L’origine anomala dell’arteria coronaria destra dal seno sinistro in un giovane maschio asintomatico che presenta una risposta ischemica positiva sul test del tapis roulant

Abstract

L’origine anomala dell’arteria coronaria dal seno opposto (ACAOS) è una rara anomalia dell’arteria coronaria. L’ACAOS destro con decorso interarterioso è un tipo di ACAOS che comporta un alto rischio di ischemia miocardica o di morte improvvisa. Abbiamo riportato un caso di ACAOS destro con decorso interarterioso in un giovane maschio altrimenti sano. Era asintomatico, fino a quando un controllo medico obbligatorio con test del treadmill ha mostrato un segno di risposta ischemica positiva. Un ulteriore controllo ha rivelato che aveva un ACAOS destro con decorso interarterioso. Gli è stata applicata l’osservazione vigile, mentre l’attività fisica faticosa e lo sport competitivo erano assolutamente proibiti.

1. Introduzione

L’origine anomala dell’arteria coronaria dal seno opposto (ACAOS) è un’anomalia coronarica non comune. La sua incidenza è riportata intorno al 1,07%. Comprende l’anomalia dell’arteria coronaria destra originata dal seno sinistro (ACAOS destro) e il suo opposto o ACAOS sinistro. L’incidenza di ACAOS destra è tra 0,12% e 0,92%. Sia ACAOS destra che sinistra hanno conseguenze cliniche significative se l’arteria ectopica ha un corso interarterioso o intussuscezione intramurale. L’ischemia miocardica è un sintomo e un segno clinico frequentemente associato alle ACAOS con decorso interarterioso. Una relazione costante si osserva tra ACAOS sinistra e morte improvvisa o ischemia durante l’esercizio estremo. L’ACAOS destro con decorso interarterioso è un tipo di ACAOS che presenta un alto rischio di ischemia miocardica o di morte improvvisa. Tuttavia, la maggior parte delle ACAOS non rivela segni e sintomi; quindi la diagnosi è spesso trovata nell’autopsia post mortem. Abbiamo descritto un caso di un giovane maschio asintomatico che si è sottoposto al test del treadmill per un controllo medico obbligatorio e il risultato ha mostrato una risposta ischemica positiva. Ulteriori indagini hanno rivelato che soffriva di ACAOS destra con un corso interarterioso.

2. Case Report

Un maschio di 28 anni è stato riferito all’unità di cardiologia del nostro ospedale da un medico generico a causa della risposta ischemica positiva sul test del tapis roulant durante il suo controllo medico obbligatorio. Si è sottoposto al controllo medico come obbligo legato alla sua carriera. Il risultato del test del tapis roulant secondo il metodo Bruce era una risposta ischemica positiva, una buona forma fisica e una capacità aerobica di 14,37 Mets (Figura 1). Durante il test sul tapis roulant, il paziente non ha lamentato dolore al petto; tuttavia il suo elettrocardiogramma ha mostrato una depressione ST orizzontale che indica un’ischemia miocardica. L’anamnesi non ha rivelato alcuna storia di dolore toracico, dispnea sullo sforzo, dispnea a riposo, sincope, palpitazione a riposo e palpitazione sull’attività. Il paziente non aveva una storia familiare di morte improvvisa o di anomalie simili. L’esame fisico era nei limiti della norma. L’esame di laboratorio ha mostrato un valore normale. L’elettrocardiogramma a riposo indicava un ritmo sinusale senza segni di ischemia (Figura 1).

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(a)(b)
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Figura 1
Elettrocardiogramma del caso prima del test treadmill (a) e durante il test treadmill che mostra il segno ischemico (b).

È stato eseguito un esame non invasivo con ecocardiografia. L’ecocardiogramma transtorace ha mostrato una dimensione normale della camera cardiaca, uno spessore normale della parete del ventricolo destro e del ventricolo sinistro, una funzione sistolica e diastolica normale del ventricolo destro e sinistro e un movimento di parete segmentale e globale normale del ventricolo sinistro. La valvola mitrale e la valvola tricuspide erano anatomicamente e funzionalmente normali. L’esame della valvola aortica ha mostrato tre cuspidi con anatomia e funzione normali. L’ostio dell’arteria coronaria sinistra (LCA) era evidente con un diametro di 5 mm, mentre l’ostio dell’arteria coronaria destra (RCA) era assente.

L’angiografia coronarica è stata eseguita per il paziente, iniziata con l’incannulamento nell’ostio della LCA con catetere Tiger 6 F tramite accesso radiale. Un LCAgraph con agente di contrasto ha mostrato normale principale sinistra (LM), normale discendente anteriore sinistra (LAD), e circonflesso sinistro (LCx). Sulla vista LCAgraph di RAO 20 Caudal 20 e LAO 30 Cranial 15, un RCA è stato originato dal seno sinistro vicino LM e correva attraverso l’aspetto destro del cuore (Figura 2). Il calibro della RCA era piccolo con biforcazione normale. L’arteria discendente posteriore è stata riempita da LCx (dominanza sinistra).

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(a)(b)
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Figura 2
(a) e (b) L’angiografia coronarica (vista RAO 20 caudale 20 e vista LAO 30 craniale 15) mostra la RCA (freccia) originata dal seno sinistro e il suo ostium era adiacente all’ostium LCA (stella). Il calibro della RCA era piccolo e scorreva nei ventricoli destri con biforcazione normale.

La conferma della TAC cardiaca a più fette (cMSCT) ha mostrato che la RCA proveniva dal seno sinistro di Valsalva con decorso interarterioso tra aorta ascendente e arteria polmonare. Il calibro della RCA era piccolo senza segni di stenosi nella RCA (Figure 3 e 4). La piccola RCA attraversa il solco atrioventricolare destro e vascolarizza la parte destra del cuore. La parte prossimale della RCA passava attraverso l’aorta ascendente e l’arteria polmonare.

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Figura 3
(a) e (b) MSCT cardiaca mostra la RCA originata dal seno sinistro di Valsalva adiacente all’ostio della LCA con decorso interarterioso tra aorta ascendente e arteria polmonare. Il calibro della RCA era piccolo e scorreva nel solco atrioventricolare destro.

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(a)(b)
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Figura 4
(a)-(c) La ricostruzione 3D MSCT cardiaca mostra la RCA originata dal seno sinistro di Valsalva adiacente all’ostio LCA con decorso interarterioso tra aorta ascendente e arteria polmonare attraverso il solco atrioventricolare destro.

In base al work-up diagnostico, il paziente è stato diagnosticato come ACAOS destro con decorso interarterioso. L’evidenza dell’ischemia miocardica, rappresentata dalla risposta ischemica positiva al test del treadmill, era evidente nell’elettrocardiogramma da sforzo di questo paziente anche se asintomatico. L’ACAOS destro con decorso interarterioso era responsabile del segno di ischemia. Nessun’altra anomalia cardiaca strutturale è stata trovata nel paziente; quindi l’anomalia coronarica era l’eziologia più probabile del segno di ischemia. Dopo una consultazione approfondita sull’implicazione prognostica di questa anomalia, il paziente e la famiglia hanno deciso che la correzione chirurgica non doveva essere fatta allora. Pertanto, in questo paziente, è stata impiegata una gestione conservativa. Al paziente è stata applicata l’osservazione vigile, mentre l’attività fisica faticosa e lo sport competitivo sono stati assolutamente proibiti. Al paziente è stato somministrato un betabloccante secondo necessità. Durante il follow-up di otto mesi dopo la diagnosi, il paziente non ha riportato alcun sintomo ischemico durante l’attività regolare. Non ha mai preso farmaci beta-bloccanti allora.

3. Discussione

Segnaliamo un caso di uomo di 28 anni che soffriva di ACAOS destro con decorso interarterioso e il segno di ischemia miocardica. Sono state consigliate una stretta osservazione e la limitazione dell’attività faticosa. Al paziente non sono stati applicati né farmaci né rivascolarizzazione chirurgica. Il follow-up di otto mesi di questo paziente è stato senza problemi.

L’anomalia dell’arteria coronaria è una condizione non comune con prevalenza sull’angiografia coronarica tra 0,61% e 5,64%. L’incidenza di ACAOS destra da angiografia coronarica è tra 0,12% e 0,92% . L’ACAOS destra con decorso interarterioso è un gruppo di ACAOS ad alto rischio di sviluppare ischemia miocardica e morte improvvisa. Si osserva una relazione stretta e affidabile tra l’ACAOS sinistra e l’incidenza di morte improvvisa e di ischemia durante l’attività fisica intensa. Il quadro clinico dell’ACAOS può essere diviso in due spettri: il primo è la morte improvvisa nei giovani e dopo attività fisica strenua o sport e il secondo è il quadro clinico atipico. La maggior parte dei pazienti ACAOS sono asintomatici. Il disagio toracico atipico è il sintomo più prevalente che spinge i pazienti a rivolgersi alla struttura sanitaria e ad eseguire l’angiografia coronarica per individuare l’ACAOS. Alcuni pazienti vengono a causa di un test da sforzo positivo o di un segno di cardiopatia ischemica sull’ECG. In questo caso, il paziente è stato indirizzato a causa del test da sforzo positivo senza alcun sintomo ischemico in precedenza.

L’implicazione clinica dell’anomalia dell’arteria coronaria può essere divisa in ischemica e non ischemica. L’implicazione ischemica può essere ischemia fissa o episodica. L’ACAOS destro con decorso interarterioso è associato a ischemia miocardica episodica. Il decorso interarterioso significa che l’arteria coronaria ectopica attraversa due grandi vasi che nascono dal ventricolo, cioè l’aorta e l’arteria polmonare. Tre meccanismi sono proposti per quanto riguarda la prontezza dell’ACAOS destro con decorso interarterioso a sviluppare l’ischemia o la morte improvvisa, cioè l’angolazione netta e la piegatura dell’arteria coronaria durante la fuga dal seno opposto, il meccanismo valvolare che causa la chiusura acuta nell’ostio dell’arteria coronaria simile a una fessura e la compressione del segmento ristretto dell’arteria coronaria da parte dell’aorta o dell’arteria polmonare, soprattutto durante l’attività faticosa. L’attività intensa causa la dilatazione della radice aortica e del tronco polmonare che comprime l’ostio a fessura o un segmento particolare dell’arteria coronaria ectopica. Questo si verifica soprattutto in individui con sufficiente distensibilità aortica, come nei giovani o negli sportivi. Nel nostro caso, il paziente era ancora giovane e senza disturbi durante l’attività quotidiana e l’esercizio regolare. Il segno ischemico è apparso nel test del treadmill segnato da down-slopping e orizzontale ST-depressione in fase 4 Bruce-metodo test del treadmill. Abbiamo ipotizzato che la compressione della RCA da grandi vasi fosse responsabile del segno ischemico.

Tuttavia, la cosa insolita di questo caso è il fatto che la RCA non era un vaso dominante perché, in base all’angiogramma e alla cMSCT, la PDA si è sollevata dalla LCx. Nella maggior parte dei casi riportati con sintomi ischemici associati all’ACAOS destro, la RCA è un vaso dominante; quindi l’ostruzione di questo vaso produce una significativa ischemia miocardica. L’ecocardiogramma del paziente non ha mostrato altri segni di anormalità cardiaca strutturale; quindi la fonte più probabile di ischemia era corso intramurale dell’anomalia RCA. La natura dominante sinistra del paziente ha impedito, finora, l’ischemia fatale. Inoltre, il calibro della RCA anomala, che era piccola, può anche spiegare i significativi cambiamenti ECG ischemici sviluppati durante la prova da sforzo.

Le modalità di trattamento per ACAOS destra con segni e sintomi di ischemia sono osservazione vigile e farmaci e angioplastica coronarica con stent e chirurgia correttiva. L’obiettivo del trattamento di ACAOS destra è quello di prevenire la morte improvvisa e migliorare la qualità della vita. In questo paziente, dopo essere stato dato diverse modalità di trattamento alternative, l’osservazione vigile è stato scelto dal paziente e la sua famiglia. È stata incoraggiata la limitazione dell’attività faticosa e dello sport competitivo, poiché questi possono causare una morte ischemica miocardica o improvvisa. Maron e Zipes (2005) hanno dichiarato che i pazienti con ACAOS destra senza intervento non dovrebbero partecipare a sport competitivi e attività fisica intensa. Il rapporto di stretta osservazione e la medicazione con beta-bloccante entro 2 e 5 anni in ACAOS risultati in zero morte improvvisa. La linea guida ACC/AHA nel 2008 ha dichiarato che l’approccio conservativo è ragionevole in ACAOS destra senza evidenza di ischemia. Tuttavia, poiché in questo paziente la prova di ischemia era presente, la rivascolarizzazione coronarica chirurgica dovrebbe essere eseguita (livello di prova B).

4. Conclusione

In conclusione, questo è un caso di rara anomalia delle arterie coronarie, ACAOS destra con corso interarterioso, con evidenza di segno ischemico, cioè, risposta ischemica positiva nel test del treadmill, in maschio giovane altrimenti asintomatico. L’osservazione vigile e la restrizione dell’attività faticosa sono state applicate in questo caso.

Conflitto di interessi

Non c’è conflitto di interessi.