Appunti di studio della lezione 3: VENTRILES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

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Linea temporale embrionale dello sviluppo del IV setto: inizia alla fine della 4° settimana e comincia alla fine della 7° settimana.

Per la fine della 4a settimana, il ventricolo primitivo è una camera singola che riceve il sangue dagli atri attraverso il canale atrioventricolare diviso. Poi c’è anche un unico tronco aorticopolmonare che si apre nei ventricoli primitivi e che forma il tratto di efflusso. A questo punto il tronco aorticopolmonare è formato dal bulbo cordale e dal tronco arterioso e fornisce il tratto di efflusso per i ventricoli primitivi. Durante le parti successive dello sviluppo il bulbo cordale viene incorporato nei ventricoli destro e sinistro. Dopo l’incorporazione, sul lato destro il bulbo cordale forma l’infundibolo del ventricolo destro, e sul lato sinistro forma il vestibolo del ventricolo sinistro. Quindi, il bulbus cordis forma i tratti di deflusso lisci dei ventricoli su entrambi i lati. Il tronco arterioso d’altra parte si sviluppa formando l’aorta e il tronco polmonare rispettivamente a sinistra e a destra.

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Il IV setto dell’adulto consiste di due parti, una parte muscolare (derivata dalle cellule miocardiche) che forma la maggior parte del setto, e una parte membranosa relativamente sottile che forma l’aspetto superiore del IV setto che è parte del tratto di efflusso.

All’inizio della 5a settimana, il IV setto muscolare si sviluppa come una cresta del IV setto dal pavimento del ventricolo primitivo vicino all’apice del cuore. Questa cresta settale interventricolare sale verso il canale atrioventricolare, e quindi divide parzialmente il ventricolo primitivo in ventricolo sinistro e destro. La IV cresta settale si estende verso il canale atrioventricolare, ma non lo raggiunge, dando così origine a una lacuna o a un difetto che viene chiamato forame interventricolare (IV Foramen). Così il forame IV è formato dal bordo superiore concavo del setto IV che dà origine a una lacuna attraverso la quale si verifica lo smistamento del sangue tra i ventricoli destro e sinistro.

Il setto IV membranoso scende verso il basso dal canale AV e si fonde con il setto IV muscolare obliterando così completamente il forame IV. La parte membranosa del IV setto è costituita da quanto segue:

  1. Cuscinetti endocardici (derivato delle cellule della cresta neurale)
  2. Setto del tronco aortico-polmonare (derivato mesenchimale)
  3. Setto IV muscolare (Derivato delle cellule miocardiche)

Disordini clinici associati allo sviluppo del setto interventricolare

  1. BIATRIUM COR TRILOCULARE: È un cuore a tre camere con un ventricolo unico/comune primitivo e due atri. Si verifica a causa del mancato sviluppo del setto interventricolare.
  2. DIFETTI DEL IV SETTO MUSCOLARE: Durante il suo sviluppo il setto IV muscolare può presentare difetti o buchi che permettono shunt da sinistra a destra. La gravità di questi difetti dipende dalla dimensione di queste lacune. Lo shunt risultante causato da questi difetti può portare all’ipertrofia ventricolare destra.
  3. DIFETTI DEL IV SETTO MEMBRANO: Questo è il più comune dei difetti del IV setto. Parte del IV setto membranoso deriva dai cuscinetti endocardici che sono a loro volta derivati dalle cellule della cresta neurale. Le cellule della cresta neurale sono anche coinvolte nello sviluppo cranio-facciale, quindi una migrazione anormale delle cellule della cresta neurale porterà a difetti facciali e cardiaci concomitanti (soprattutto difetti del setto & problemi della valvola atrioventricolare). Come accennato in precedenza, è il setto membranoso IV che è responsabile del riempimento del vuoto formato dal forame IV. Se c’è qualche difetto nella formazione della parte membranosa del setto IV, il forame IV rimarrà permeabile e si verificherà uno spostamento di sangue da sinistra a destra. La gravità dello smistamento da sinistra a destra dovuto a difetti del IV setto dipende dalle dimensioni del difetto. Clinicamente i difetti del IV setto si manifestano come segue:
    • Eccessiva affaticabilità allo sforzo.
    • Un brusco murmure olosistolico, meglio udibile al bordo sternale inferiore sinistro.
    • COMPLESSO DI EISENMENGER: Inizialmente la deviazione da sinistra a destra del sangue attraverso il VSD non è cianotica perché è il sangue ventricolare sinistro ossigenato che si mescola con il sangue ventricolare destro deossigenato. Tuttavia, se questo shunt da sinistra a destra viene lasciato non corretto, l’aumento del flusso di sangue nel lato destro del cuore può portare all’ipertensione polmonare a causa dell’aumento del flusso di sangue ai polmoni. Con il tempo, questa ipertensione polmonare può causare un rimodellamento patologico dei vasi polmonari. Questo rimodellamento comporta una marcata proliferazione dell’intima tunica media delle arterie e arteriole polmonari muscolari. In definitiva, la resistenza vascolare polmonare e l’ipertrofia ventricolare destra compensatoria invertono insieme la direzione iniziale dello shunt da “sinistra a destra” a “destra a sinistra”. Dopo la nascita, uno shunt da destra a sinistra è cianotico, perché il sangue attraverso lo shunt bypassa il processo di scambio gassoso polmonare e quindi rimane deossigenato. Il complesso di Eisenmenger si presenta con cianosi tardiva, clubbing e policitemia.

Oltre che con difetti del setto ventricolare, il complesso di Eisenmenger può presentarsi anche con difetti del setto atriale e dotto arterioso pervio. È importante ricordare che dopo la nascita, gli shunt da destra a sinistra provocano una cianosi precoce. Mentre, gli shunt da sinistra a destra provocano una cianosi tardiva. I bambini che soffrono di cianosi tardiva sono chiamati bambini blu in contrasto con i neonati che presentano cianosi alla nascita e sono chiamati bambini blu.

SVILUPPO DEL SETTO AORTICOPULMONATARIO

DEFETTI NELLO SVILUPPO DEL SETTO AORTICOPULMONARE

  1. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

    si verifica quando c’è un fallimento completo dello sviluppo del setto AP a causa della migrazione anormale delle cellule della cresta neurale. Come risultato, la separazione dei tratti di efflusso del ventricolo sinistro e del ventricolo destro non si verifica mai. Pertanto, l’aorta e il tronco polmonare formano un unico vaso di efflusso (tronco arterioso persistente) che riceve sangue da entrambi i ventricoli destro e sinistro. Il tratto di efflusso comune permette la miscelazione di sangue ossigenato e deossigenato, con conseguente cianosi di vario grado. Anche se i due tratti di efflusso si separano a valle, ma a quel punto la mescolanza di sangue ossigenato e deossigenato è già avvenuta, quindi si tratta di un difetto cianotico. Il tronco arterioso persistente è sempre accompagnato da un VSD membranoso (il setto AP contribuisce alla formazione della parte membranosa del IV setto, solo il IV setto muscolare si forma) e quindi questo permette ulteriormente lo smistamento da destra a sinistra del sangue.

  2. TRANSPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE

    si verifica quando c’è un fallimento del setto AP di svilupparsi a spirale secondario ad una migrazione difettosa delle cellule della cresta neurale. Questo si traduce in una trasposizione dei tratti di efflusso, per cui il ventricolo sinistro è collegato al tronco polmonare e il ventricolo destro è collegato all’aorta. Di conseguenza, si formano due circuiti non comunicanti completamente chiusi che coinvolgono la circolazione sistemica e quella polmonare. Il circuito sistemico forma un circuito chiuso che trasporta sangue completamente deossigenato che coinvolge il lato destro del cuore e l’aorta. Il circuito polmonare forma un altro circuito chiuso che trasporta sangue ossigenato e coinvolge il lato sinistro del cuore e il tronco polmonare. Come previsto, la trasposizione e la conseguente separazione completa delle circolazioni polmonare e sistemica portano a una situazione incompatibile con la vita in assenza di uno shunt di accompagnamento o di difetti di miscelazione. Pertanto, i neonati nati vivi con questo difetto tendono ad avere anche altri difetti che permettono lo shunting e quindi la miscelazione di sangue ossigenato e deossigenato tra due circuiti altrimenti chiusi. Di conseguenza, per questi neonati, i disturbi di shunting che li accompagnano (ASD, VSD, PDA, PFO)* sono piuttosto protettivi. L’assenza di un difetto di miscelazione richiede un intervento di settoplastica atriale per creare uno shunt in modo che la miscelazione possa avvenire e quindi sostenere la vita. La trasposizione dei tratti di efflusso è la causa più comune di cianosi grave, che si verifica e persiste subito dopo la nascita. Senza alcun intervento chirurgico o mantenimento del PDA (somministrazione di analogo della prostaglandina E), la maggior parte dei neonati non sopravvive oltre i primi mesi. È importante ricordare che al momento dell’imaging, in caso di trasposizione dei grandi vasi, l’ecocardiogramma mostra un’aorta che si trova anteriormente e a destra dell’arteria polmonare.

  3. TETRALOGIA DI FALLOT (ToF)

    è il più comune dei difetti cardiaci congeniti cianotici. È causato da un disallineamento del setto aorticopolmonare, dove non riesce a dividere il tronco aorticopolmonare nella linea mediana. In caso di ToF il setto AP è spostato anteriormente e verso il lato destro o polmonare. Questo si traduce nella formazione di due vasi di deflusso di dimensioni disuguali, con un’arteria polmonare molto stenosata e un’aorta più grande del normale. Come suggerisce il nome, la Tetralogia di Fallot ha 4 difetti componenti che coesistono simultaneamente. Questi 4 difetti sono i seguenti (meglio ricordati con il mnemonico PROVe):

    • Stenosi polmonare: è una manifestazione diretta del difettoso disallineamento verso destra del setto AP.
    • Aorta sovradimensionata/scavalcata: aorta di calibro superiore al normale che riceve sangue sia dal ventricolo destro che da quello sinistro.
    • Difetto del setto ventricolare: mancata formazione da parte del setto AP della parte membranosa del IV setto e successiva fusione con il IV setto muscolare, quindi il IV forame non è chiuso, il che provoca un VSD.
    • Ipertrofia ventricolare destra: si sviluppa secondariamente alla stenosi polmonare, perché il ventricolo destro deve pompare contro una maggiore resistenza di un tratto di efflusso stenosato, determinando così un’ipertrofia compensatoria del ventricolo destro.

A causa della presenza di un difetto del setto ventricolare e di un tratto di efflusso polmonare stenosato che presenta una maggiore resistenza al flusso sanguigno, c’è uno shunt da destra a sinistra del sangue. Questo spostamento da destra a sinistra provoca cianosi perché il sangue che lascia il cuore attraverso l’aorta si mescola con il sangue deossigenato del ventricolo destro. Un punto molto importante da ricordare e che è anche altamente testato è che, accovacciarsi tende a migliorare questa cianosi. Questo perché lo squat tende ad aumentare la resistenza vascolare sistemica o afterload, che tende a diminuire lo shunting da destra a sinistra del sangue attraverso il VSD e quindi aiuta a migliorare la cianosi.

Clinicamente, la ToF si presenta con un forte soffio sistolico di eiezione che può essere auscultato al bordo sternale medio-sinistro. Questo soffio è dovuto alla presenza di un’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.

CHIAVE:

ASD= Difetto del setto atriale

VSD= Difetto del setto ventricolare

PDA= Dotto arterioso pervio

PFO= Forame ovale persistente

AP= Aorticopolmonare

IV= Interventricolare