Angiocheratoma solitario della vulva che imita il melanoma maligno

Al redattore:

L’angiocheratoma è un tumore vascolare benigno caratterizzato da diversi vasi dilatati nel derma superficiale accompagnati da iperplasia epidermica e ipercheratosi.1 L’angiocheratoma della vulva è un reperto clinico raro, che di solito coinvolge più lesioni come parte del tipo Fordyce.2 L’angiocheratoma solitario si verifica prevalentemente nella parte inferiore delle gambe,3 e sebbene siano state descritte altre sedi, la presenza di un angiocheratoma solitario sulla vulva è rara.4 Riportiamo 2 casi di angiocheratoma solitario sulla vulva che è stato erroneamente diagnosticato come melanoma maligno. Entrambi i pazienti sono stati inviati al nostro centro per la valutazione e l’escissione.

Una donna di 65 anni (paziente 1) e una donna di 67 anni (paziente 2) hanno presentato una lesione nera bluastra, in crescita, asintomatica sulla destra (Figura 1) e labia majora sinistra, rispettivamente. Entrambi i pazienti sono stati inviati da medici esterni per l’escissione a causa di un sospetto melanoma maligno. Gli esami fisici hanno rivelato noduli globulari neri bluastri che misuravano rispettivamente 0,5 e 0,3 cm di diametro. La dermoscopia (paziente 1) ha rivelato lacune scure. L’esame istopatologico della lesione vulvare (paziente 2) ha mostrato spazi vascolari dilatati, pieni di sangue, nel derma papillare, accompagnati da acantosi sovrastante, ipercheratosi e papillomatosi che era coerente con un angiocheratoma (Figura 2).

Figura 1. Angiocheratoma che si presenta come un nodulo granulare nero bluastro sulla labia maggiore destra (paziente 1).

Figura 2. L’istopatologia della lesione vulvare (paziente 2) ha dimostrato spazi vascolari dilatati, pieni di sangue, nel derma papillare, accompagnati da acantosi sovrastante, ipercheratosi e papillomatosi coerente con un angiocheratoma (H&E, ingrandimento originale ×100).

L’angiocheratoma, in particolare il tipo solitario, è spesso mal diagnosticato. Le diagnosi differenziali cliniche possono includere una vasta gamma di condizioni patologiche, tra cui condiloma acuminato, carcinoma basocellulare, granuloma piogenico, linfangioma, nevi, condiloma lata, prurigo nodulare, cheratosi seborroica, granuloma inguinale e infezione fungina profonda.2,5 Tuttavia, a causa della sua natura a rapida crescita e del suo colorito scuro, spesso viene inizialmente diagnosticato un melanoma maligno. Poiché i pazienti affetti da angiocheratoma della vulva hanno solitamente un’età compresa tra i 20 e i 40 anni,5 e il melanoma vulvare è tipico delle donne di mezza età (età mediana, 68 anni),6 questa diagnosi errata è più probabile nei pazienti più anziani. Va notato che un alto indice di sospetto per il melanoma è spesso presente quando si esamina la vulva, considerando che questa zona è difficile da monitorare, e c’è una prognosi particolarmente povera del melanoma vulvare a causa della sua scoperta tardiva.6,7

In passato, la biopsia era considerata obbligatoria per confermare la diagnosi di angiocheratoma vulvare.5,8,9 Tuttavia, la dermoscopia è emersa come un valido strumento per la diagnosi di angiocheratoma10 ed è stata anche utile come aiuto diagnostico in uno dei nostri pazienti (paziente 1). Pertanto, riteniamo che la dermoscopia dovrebbe essere eseguita prima di una biopsia di angiocheratomi della vulva.