Che cos’è la BACM?

Presentazione del paziente
Una donna di 7 anni è venuta in clinica con una storia di improvvisa insorgenza di dolore alla parte inferiore della gamba nel pomeriggio. Era rimasta a casa nei giorni precedenti a causa di una malattia simile all’influenza e stava migliorando. Dopo un breve sonnellino si è svegliata e si è lamentata che i muscoli del polpaccio le facevano male e che stava piangendo. Camminava, ma anche questo aumentava il dolore. Sua madre provò a massaggiarle le gambe ma questo peggiorò il dolore. La madre la mise in un bagno caldo e usò impacchi caldi che aiutarono un po’ la bambina. In clinica, circa 4 ore dopo l’inizio dei sintomi, la madre disse che pensava fosse molto strano perché mentre si preparavano a venire in ufficio, il dolore era sparito. Camminava normalmente e ora negava qualsiasi dolore. Sia la madre che la figlia hanno detto che il cambiamento è stato abbastanza drammatico. Non aveva problemi intestinali o vescicali e la sua urina continuava ad avere un colore e una quantità normali. Ha negato qualsiasi problema neurologico, compresi i cambiamenti di sensazione o di mentalità. Ha negato qualsiasi dolore in altre parti del corpo. La paziente non aveva viaggiato e l’influenza circolava nella comunità. L’anamnesi medica passata era positiva per i tubicini di equalizzazione della pressione all’età di 3 anni. L’anamnesi familiare era negativa per qualsiasi malattia muscolare, neurologica o renale. La revisione dei sistemi era positiva per la rinorrea e la tosse che stavano entrambe migliorando. La sua ultima febbre risale a 2 giorni prima.

L’esame fisico ha mostrato una femmina dall’aspetto normale e senza sofferenza. I segni vitali erano normali, compresi i parametri di crescita di ~75%. L’HEENT mostrava una rinorrea chiara. I polmoni erano chiari e l’addome era morbido. La palpazione delle estremità inferiori era normale. Una vigorosa dorsiflessione del piede non ha provocato dolore. C’era un normale range di movimento in tutte le articolazioni degli arti inferiori, comprese le dita dei piedi. Non è stato notato calore, rossore o gonfiore. La forza e il tono erano normali. I DTR erano +2/+2 con riflessi Babinski verso il basso bilateralmente. Le pulsazioni e le sensazioni nelle estremità inferiori erano normali. Il paziente aveva un’andatura normale. La sua schiena aveva anche un normale range di movimento e non suscitava alcun dolore.

La diagnosi di una miosite acuta transitoria è stata fatta. La famiglia fu avvisata che questo può verificarsi a volte, di solito a causa di virus. Dovevano continuare a monitorarla e assicurarsi che si mantenesse idratata. Dovevano anche monitorare la sua produzione di urina e riferire se c’erano cambiamenti nella quantità o nel colore. “Di solito, quando il virus se ne va, se ne vanno anche i dolori muscolari, ma continuate a guardarla da vicino e chiamatemi se le cose cambiano”, consigliò il pediatra.

Discussione
Il dolore alle gambe nei bambini ha un’ampia diagnosi differenziale e include problemi più innocui come i dolori della crescita e la sinovite transitoria, ma anche problemi più seri, tra cui malattie neurologiche o malignità. Anche i traumi occulti o autolimitati sono cause comuni. Una rassegna può essere trovata qui. Lo zoppicamento può essere doloroso o indolore e ha una propria diagnosi differenziale che può sovrapporsi al dolore alle gambe. Una diagnosi differenziale per la zoppia può essere trovata qui. Anche la debolezza muscolare ha la sua diagnosi differenziale che può essere trovata qui.

Punto di apprendimento
La miosite acuta benigna dell’infanzia (BACM) ha altri nomi tra cui miosite virale, miosite acuta, miosite indotta dall’influenza o mialgia cruris eidemica. Si tratta di una miosite acuta benigna che si verifica di solito durante il tardo inverno o all’inizio della primavera. I bambini in età scolare predominano, ma la gamma è ~ 3-14 anni, con i maschi che sono più comuni delle femmine. L’incidenza esatta così come il meccanismo esatto della malattia sono sconosciuti.

Gli agenti infettivi che sono stati collegati ad esso includono l’influenza A (compreso H1N1), l’influenza B (più comune in generale), adenovirus, coxsackie, dengue, parainfluenza tipo 1, virus respiratorio sinciziale e Mycoplasma pneumoniae. Il decorso clinico è che il paziente ha un prodromo virale per diversi giorni e la febbre si risolve. Il paziente ha poi un’insorgenza improvvisa di dolore da moderato a grave alle estremità inferiori (in particolare ai muscoli del polpaccio) con rifiuto di camminare/sopportare il peso. L’insorgenza è spesso dopo un periodo di riposo come un pisolino. I pazienti che camminano cercano di minimizzare il movimento muscolare e possono camminare sulle punte o avere un’andatura a gambe larghe e rigide (cioè “andatura Frankenstein”).

L’esame fisico mostra dolore solitamente nei gruppi muscolari gastronemio-soleo, tuttavia raramente altri gruppi possono essere coinvolti prevalentemente nelle estremità inferiori e molto raramente nelle estremità superiori. Il paziente ha forza, tono, riflessi tendinei profondi normali e un esame neurologico normale, compreso l’esame sensoriale degli arti inferiori. I test di laboratorio di solito non sono necessari, ma c’è un livello elevato di creatinina chinasi nel siero. Il livello di creatinina chinasi non è correlato ai sintomi. Ci possono essere anche elevati livelli di aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi così come leucopenia.

La BACM è benigna ma anche la Guillain-Barré, l’osteomielite e la trombosi venosa profonda possono presentarsi acutamente. La rabdomiolisi è anche una complicazione rara della BACM e può essere rivista qui. Anche la sindrome da compartimento dovrebbe essere considerata nel giusto contesto. Altri problemi come la dermatomiosite e la distrofia muscolare di solito hanno sintomi più cronici. La poliomielite non è stata eradicata dal mondo e con la storia appropriata come i viaggi in Pakistan, Afghanistan o Nigeria, dovrebbe anche essere una considerazione.

La storia naturale della BACM è auto-limitata con risoluzione in circa 1 settimana senza sequele. Le recidive sono rare. I pazienti dovrebbero essere trattati sintomaticamente.

Domande per ulteriori discussioni
1. Quali sono le indicazioni per una biopsia muscolare?
2. Quali sono le indicazioni per il ricovero per il dolore alle gambe?
3. Quali sono le indicazioni per l’imaging radiologico per il dolore alle gambe?

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Autore
Donna M. D’Alessandro, MD
Professore di Pediatria, Università dello Iowa