Il segno dell’applauso nella degenerazione lobare frontotemporale e condizioni correlate

Il segno dell’applauso, cioè l’incapacità di eseguire la stessa quantità di battiti di mani eseguita dall’esaminatore, è stato originariamente riportato come un segno specifico della paralisi sopranucleare progressiva (PSP). Ricerche recenti, tuttavia, hanno fornito prove della presenza del segno dell’applauso in varie condizioni. Lo scopo di questo studio è stato quello di determinare la prevalenza del segno dell’applauso e di correlare la sua presenza con i risultati neuropsicologici e di risonanza magnetica volumetrica nella degenerazione lobare frontotemporale e nelle condizioni correlate. Il segno dell’applauso è stato suscitato con il test dei tre battimani (TCT), con un punteggio più alto che indicava una prestazione peggiore. I dati sono stati registrati da 272 pazienti della coorte del consorzio tedesco per la degenerazione lobare frontotemporale (FTLDc): 111 con demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD), 98 con afasia primaria progressiva (PPA), 30 con paralisi sopranucleare progressiva sindrome di Richardson, 17 con sindrome corticobasale (CBS) e 16 con sclerosi laterale amiotrofica con demenza frontotemporale (ALS/FTD). Per il confronto, 29 soggetti di controllo anziani sani (HC) sono stati arruolati nello studio. Tutti i soggetti sono stati sottoposti a una dettagliata valutazione linguistica e neuropsicologica. In un sottogruppo di 156 soggetti è stata eseguita una volumetria basata sull’atlante. Il segno dell’applauso si è verificato in tutti i gruppi di pazienti (40% in PSP, 29.5% in CBS, 25% in ALS/FTD, 13.3% in PPA e 9.0% in bvFTD) ma non nei controlli sani. La prevalenza era più alta nei pazienti PSP. Era significativamente più comune nella PSP rispetto a bvFTD, PPA e HC. Il confronto tra gli altri gruppi non ha mostrato una differenza significativa per quanto riguarda la comparsa del segno dell’applauso. Il segno dell’applauso era altamente correlato a una serie di risultati neuropsicologici, in particolare alle misure della funzione esecutiva, visuospaziale e del linguaggio, nonché alle misure della gravità della malattia. I punteggi TCT hanno mostrato una correlazione inversa con il volume del diencefalo ventrale e del pallido. Inoltre il volume del diencefalo ventrale e del pallido erano significativamente più piccoli nei pazienti che mostravano il segno dell’applauso. Il nostro studio conferma la presenza del segno dell’applauso nella bvFTD, PSP e CBS e aggiunge PPA e ALS/FTD a queste condizioni. Sebbene sia ancora suggestivo di PSP, clinicamente deve essere interpretato con cautela. Dalla correlazione con varie misure cognitive suggeriamo che il segno dell’applauso sia indicativo della gravità della malattia. Inoltre suggeriamo che il segno dell’applauso rappresenta una disfunzione del pallido e del nucleo subtalamico, strutture che sono note per svolgere ruoli importanti nell’inibizione della risposta.