Apical Ballooning Syndrome

Presentazione del caso: Una donna di 60 anni si è presentata al dipartimento di emergenza 2 ore dopo l’inizio di un forte dolore toracico retrosternale che è iniziato subito dopo che le era stato detto che suo figlio era morto in un incidente d’auto. Un ECG a 12 derivazioni ha dimostrato un’elevazione ST nelle derivazioni precordiali (Figura 1), e il livello di troponina T nel plasma era elevato a 0,07 ng/mL. È stata fatta una diagnosi di infarto miocardico acuto con elevazione ST e il paziente è stato ricoverato per un’angiografia coronarica di emergenza, che ha rivelato arterie coronarie normali. Il ventricologramma sinistro ha mostrato una grave disfunzione sistolica che coinvolge i segmenti medi e apicali (Supplemento dati Film I).

Riconoscimento della sindrome clinica

I medici sono stati a lungo consapevoli della possibile associazione tra stress ed eventi cardiovascolari. È aumentata la consapevolezza di una sindrome cardiaca distinta che è stata originariamente descritta nella popolazione giapponese ed è stata chiamata cardiomiopatia di Takotsubo, dal nome della pentola a forma di polipo con un fondo rotondo e un collo stretto che assomiglia al ventricologramma sinistro durante la sistole in questi pazienti.1,2 Altri nomi usati per descrivere la condizione includono la sindrome da palloncino apicale (ABS), la sindrome del cuore rotto e la cardiomiopatia da stress o ampolla. L’incidenza precisa di ABS è sconosciuta, ma può rappresentare l’1% al 2% dei pazienti che presentano un infarto miocardico acuto.3

Caratteristiche cliniche

La maggior parte dei pazienti hanno una presentazione clinica che è indistinguibile da una sindrome coronarica acuta. La maggior parte si presenta con dolore toracico a riposo, anche se alcuni pazienti hanno solo la dispnea come sintomo iniziale. Raramente, i pazienti presentano una sincope o un arresto cardiaco extraospedaliero.4 L’ABS sembra verificarsi quasi esclusivamente in donne in postmenopausa; tuttavia, alcuni casi sono stati riportati in donne più giovani e maschi.4 I pazienti sono solitamente emodinamicamente stabili, ma i risultati clinici di insufficienza cardiaca congestizia lieve-moderata comunemente coesistono. In una minoranza di pazienti, l’ipotensione può verificarsi da un ridotto volume di ictus e occasionalmente da un’ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro. Lo shock cardiogeno può essere una complicazione rara. Una caratteristica unica dell’ABS è il verificarsi di un precedente evento emotivamente o fisicamente stressante in circa due terzi dei pazienti. È importante notare che tale fattore scatenante non si osserva in tutti gli individui, e la sua assenza non esclude la diagnosi.

Diagnosi

Il reperto più frequente sull’ECG di ammissione è una lieve elevazione del segmento ST, che si verifica in circa il 50% al 60% dei pazienti. È tipicamente presente nelle derivazioni precordiali, ma l’ECG può essere normale o può mostrare un’anomalia aspecifica dell’onda T o un importante innalzamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali e degli arti. In generale, l’ECG a 12 derivazioni da solo non è utile per differenziare l’ABS da un infarto miocardico con elevazione ST.5 I cambiamenti evolutivi caratteristici che si verificano nell’arco di 2 o 3 giorni comprendono la risoluzione dell’elevazione del segmento ST e il successivo sviluppo di un’inversione diffusa e spesso profonda delle onde T che coinvolge la maggior parte delle derivazioni (Figura 2). Nuove onde Q patologiche possono essere viste occasionalmente, e c’è un frequente prolungamento dell’intervallo QT corretto. La maggior parte dei pazienti, se non tutti, hanno un piccolo aumento iniziale dei biomarcatori cardiaci, soprattutto quando si misurano le troponine cardiache. L’ecocardiografia transtoracica può rilevare l’anomalia regionale di movimento della parete, ma la diagnosi è spesso fatta nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca perché i pazienti sono inizialmente sospettati di soffrire di una sindrome coronarica acuta e sono inviati per un’angiografia coronarica urgente o di emergenza. I pazienti con ABS in genere non hanno una malattia coronarica ostruttiva. Il ventricologramma sinistro mostra anomalie regionali caratteristiche di movimento della parete che coinvolgono i segmenti medi e solitamente quelli apicali. C’è risparmio della funzione sistolica basale, e l’anomalia wall-motion si estende oltre la distribuzione di qualsiasi 1 singola arteria coronaria (Data Supplement Movie I). Varianti sparing apicale sono stati descritti anche (Data Supplement Movie II).6 risonanza magnetica cardiaca può essere utile per escludere infarto miocardico, perché ritardata iperenhancement gadolinio non è una caratteristica di ABS.7

Sulla base della nostra esperienza, abbiamo precedentemente proposto criteri per fare una diagnosi clinica di ABS, e tutti e 4 i criteri devono essere presenti. La tabella illustra una versione modificata dei criteri che incorpora le conoscenze contemporanee sulla sindrome.4 La diagnosi di ABS ha maggiori probabilità di essere fatta in istituzioni dove l’intervento coronarico percutaneo primario e una strategia invasiva precoce sono praticati per la gestione delle sindromi coronariche acute. L’assenza di coronaropatia ostruttiva e la caratteristica anomalia regionale di movimento delle pareti possono portare alla diagnosi. La diagnosi di ABS in pazienti che si presentano in ospedali senza laboratori di cateterizzazione cardiaca richiede un alto indice di sospetto. La diagnosi dovrebbe essere considerata in una donna in postmenopausa che si presenta con sintomi cardiaci che sono temporalmente correlati a un fattore di stress emotivo o fisico, con biomarcatori cardiaci positivi o un ECG anormale. Stabilire la diagnosi è particolarmente importante se la terapia fibrinolitica viene presa in considerazione per una presunta diagnosi di infarto miocardico di elevazione ST. La somministrazione inappropriata di fibrinolitici a un paziente con ABS può provocare danni, e sarebbe opportuno trasferire un paziente con sospetto di ABS per un’angiografia coronarica di emergenza.

Gestione

La gestione ottimale di ABS non è stata stabilita, ma la terapia di supporto porta invariabilmente al recupero spontaneo. Poiché la presentazione in questi pazienti è indistinguibile da una sindrome coronarica acuta, la gestione iniziale dovrebbe essere diretta verso il trattamento dell’ischemia miocardica, con monitoraggio ECG continuo e somministrazione di aspirina, eparina endovenosa e β-bloccanti. Una volta fatta la diagnosi di ABS, l’aspirina può essere sospesa a meno che non ci sia un’aterosclerosi coronarica coesistente. La terapia con β-bloccanti può essere continuata, se tollerata, soprattutto perché un eccesso di catecolamine può giocare un ruolo nel precipitare le condizioni. I diuretici sono efficaci per il trattamento dell’insufficienza cardiaca congestizia. Anche il ventricolo destro è coinvolto in circa un terzo dei casi, e questi pazienti sono più malati e hanno maggiori probabilità di sviluppare un’insufficienza cardiaca congestizia (Supplemento dati filmato III).8 In rare occasioni, quando c’è un’ipotensione significativa, è importante escludere l’ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro con l’ecocardiografia. Se presente, una prova cauta di β-bloccanti può aiutare riducendo l’ipercontrattilità della base del ventricolo sinistro. In alternativa, un’infusione di fenilefrina può essere efficace aumentando il postcarico e le dimensioni della cavità ventricolare sinistra. Gli inotropi sarebbero controindicati in questa situazione. Al contrario, lo shock cardiogeno dovuto all’insufficienza della pompa è trattato con terapie standard che includono inotropi e contropulsazione con palloncino intra-aortico. L’anticoagulazione dovrebbe essere considerata nei casi di grave disfunzione sistolica ventricolare sinistra per prevenire il tromboembolismo fino al recupero.

Prognosi

I pazienti con ABS hanno generalmente una buona prognosi in assenza di condizioni comorbide significative. La disfunzione sistolica e le anomalie regionali di movimento delle pareti sono transitorie e si risolvono completamente in pochi giorni o poche settimane. Questo è un risultato così uniforme che una diagnosi alternativa dovrebbe essere considerata nei pazienti in cui la cardiomiopatia non si risolve. In genere, la valutazione della frazione di eiezione dovrebbe essere eseguita a circa 4-6 settimane dopo la dimissione dall’ospedale per documentare il recupero della funzione. A questo punto, l’ECG di solito mostra una risoluzione completa, anche se l’inversione dell’onda T può persistere per un periodo di tempo più lungo. La mortalità intraospedaliera da ABS è molto bassa ed è improbabile che sia superiore all’1% – 2%. Il tasso di ricorrenza dell’ABS non supera il 10%.9 Nella nostra pratica, in assenza di controindicazioni, raccomandiamo una terapia cronica con β-bloccanti, allo scopo di ridurre la probabilità di un episodio ricorrente. Il follow-up clinico annuale è consigliabile perché la storia naturale dell’ABS rimane sconosciuta.

Patofisiologia

La fisiopatologia dell’ABS è poco conosciuta. Sono stati proposti diversi meccanismi per la cardiomiopatia reversibile, tra cui lo spasmo epicardico multivaso, lo spasmo microvascolare coronarico, lo stordimento miocardico indotto dalla catecolamina e la miocardite. Lo spasmo coronarico epicardico multivaso non è stato osservato in nessuno dei pazienti della nostra istituzione, ma è possibile che la somministrazione di routine di nitrati per il dolore toracico ischemico possa oscurare la sua presenza. Disfunzione microvascolare è presente in almeno due terzi dei pazienti al momento della presentazione, e la sua gravità è correlata con l’entità di elevazione della troponina e anomalie ECG.10 Resta da stabilire se la compromissione della funzione microvascolare è il meccanismo primario per la lesione o è un epifenomeno. Le catecolamine possono avere un ruolo nell’innescare la sindrome.11

Caso Conclusione

La pressione end-diastolica ventricolare sinistra era di 30 mm Hg, e il paziente era marcatamente ipoteso. È stato inserito un palloncino intra-aortico. I suoi sintomi e l’ipotensione si sono risolti in 48 ore. È stata dimessa il quarto giorno con una prescrizione per un ACE-inibitore e un β-bloccante. Un ecocardiogramma di 4 settimane dopo ha rivelato una normale funzione ventricolare sinistra. L’ACE inibitore è stato interrotto, e lei rimane bene 1 anno dopo il suo ricovero.

Footnotes