Aortopatia in cardiopatia congenita negli adulti: Aortic Dilatation with Decreased Aortic Elasticity that Impacts Negatively on Left Ventricular Function

La valvola aortica bicuspide e/o la coartazione dell’aorta sono costantemente associate ad anomalie mediali dell’aorta ascendente e della para-coartazione. Anomalie mediali dell’aorta ascendente sono prevalenti in altri tipi di pazienti con una varietà di forme di cardiopatie congenite (CHD), come il ventricolo unico, tronco arterioso persistente, trasposizione delle grandi arterie, sindrome del cuore sinistro ipoplasico, tetralogia di Fallot. Queste anomalie comprendono una vasta gamma di età e possono predisporre alla dilatazione, all’aneurisma e alla rottura che richiede un intervento chirurgico alla valvola aortica e alla radice. Questa dilatazione può svilupparsi in pazienti CHD senza regione stenotica. Questi CHD mostrano una dilatazione in corso della radice aortica e una ridotta elasticità aortica e una maggiore rigidità aortica che può essere correlata alle proprietà intrinseche della radice aortica. Il concetto di dilatazione aortica sta spostando un paradigma di dilatazione aortica, come la cosiddetta dilatazione post stenotica, all’aortopatia intrinseca primaria. Queste dilatazioni aortiche e l’aumento della rigidità possono indurre aneurisma aortico, rottura dell’aorta e rigurgito aortico, ma anche provocare ipertrofia ventricolare sinistra, ridotto flusso coronarico e insufficienza ventricolare sinistra. Possiamo riconoscere questa associazione di anomalia fisiopatologica aortica, dilatazione aortica e interazione aorto-ventricolare sinistro come una nuova entità clinica: “aortopatia”.