Coartazione aortica. Considerazioni importanti nel follow-up a lungo termine dopo la correzione | Revista Española de Cardiología

È noto che i pazienti con coartazione aortica non riparata hanno un cattivo decorso clinico e una breve aspettativa di vita – una media di 30 anni – e che questo è fondamentalmente causato dalla malattia secondaria derivante da ipertensione arteriosa. La riparazione del difetto anatomico nell’infanzia o negli adulti non è curativa. Molti di questi pazienti hanno anomalie nella regolazione cardiovascolare, una significativa morbilità a lungo termine e, quindi, un’aspettativa di vita più breve. La riparazione precoce, anche nei primi mesi di vita, ha dimostrato un’alta incidenza di ipertensione, raggiungendo il 30% tra i pazienti durante 10 anni di follow-up, pur avendo raggiunto un buon risultato anatomico.1-3

L’attuale numero del Journal presenta uno studio di Balderrábano-Saucedo et al,4 che ha incluso 40 pazienti sottoposti a riparazione della coartazione aortica con un gradiente residuo di 15 mmHg e pressione sanguigna normale a riposo. I pazienti con concomitante cardiopatia congenita sono stati esclusi dallo studio, alcuni dei quali avevano una malattia della valvola bicuspide. Sono stati determinati vari indici ecocardiografici della funzione ventricolare sinistra, tra cui spicca l’indice di performance miocardica. Questo parametro era significativamente maggiore nei pazienti rispetto al gruppo di controllo; i fattori associati più rilevanti erano l’età superiore a 4 anni al momento della riparazione e una morfologia ventricolare sinistra molto anormale dovuta a ipertrofia o dilatazione. Come riconosciuto dagli autori, i limiti dello studio sono il tempo di follow-up non omogeneo e il non aver determinato la pressione sanguigna durante l’esercizio o l’attività quotidiana. È essenziale determinare questi in futuro per sostenere meglio le conclusioni di questo studio. Nonostante questo, l’articolo ci ricorda la necessità di esplorare più a fondo la questione dei pazienti con coartazione aortica riparata con successo e che non dovrebbero essere erroneamente considerati “guariti” in modo che sia garantito un adeguato follow-up medico a lungo termine.

È noto che le principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti con coartazione aortica dopo la riparazione sono complicazioni attribuibili all’ipertensione, malattia coronarica precoce, insufficienza ventricolare sinistra e complicazioni della parete aortica (aneurismi, dissezione e rottura).1-3

Nel 1989, Cohen et al5 hanno pubblicato uno studio che analizzava gli esiti a lungo termine dei pazienti con coartazione aortica dopo la riparazione e hanno scoperto che l’età al momento della riparazione era una variabile importante nella prognosi di questi pazienti. Così, hanno stabilito un limite di 14 anni di età al fine di ridurre l’incidenza di ipertensione sistemica persistente e complicazioni cardiovascolari, e migliorare la sopravvivenza.

Nella loro serie, risultati simili sono stati presentati da Cervantes-Salazar et al6 che hanno trovato un tasso di sopravvivenza cumulativa a 120 mesi dell’89% nei pazienti che avevano subito l’intervento a meno di 10 anni di età e dell’80% nei pazienti che erano più anziani al momento dell’intervento. Quando l’incidenza dell’ipertensione è stata analizzata in relazione all’età al momento della riparazione, hanno trovato che questa complicazione si è verificata nel 20% dei pazienti che hanno subito la riparazione a più di 10 anni di età e solo nel 1,7% di quelli che hanno subito la riparazione in età più giovane.

Questi studi e altri7,8 sostengono la riparazione della coartazione aortica in giovane età, poiché questo ha un impatto significativo sulla morbilità. Tuttavia, ci sono sempre più prove che suggeriscono la necessità di classificare questa entità come una malattia generale del sistema cardiovascolare, in cui le anomalie persistenti nella regolazione vascolare possono spiegare la riduzione dell’aspettativa di vita tra questi pazienti.

La causa dell’ipertensione tardiva nei pazienti che sono stati sottoposti a riparazione della coartazione aortica mediante chirurgia o intervento rimane sconosciuta. Tra gli altri, i seguenti sono stati suggeriti: scarsa risposta agli agenti vasoattivi, anomalie della geometria dell’arco aortico, e alterazioni della funzione renale con aumento dell’attività reninangiotensina e nella funzione baroreflex.8-10

I risultati dello studio di Polson et al11 indicato disfunzione autonomica nei neonati che hanno subito la riparazione della coartazione aortica. È possibile che la ridotta sensibilità del riflesso barorecettore sia secondaria ai cambiamenti circolatori prodotti dalla coartazione aortica, il cui meccanismo sottostante sarebbe l’ipoperfusione renale e l’aumento dell’attività renina-angiotensina, con le conseguenti anomalie nel sistema nervoso centrale. Questa ipotesi si basa su dati clinici che indicano che la risposta dei barocettori è anormale in pazienti normotesi con una storia di fattori di rischio per l’ipertensione.

La massa ventricolare sinistra è un predittore ben stabilito di possibili eventi cardiovascolari, e può continuare ad aumentare in pazienti normotesi che sono stati sottoposti a riparazione della coartazione aortica. Dopo la riparazione, i pazienti con coartazione aortica con pressione sanguigna normale a riposo hanno spesso una risposta anomala della pressione durante l’esercizio e anche durante le attività quotidiane. Questa situazione ha rilevanza clinica, poiché può anche alterare il pattern cardiovascolare e portare a danni negli organi bersaglio.12

Le anomalie possono essere rilevate precocemente utilizzando i nuovi metodi diagnostici per valutare la funzione endoteliale e la struttura vascolare (vasodilatazione mediata dal flusso o ispessimento dell’intima media arteriosa). Nei pazienti con coartazione aortica che sono stati sottoposti a riparazione con successo, cioè con un minimo gradiente residuo, è stato osservato un significativo deterioramento della funzione endoteliale che potrebbe spiegare lo sviluppo di ipertensione tardiva e aterosclerosi.1 3 È stato dimostrato che la composizione della parete arteriosa nel letto vascolare d i ffers prima del sito di coartazione, con un aumento del contenuto di collagene e meno massa muscolare liscia.1 4 Cambiamenti sono stati trovati, molti anni dopo la riparazione, nella funzione vascolare nei bambini che sono stati sottoposti a riparazione coartazione aortica precoce, indicando che tali alterazioni possono non essere reversibili. Anche se sembra che la riparazione precoce della coartazione aortica preservi le proprietà elastiche dell’arteria, non sembra influenzare la risposta endoteliale. Questo suggerisce la programmazione della reattività vascolare che potrebbe essere determinata dalla sottostante emodinamica anormale nel periodo prenatale o nei primi giorni o settimane di vita.1 5

Studi recenti hanno mirato a valutare il possibile effetto di vari farmaci per invertire la funzione endoteliale alterata e il processo infiammatorio in pazienti normotesi con coartazione aortica riparata con successo. Di particolare interesse è il lavoro di Brili et al,16 in cui 20 pazienti-età 27.3 (2.4) anni che avevano subito riparazione coartazione aortica 13.9 (2.2) anni precedentemente-ricevuto ramipril 5 mg/d per 4 settimane e che significativamente migliorato la funzione endoteliale e diminuito l’espressione di citochine proinfiammatorie come l’interleuchina 6. Questi risultati suggeriscono che questo trattamento può modificare il processo aterogeno in pazienti con coartazione aortica riparata con successo, anche in assenza di ipertensione.

Tenendo conto di quanto sopra, va sottolineato che non è possibile avvicinarsi al paziente con coartazione aortica, bambino o adulto, come portatore di una “semplice” malformazione congenita. Inoltre, dovrebbero essere stabiliti rigorosi protocolli di follow-up per fornire informazioni utili e permettere eventualmente di prescrivere trattamenti che possano modificare o ritardare le alterazioni cardiovascolari e migliorare la qualità e l’aspettativa di vita di questi pazienti.

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