Asteroide Ialosi (AH)

La ialosi da asteroidi (AH) è un’entità clinica comune (1 persona su 200) in cui i complessi calcio-lipidi sono sospesi nelle fibrille di collagene del vitreo.

Malattia

Benson, nel 1894, fu il primo a descrivere accuratamente e a differenziare l’AH dallo scintillans da sincope. Poiché le particelle vitree assomigliavano a “stelle in una notte chiara” chiamò la condizione ialite asteroidea, ma Luxenberg e Sime più tardi suggerirono il termine “ialosi asteroidea” in considerazione dell’assenza di cambiamenti infiammatori. Clinicamente, i granuli di AH si muovono con il movimento dell’occhio e non gravitano verso il basso come gli scintillani di sinchisi.

Eziologia

Estologicamente, i corpi asteroidi sono strutture arrotondate che si colorano positivamente con il blu di alcian e positivamente con macchie di grassi neutri, fosfolipidi e calcio. I corpi si colorano metacromaticamente e mostrano birifrangenza. Occasionalmente, i corpi asteroidi saranno circondati da un corpo estraneo a cellule giganti, ma la condizione non è generalmente associata all’infiammazione del vitreo.

Figura 1: Una donna asintomatica di 80 anni è stata inviata con una massa bianca nell’iride sospetta per metastasi o endoftalmite (a) che all’esame si è rivelata essere corpi asteroidi, alcuni nel gel acquoso centrale (a) e altri scoperti nell’angolo inferiore (b).

Fattori di rischio

L’AH è una malattia relativamente poco comune, di solito vista unilateralmente in pazienti di oltre 55 anni di età. Non ha predisposizione di razza, ma si verifica con una frequenza molto maggiore negli uomini (1,4%) che nelle donne (0,6%).

L’incidenza riportata nella popolazione generale è dell’1% secondo l’Australian Blue Mountains Eye Study e dell’1,2% di prevalenza che è stata riportata nel Beaver Dam Eye Study degli Stati Uniti.

La prevalenza stimata di AH a Seoul, Corea, è dello 0,36%.

Il Blue Mountains Eye Study non ha anche trovato alcuna prova a sostegno di precedenti osservazioni di un’associazione significativa tra ialosi asteroidea e diabete, malattie cardiache, indice di massa corporea più elevato, una storia di gotta e di più alti livelli di consumo di alcol, come riportato da studi precedenti.

Sono state trovate maggiori probabilità per le associazioni con la ialosi asteroidea, ma nessuna di queste associazioni era statisticamente significativa.

Secondo uno studio epidemiologico unico di coorte autoptica dall’Università della California a Los Angeles (UCLA) database degli occhi autoptici dal 1965 al 2000 dove 10 801 pazienti sono stati esaminati per AH e le sue associazioni sistemiche ha prodotto una maggiore prevalenza (1,96%) di AH rispetto agli studi precedenti.

La ialosi asteroidea era fortemente correlata all’età e inversamente correlata al distacco posteriore del vitreo.

Nessuna associazione statisticamente significativa tra AH e ARMD o DM è stata trovata.La maggior parte dei pazienti (86%) aveva depositi vitreali unilaterali e i valori di IOP erano inferiori nell’occhio colpito.La PPV combinata con la facoemulsificazione ha dimostrato di essere una terapia sicura ed efficace in pazienti selezionati.

Patologia generale

L’esatto meccanismo di formazione dei corpi asteroidali non è noto; tuttavia, la mappatura degli elementi mediante imaging spettroscopico elettronico ha rivelato una distribuzione omogenea di calcio, fosforo e ossigeno. Gli spettri di perdita di energia degli elettroni di questi elementi mostrano dettagli simili a quelli trovati per l’idrossiapatite. La microscopia a immunofluorescenza ha rivelato la presenza di condroitina-6-solfato alla periferia dei corpi asteroidei; e carboidrati specifici per l’acido ialuronico sono stati osservati mediante etichettatura lectina-oro per essere parte della matrice interna dei corpi asteroidei. Quindi, i corpi asteroidali mostrano una somiglianza strutturale ed elementare con l’idrossiapatite, e i proteoglicani e le loro catene laterali di glicosaminoglicani sembrano giocare un ruolo nella regolazione del processo di biomineralizzazione.

Patofisiologia

Anche se l’AH è stata associata a diverse malattie sistemiche, le cause e i meccanismi della formazione dell’AH rimangono sconosciuti. Tre importanti studi menzionati sopra concludono che l’AH è principalmente associata all’invecchiamento.

Nel Beaver Dam Study del Wisconsin dove sono stati esaminati 4952 pazienti con una prevalenza che aumenta dallo 0,2% nei soggetti di 43-54 anni al 2,9% in quelli di 75-86 anni.

L’Australian Blue Mountains Eye Study di 3654 pazienti di età compresa tra 49 e 97 anni ha confermato una simile prevalenza dell’1% di AH. In questo gruppo, la prevalenza di AH aumentava anche con l’età, dallo 0% delle persone di 49-55 anni al 2,1% delle persone di 75-97 anni, e l’AH era di nuovo più prevalente negli uomini. Una prevalenza più alta, 1,96%, di AH è stata osservata nel terzo studio dal database dell’Università della California a Los Angeles (UCLA) sugli occhi autoptici dal 1965 al 2000, dove sono stati esaminati 10 801 pazienti. Questo studio retrospettivo, che demograficamente corrispondeva alle caratteristiche della popolazione statunitense al censimento del 2000, ha anche mostrato una relazione inversa tra AH e distacco posteriore del vitreo. Anche se questi tre studi principali hanno trovato che l’AH è principalmente correlata all’invecchiamento, altri suggeriscono che l’AH è associata al diabete mellito (DM), all’ipertensione, all’ipercolesterolemia o alla lipidemia, o all’aumento dei livelli di calcio nel siero. Di questi, un legame con il DM è citato più spesso; tuttavia, questo legame è anche il più controverso. Anche se l’AH si verifica prevalentemente unilateralmente, l’AH dovrebbe essere bilaterale se collegata a malattie sistemiche come il DM perché ogni occhio è ugualmente esposto all’iperglicemia. Bilaterale ‘tendenze’ di AH sono stati suggeriti tra le popolazioni diabetiche UCLA studio autoptico, che ha osservato un’associazione statistica tra diabete e AH bilaterale prima di regolare i dati per età e sesso. Tuttavia, nello studio UCLA, l’AH era presente solo in 20 dei 780 diabetici. La formazione di AH nei diabetici è stata suggerita come secondaria a cambiamenti vascolari della retina. La relazione complessiva tra DM e AH è ulteriormente complicata dai dati che suggeriscono che l’AH può arrestare il processo di collasso o contrazione del vitreo negli occhi con retinopatia diabetica proliferativa.

Procedure diagnostiche

I metodi tradizionali di visualizzazione funduscopica possono essere limitati negli occhi AH, e modalità di imaging alternative come l’angiografia con flouresceina (FA) e l’ecografia possono non fornire capacità diagnostiche adeguate per produrre diagnosi accurate. Nel programma nazionale di screening in Inghilterra, l’ialosi asteroidea è stata la causa di fotografie non graduabili in circa lo 0,4% della popolazione sottoposta a screening di persone con diabete ed è stata la causa dell’8,5% di tutte le fotografie di screening retinico non graduabili durante il periodo dello studio. Suggerisce che un altro metodo di screening, come la biomicroscopia con lampada a fessura e possibilmente la tomografia a coerenza ottica, è necessario per tali pazienti.

La PVD completa sembra essere improbabile che si verifichi in occhi con AH. Inoltre, la PVD spontanea in occhi con AH potrebbe portare a vitreoschisi o strato intero residuo o vitreocorteccia posteriore, possibilmente a causa di un’anomala adesione vitreoretinica.

OCT ha identificato l’anomalia anatomica retinica specifica, permettendo la diagnosi definitiva. FA e / o valutazione funduscopic assistito la diagnosi, ma la gestione appropriata della malattia dovrebbe essere guidato in ultima analisi da OCT.OCT utilizza un 830-nm lunghezza d’onda del fascio di luce che è meno suscettibile di distorsione da corpi asteroidi e altre opacità media. Con asteroidi densi, tuttavia, il fascio di luce può essere assorbito o riflesso. Questa degradazione può verificarsi con entrambi i fasci di luce incidente e riflessa, portando a zone di minore intensità del segnale e l’ombra di alcune aree sulla retina.tecnici OCT può ridurre al minimo questi artefatti immagine posizionando correttamente il paziente per la scansione OCT più chiara, regolando la manopola di messa a fuoco per la diottria più altamente saturo, utilizzando la funzione di polarizzazione, e garantire una corretta lubrificazione corneale. OCT nell’impostazione di opacità media della cavità vitrea non è sempre fruttuoso. Negli occhi con vari gradi di emorragia vitreale, il fascio di luce di lunghezza d’onda 830-nm di OCT viene assorbito dal sangue, rendendo l’imaging spesso impreciso o impossibile. L’assorbimento della luce incidente da parte dei corpi asteroidali è meno consequenziale.

La PVD spontanea nell’AH potrebbe portare ad una PVD anomala occasionalmente associata a vitreoschisi, forse dovuta ad un’anomala adesione vitreoretinica. Tuttavia, le diverse malattie vitreoretiniche presenti in questo studio possono, indipendentemente dalla presenza di AH, da soli essere complicati da anomale aderenze vitreoretiniche e PVD anomalo. Inoltre, l’OCT è stato uno strumento utile per indagare l’interfaccia vitreoretinica negli occhi con AH, e il triamcinolone acetonide intraoperatorio ha facilitato la rimozione completa della corteccia vitreale residua, forse abbassando l’incidenza dei disturbi post-operatori dell’interfaccia vitreoretinica, anche se è necessario un follow-up più lungo.

Nei casi in cui l’esame clinico ha rivelato una densa ialosi asteroidea che oscura il fondo con una visione limitata, anche l’imaging a campo ultralargo Optos può essere utile nella diagnosi e nella gestione delle lesioni retiniche/coroidee.

Complicazioni

La ialosi asteroidea raramente causa disturbi visivi, e solo raramente è necessaria la rimozione chirurgica. Ci sono state alcune segnalazioni di AH in pazienti con RP.In alcuni casi anche una vitrectomia standard a tre porte è stata necessaria per rimuovere l’opacità vitreale a causa della progressione dell’opacità vitreale e della diminuzione della visione.

Lo studio presso il dipartimento di oftalmologia, Kyushu University Hospital (Fukuoka, Giappone), basato sulla coorte di 320 pazienti con RP, le caratteristiche di AH, inaspettatamente trovato diverso da quelli dei rapporti precedenti (3.1%).Inoltre sono stati rilevati 2 pazienti più giovani di 50 anni; AH bilaterale era presente in 4 di 10 casi; ed è stato rilevato AH rapidamente progressivo in 2 casi.Il meccanismo esatto di queste discrepanze non è chiaro. Tuttavia, una possibile spiegazione può essere che la condizione del vitreo negli occhi con RP è diversa da quella negli occhi normali a causa della rottura della barriera sangue-retina visto in pazienti con RP.

La perdita drammatica di acuità visiva è insolita. Anche se ci sono stati rapporti di calcificazioni superficiali di lenti intraoculari in pazienti con ialosi asteroidea.

Ci sono anche alcuni rapporti di prolasso di ialosi asteroidea nella camera anteriore, simulando metastasi.

Risorse aggiuntive

• Video – https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1712355

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