Anterocollis as an “Off” Phenomenon in Parkinson Disease
Una donna di 62 anni con 12 anni di storia di malattia di Parkinson (PD) ha sviluppato una grave flessione intermittente del collo, associata a dolore. L’anteroclisi era uno dei sintomi iniziali notati dalla paziente all’età di 50 anni. L’esame in assenza di levodopa ha mostrato un grave anterocollo, bradicinesia generalizzata e difficoltà di deambulazione. Non c’era alcuna debolezza muscolare associata al collo, sintomi disautonomici o pseudoipertrofia dei muscoli. La sua testa rimaneva sollevata anche quando era sdraiata. Era sotto carbidopa/levodopa 25/100 (2 pastiglie q2 ore) e carbidopa/levodopa 50/200 a rilascio controllato (1 pastiglia al momento di coricarsi); l’anterocolpo e il dolore al collo migliorarono notevolmente con la levodopa (Video S1). L’anterocolpo si è risolto dopo la stimolazione cerebrale profonda subtalamica bilaterale (STN DBS). STN è stato scelto perché i sintomi off rispondono meglio con questo obiettivo.
L’anterocollo è stato definito come una marcata (minimo 45°) flessione del collo (forse parzialmente superata dal movimento volontario o passivo), incapace di estendere completamente il collo contro la gravità ma capace di esercitare una forza contro la resistenza della mano dell’esaminatore.1 La sindrome della testa caduta è associata a malattie neurodegenerative (PD, atrofia del sistema multiplo, demenza a corpi di Lewy, paralisi sopranucleare progressiva, distonie, malattia del motoneurone, miopatie ereditarie o acquisite, miastenia gravis e farmaci).2 L’anteroclisse è comune nella MSA con un tasso di prevalenza del 42%, mentre la prevalenza nella PD è del 5,8% ed è difficile da gestire.3 In questi casi l’anteroclisse era costantemente presente e non rispondeva alla levodopa. L’anterocolpo tende a manifestarsi nella MSA un po’ prima della PD.2 La causa dell’anterocolpo nel parkinsonismo può essere una distonia dei flessori cervicali, una miopatia degli estensori cervicali o entrambe.4 Alcuni pazienti con caduta della testa nel PD possono migliorare con un aumento della dose di farmaci antiparkinsoniani, ma l’anteroclisi solo nello stato “off” non è stata riportata.5
L’anteroclisi non è esclusiva del parkinsonismo e il nostro caso dimostra l’anteroclisi come fenomeno “off” nel PD. La possibile fisiopatologia dell’anteroclisi nel nostro caso si presume essere una distonia “spenta”, dato che non c’era debolezza muscolare associata.