dimensioni simili 1.

CT

Gli amiloidomi sono generalmente un po’ iperattenuanti, anche se sono stati riportati esempi ipoattenuanti 1,2. Dopo la somministrazione di contrasto, queste masse di solito migliorano 2.

MRI

Le caratteristiche del segnale della massa sono variabili 1,2.

• T1: intensità di segnale variabile, da ipointenso a iperintenso
• T2: intensità di segnale variabile, da ipointenso a iperintenso
• T1 C+
  • miglioramento da contrasto vivido
  • si vede a volte un miglioramento radiale periferico, che si pensa sia correlato alla deposizione di amiloide-β cerebrale della parete del vaso 1
• T2*/SWI: microemorragie possono essere viste

Trattamento e prognosi

Gli amiloidomi cerebrali sono benigni e la resezione chirurgica, che è il trattamento di scelta per gli individui sintomatici, è generalmente curativa, sebbene siano state documentate recidive 1. Anche in individui asintomatici, la resezione o la biopsia sono di solito intraprese come è difficile differenziare con fiducia queste lesioni da tumori primari o secondari 2. Ad oggi, nessuna terapia medica specifica è stata identificata come utile 1.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale degli amiloidomi cerebrali è in gran parte quella dei tumori del sistema nervoso centrale, tra cui:

• Linfoma del SNC
• gliomi di alto grado
• metastasi cerebrali