Fibroma ameloblastico della mascella con presentazione bilaterale: Report of a Rare Case with Review of the Literature
Abstract
Il fibroma meloblastico (AF) è un tumore odontogenico benigno non comune, con proliferazione neoplastica sia epiteliale che mesenchimale. Si verifica più frequentemente nella regione posteriore della mandibola, mentre la sua comparsa nella mascella è estremamente rara. Si incontrano di solito nei bambini, sottolineando che si tratta di un’importante considerazione diagnostica. Qui, riportiamo il primo caso di un fibroma ameloblastico bilaterale della mascella in una paziente di 2 anni che si è presentata con un reclamo principale di gonfiore nella regione medio-facciale destra.
1. Introduzione
I fibromi ameloblastici (AF) sono una rara varietà di tumori odontogenici benigni composti da epitelio odontogenico proliferante incorporato in un tessuto cellulare ectomesenchimale simile alla papilla dentale. È stato descritto per la prima volta da Kruse nel 1891 e successivamente classificato come entità separata da Thoma e Goldman nel 1946. Si incontrano frequentemente nella parte posteriore della mandibola con l’ottanta per cento dei casi nella regione del secondo molare primario o del primo molare permanente e il 75% associato a un dente incluso. Questi tumori sono frequentemente diagnosticati tra la prima e la seconda decade di vita con il 75% dei casi diagnosticati prima dei 20 anni e sono considerati principalmente un tumore dell’infanzia e dell’adolescenza. I maschi mostrano una previsione leggermente più alta rispetto alle femmine (M : F = 1,4 : 1) .
AFs di solito si presentano con una ben definita radiolucenza uniloculare o multiloculare . Le lesioni uniloculari sono prevalentemente asintomatiche, mentre i casi multiloculari sono spesso associati a gonfiore della mascella. Tuttavia, la maggior parte dei casi di AFs sono incontrati come un reperto incidentale ribadendo il loro significato radiografico nella diagnosi differenziale con entità come la cisti dentigena, ameloblastoma, cheratocisti odontogenica, e fibrosarcoma ameloblastico.
Microscopicamente gli AF sono composti sia dalla componente epiteliale che da quella connettivale; quest’ultima sembra ricapitolare la papilla dentale costituita da cellule spinose e angolari con collagene delicato, conferendo un aspetto mixomatoso. La componente epiteliale è organizzata in sottili cordoni ramificati o piccoli nidi con scarso citoplasma e nuclei basofili, mentre cellule simili a reticoli stellati sono comuni nei nidi più grandi. Le mitosi non sono una caratteristica del fibroma ameloblastico. In contrasto con l’ameloblastoma convenzionale, i filamenti degli AF mostrano un doppio o triplo strato di cellule cuboidali. Numerose cellule mitotiche o qualsiasi figura mitotica atipica, se notata, suggerisce un’entità maligna come il fibrosarcoma ameloblastico (AFS) nella diagnosi differenziale.
Gli AF sono solitamente trattati in modo conservativo mediante enucleazione con curettage dell’osso normale circostante, mentre le lesioni aggressive richiedono un approccio radicale. Il presente caso segnala l’importanza di un’attenta diagnosi differenziale delle lesioni orali intraossee con una localizzazione atipica.
2. Case Report
Una paziente bambina di 2 anni ha visitato il dipartimento di chirurgia orale e maxillofacciale con un reclamo di gonfiore diffuso nella metà destra del viso da un anno. Il gonfiore era progressivo con un aumento graduale delle dimensioni, coinvolgendo di conseguenza il lato controlaterale e causando un gonfiore nella regione medio-facciale sinistra dopo 6 mesi. Entrambe le tumefazioni mostravano un graduale aumento delle dimensioni con evidenza di blocco nasale (Figura 1).
All’esame, le tumefazioni erano diffuse e si estendevano all’arco zigomatico, non dolenti e senza cambiamenti secondari. L’esame intraorale ha rivelato una tumefazione non tenera, lobulata, di consistenza da ferma ad ossea (Figura 2). La tumefazione ha causato un’espansione corticale labiale e buccale bilateralmente e si è estesa fino alle placche pterigoidee insieme all’ispessimento dell’osso palatale. La mucosa sovrastante era intatta. L’anamnesi familiare del paziente ha rivelato che la sorella maggiore, che ha attualmente cinque anni, ha avuto un reclamo simile 3 anni fa, che è stato poi operato, e un rapporto istopatologico di fibroma ameloblastico è stato reso. Attualmente è libera da qualsiasi recidiva.
Tomografia computerizzata con ricostruzione 3D è stata eseguita che ha rivelato una massa iperdensa che coinvolge la corteccia labiale e buccale e si estende fino alle placche pterigoidee. Anche l’osso palatale ha mostrato un ispessimento con superficie irregolare (Figura 3). Sulla base dei risultati clinici e roentgenografici, è stata fatta una diagnosi preoperatoria presuntiva di tumore odontogeno. La lesione è stata asportata e il curettage dell’osso mascellare adiacente è stato eseguito in anestesia generale. Il campione chirurgico è stato poi inviato per l’analisi istopatologica. Macroscopicamente, il campione misurava 3,5 × 1,5 cm nella dimensione maggiore ed era di consistenza soda con una superficie liscia (Figura 4).
Microscopicamente, la lesione mostra la proliferazione di filamenti di cellule epiteliali ameloblastiche all’interno di uno stroma di tessuto connettivo moderatamente cellulare che simula da vicino la papilla dentaria. Le isole epiteliali, i nidi e i filoni erano composti da alte cellule colonnari periferiche ipercromatiche che mostravano un’inversione di polarità e da cellule centrali disposte in modo lasco con forma angolare o a fuso. La componente mesenchimale comprendeva cellule ovoidali e stellate uniformemente distribuite in una matrice di tessuto mixoide sciolto (Figure 5 e 6).
3. Discussione
Il fibroma ameloblastico è una vera neoplasia mista di origine odontogenica con tessuti sia epiteliali che mesenchimali. Queste neoplasie si notano in pazienti giovani soprattutto nei primi due decenni di vita e la mandibola è considerata la sede di insorgenza più comune rispetto alla mascella con un fattore 3,1. L’incidenza della FA mascellare è ritenuta non comune di per sé; la sua presentazione bilaterale è estremamente rara. Per quanto ne sappiamo, questo è il primo caso di presentazione di un fibroma ameloblastico mascellare bilaterale.
I maschi sono più comunemente colpiti rispetto alle femmine, che di solito sono diagnosticati tra la prima e la seconda decade di vita frequentemente presentando un gonfiore indolore della mascella. Il presente paziente aveva solo 2 anni, rientrando nel normale spettro del fibroma ameloblastico, con la più giovane età riportata in un neonato di sette settimane.
Tuttavia, le manifestazioni cliniche della FA non sono caratteristiche e il tumore è spesso osservato come un reperto incidentale in un esame radiografico di routine. La normale eruzione dei denti nell’area interessata è di solito alterata con più di un terzo dei casi associati a un dente incluso. Radiograficamente appaiono uniloculari o multiloculari con bordi lisci e ben delimitati che sono spesso diagnosticati erroneamente come cisti dentaria quando associati ad un dente incluso. La diagnosi differenziale della FA deve anche includere entità come l’ameloblastoma, la cheratocisti odontogena e il fibrosarcoma ameloblastico. L’espansione corticale dell’osso colpito è comunemente osservata, cosa che è stata notata nel caso in questione e che ha chiarito la sua vera natura neoplastica.
Microscopicamente la componente epiteliale occupa lo stroma mesenchimale in vari modelli come sottili fili lunghi, cordoni, nidi o isole. A differenza dei filamenti nell’ameloblastoma, i filamenti nell’AF mostrano un doppio o triplo strato di cellule cuboidali. La componente ectomesenchimale è composta da tipici fibroblasti grassottelli con delicate fibrille di collagene che simulano la papilla dentaria. La quantità di cellularità varia da zona a zona all’interno dello stesso tumore e tra i tumori. È stata notata una stretta zona priva di cellule che confina con l’epitelio e una ialinizzazione juxta-epiteliale nel tessuto connettivo, che ultrastrutturalmente può rappresentare una lamina basale esuberante con o senza somiglianza con lo stadio iniziale dell’odontogenesi normale.
Gli AF sono classificati in base all’istologia come tipo cellulare granulare, dove le cellule granulari predominano nell’ectomesenchima, papillifero con proliferazione marcata dell’epitelio, ameloblastoma in associazione con AF e ameloblastoma cistico. Se sono stati notati dentina o smalto, sono classificati come un fibrodentinoma ameloblastico o un fibroodontoma ameloblastico, rispettivamente. Cahn e Blum hanno proposto il concetto di continuum affermando che questi tre tumori misti sono stati pensati per rappresentare vari stadi di sviluppo dei denti. C’è una controversia su questo spettro di lesioni se queste debbano essere classificate come entità diverse o se rappresentino diversi stadi di maturazione della stessa entità.
La natura dell’AF è ancora enigmatica, poiché c’è stato un lungo dibattito sul fatto che il fibroma ameloblastico rappresenti una crescita amartomica o sia una vera neoplasia benigna. Questa controversia si attribuisce ulteriormente alla difficoltà di differenziare l’istologia delle lesioni neoplastiche da quelle amartomatose con le caratteristiche istologiche del fibroma ameloblastico. In tempi recenti, è stato proposto che esistono due varianti di FA, vale a dire un tipo neoplastico senza fenomeno induttivo e un tipo amartomatoso che rivela capacità induttive. Tuttavia, alcuni autori hanno contraddetto questo punto di vista e messo in evidenza la vera natura neoplastica sottolineando che gli AF sono visti in adulti (>22 anni) dove l’odontogenesi è completata e la tendenza a recidivare e i casi ricorrenti non mostrano ulteriori fasi di differenziazione e il potenziale di diventare maligni.
Gli AF mostrano un alto tasso di recidiva con più del 45% che diventa fibrosarcoma ameloblastico maligno. Oltre a rilevare le figure mitotiche nell’istologia, l’analisi immunoistochimica utilizzando indici di etichettatura ki-67, PCNA e p53 aiuterebbe ulteriormente a delineare gli AFS dagli AF.
4. Conclusione
Un’attenta pianificazione del trattamento è necessaria considerando il loro tasso di recidiva e la capacità di subire la trasformazione maligna. Poiché è difficile differenziare una lesione amartomatosa da una neoplasia basandosi solo sull’istologia, l’età del paziente dovrebbe essere una considerazione importante nel decidere il piano di trattamento. Metodi terapeutici radicali non dovrebbero essere eseguiti nella gestione delle FA in pazienti giovani. Considerando l’età e l’alto tasso di recidiva, si raccomanda un follow-up a lungo termine, in particolare nel nostro caso in cui entrambi i fratelli sono stati diagnosticati con FA, rendendo necessaria una futura comprensione della genetica.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.