Angioblastoma a cellule giganti: tre occorrenze aggiuntive di un’entità patologica distinta

L’angioblastoma a cellule giganti è stato descritto precedentemente in un singolo caso come un tumore congenito dei tessuti molli con una morfologia unica. Nel rapporto attuale, descriviamo tre casi di angioblastoma a cellule giganti trovati in tre bambini; un caso era congenito e situato nella mano, uno è apparso neonatalmente nel palato e uno sul cuoio capelluto di un bambino. I risultati clinici e i risultati della microscopia ottica, dell’immunoistochimica e della microscopia elettronica sono stati valutati. Tutti i tumori erano ulcerati; i tumori della mano e del palato inoltre hanno infiltrato il tessuto molle e l’osso. Hanno esibito una proliferazione solida, nodulare e plexiforme delle cellule ovali al fuso con un’aggregazione concentrica frequente e sorprendente intorno ai piccoli canali vascolari. Queste cellule avevano caratteristiche di cellule mesenchimali indifferenziate, fibroblasti, miofibroblasti e periciti. Mescolate a queste cellule c’erano grandi cellule giganti mononucleate e multinucleate con caratteristiche istiocitiche. L’angioblastoma palatale a cellule giganti, asportato con margini positivi, è stato gestito con interferone alfa e non ha mostrato alcuna progressione dopo quasi 5 anni. Il tumore della mano è diminuito nel formato dopo l’amministrazione con l’interferone-alfa, è stato subtotally escisso e non ha progredito dopo 27 mesi. I dati di follow-up non sono disponibili per il paziente con la lesione del cuoio capelluto. I nostri risultati convalidano la classificazione dell’angioblastoma a cellule giganti come un’entità distinta e rara che è localmente infiltrante ma a crescita lenta. La morfologia e la diversa differenziazione cellulare sono coerenti con una forma insolita di angiogenesi neoplastica.