Cisti broncogena

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Le cisti broncogena sono malformazioni congenite dell’albero bronchiale (un tipo di malformazione dell’intestino anteriore broncopolmonare). Possono presentarsi come una massa mediastinica che può ingrandirsi e causare una compressione locale. È anche considerata la più comune delle cisti da duplicazione dell’intestino anteriore.

Epidemiologia

Le cisti broncogene sono rare lesioni congenite che rappresentano solo il 5-10% delle masse mediastiniche pediatriche 8. L’incidenza delle cisti mediastiniche è uguale tra i sessi, mentre le cisti intrapolmonari sono segnalate per avere una predilezione maschile 8.

Presentazione clinica

In molti casi, le cisti broncogene sono asintomatiche e vengono trovate incidentalmente quando il torace è imaged 5. Quando grande, effetto massa può provocare l’ostruzione bronchiale che porta a intrappolamento di aria e distress respiratorio. Una presentazione alternativa può verificarsi quando la cisti si infetta.

Patologia

Le cisti broncogene si formano come risultato di una gemmazione anomala dell’albero bronchiale durante l’embriogenesi (tra la quarta e la sesta settimana) 1, e come tali, sono rivestite da epitelio respiratorio secretorio (epitelio ciliato cuboide o colonnare) 1,4. La parete è costituita da tessuti simili a quelli dell’albero bronchiale normale, tra cui cartilagine, tessuti elastici, ghiandole mucose e muscoli lisci 1.

Di solito non comunicano con l’albero bronchiale e quindi non sono tipicamente pieni di aria. Piuttosto, contengono fluido (acqua), quantità variabili di materiale proteico, prodotti del sangue e ossalato di calcio 4. Sono questi ultimi tre componenti che determinano una maggiore attenuazione che imita le lesioni solide. Raramente sono multiple.

Distribuzione

Possono verificarsi nel mediastino o essere intrapolmonari. La localizzazione più comune è il mediastino medio (65-90%). La distribuzione delle sedi può essere molto varia:

  • mediastinico (~70%) 5,13
    • di solito non comunica con l’albero tracheobronchiale
    • subcarinico, paratracheale destro e sedi ilari più comuni
    • incidenza approssimativa include
      • zona cardiale: ~50%
      • area paratracheale: ~20%
      • parete orofaringea: ~15%
      • area retrocardiaca: ~10%
  • parenchimale (intrapolmonare)
    • tipicamente perihilar
    • predilezione per i lobi inferiori 1
  • altre sedi non comuni
    • collo
    • cutaneo 2
    • pericardio 5
    • che si estende attraverso il diaframma e appare muto-a forma di campana 1
    • retroperitoneale 3: tendono ad essere in una distribuzione subdiaframmatica o peripancreatica, di solito a sinistra della linea mediana

Caratteristiche radiografiche

Anche se le cisti broncogene sono di solito piene di fluido, occasionalmente si può sviluppare una comunicazione in seguito ad un’infezione o un intervento, con conseguente struttura cistica piena d’aria +/- un livello di aria-fluido 1,5

Radiografia piana

Le cisti di solito appaiono come strutture arrotondate con densità di tessuto molle, a volte con compressione delle strutture circostanti. Occasionalmente tale compressione può portare a intrappolamento di aria e a un emitorace iperlucido 5. Poiché le cisti possono contenere ossalato di calcio, la stratificazione dipendente di materiale di densità calcifica (latte di calcio) può occasionalmente essere visto 5,10.

CT

Tipo appaiono come masse sferiche o ovoidali ben circoscritte di attenuazione variabile 1,4 con composizione fluida variabile che spiega le diverse attenuazioni CT osservate.

Circa il 50% è di densità fluida (0-20 HU), tuttavia, una proporzione significativa è di densità dei tessuti molli (>30 HU) o addirittura iperattenuante ai tessuti molli mediastinici circostanti 4. Il grado di attenuazione CT spesso dipende dalla quantità di contenuto proteico interno 14. La CT è meglio in grado di rilevare la stratificazione di ossalato di calcio (latte di calcio) in modo dipendente 10.

Non c’è valorizzazione del contrasto solido.

MRI

A volte viene eseguita per conferma, specialmente nei casi atipici. Per lo più omogenea 15.

  • T1:
    • intensità di segnale variabile, da bassa (simile al fluido) ad alta (dovuta al contenuto proteico)
    • sono stati riportati anche livelli di fluido-fluido, attribuiti alla stratificazione del contenuto fluido variabile 4,5
  • T2:
    • Solitamente alta intensità di segnale dovuta al contenuto di fluido

Trattamento e prognosi

La scelta del trattamento è piuttosto controversa. Alcuni autori raccomandano l’escissione chirurgica di tutte le cisti data la loro tendenza a infettarsi o, raramente, a subire una trasformazione maligna 5. Sempre più spesso, queste lesioni sono trattate con aspirazione transbronchiale o percutanea sotto guida CT sia per confermare la diagnosi che per trattarle. Le piccole lesioni possono essere seguite, tuttavia, hanno la tendenza ad aumentare di dimensioni nel tempo, a volte rapidamente 7.

Complicazioni
  • formazione di una fistola con l’albero bronchiale
  • ulcerazione della parete della cisti
  • atresia bronchiale secondaria
  • infezione sovrapposta
  • emorragia
  • trasformazione maligna è molto rara (0.7% rischio 11), ma segnalato, con primari tra cui 5:
    • rhabdomyosarcoma
    • blastoma pleuropolmonare
    • carcinoma anaplastico
    • leiomiosarcoma
    • adenocarcinoma

Diagnosi differenziale

Le considerazioni differenziali generali di imaging per cisti non complicate includono:

  • cisti e malformazioni congeniali
    • cisti pericardiche
    • igroma cistico e linfangioma
    • cisti neurenterica
    • meningocoele anteriore o laterale
    • cisti di duplicazione esofagea
    • colloide tiroideo cisti
    • cisti timica
  • pseudocisti pancreatica intratoracica (per cisti broncogena retroperitoneale o per pseudocisti pancreatica che si estende intra toracica attraverso lo iato aortico o lo iato esofageo)

Se complicato, e.g. con infezione o emorragia, considerare anche:

  • ascesso(i)
  • linfonodi ingrossati, specialmente se centralmente necrotico
  • masse polmonari
    • malformazione congeniale delle vie aeree polmonari (CPAM)
    • sequestro polmonare
    • metastasi
    • cancro al polmone
    • policentesi
  • ematoma locale: diverso contesto clinico

Vedi anche

  • masse mediastiniche pediatriche
  • cisti broncogena vs cisti da duplicazione esofagea