Miotomia endoscopica perorale in un paziente con acalasia cardiaca con precedente miotomia di Heller

Abstract

L’acalasia cardiaca è un disturbo del plesso mienterico esofageo caratterizzato da assenza o incompleto rilassamento dello sfintere esofageo inferiore e aperistalsi esofagea; la miotomia di Heller è il trattamento principale di scelta a causa di un tasso di fallimento inferiore. Recentemente, la miotomia endoscopica perorale (POEM) è stata segnalata come trattamento alternativo per l’acalasia a causa dei sintomi persistenti dopo la miotomia di Heller. Un maschio indiano, di 18 anni, è stato ricoverato in ospedale a causa di disfagia iniziata più di 3 anni fa. Lamentava anche un rigurgito occasionale e dolore retrosternale con punteggio Eckardt 6. La miotomia di Heller è stata eseguita 2 anni fa. La deglutizione con bario ha mostrato l’acalasia cardiaca e l’endoscopia gastrointestinale superiore ha trovato residui liquidi e resistenza alla giunzione gastroesofagea. La manometria esofagea ha concluso come acalasia cardiaca di tipo II con una pressione di rilassamento integrata mediana (IRP) di 25,6 mm Hg. È stato sottoposto a POEM; con l’aiuto di un tunnel sottomucoso, è stato possibile ottenere un’estensione fino a 1 cm oltre la giunzione gastroesofagea con un orientamento posteriore della miotomia. Non ci sono stati eventi avversi dopo la procedura POEM. È stato trattato con una dieta morbida per 10 giorni e altri trattamenti di supporto. Dopo la POEM, la deglutizione con bario ha mostrato un miglioramento significativo e la manometria esofagea ha mostrato che la pressione basale dello sfintere esofageo inferiore era normale con rilassamento completo alla deglutizione e IRP mediano normale. Il punteggio Eckardt post-procedura era 0. Abbiamo riportato un paziente con acalasia che ha ricevuto POEM dopo una miotomia di Heller senza successo e ha mostrato un miglioramento clinico.

© 2020 The Author(s). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

L’acalasia cardiaca è un disordine neurodegenerativo del plesso mienterico esofageo caratterizzato da assenza o incompleto rilassamento dello sfintere esofageo inferiore e aperistalsi esofagea, con conseguenti sintomi quali disfagia, rigurgito e dolore al petto.

Nell’acalasia, la procedura diagnostica consiste nell’eseguire un esofagogramma al bario che mostra un segno patognomonico a “becco d’uccello” nell’esofago distale mentre l’endoscopia gastrointestinale superiore mostra una giunzione gastroesofagea stretta. La manometria esofagea è il gold standard nella diagnosi di acalasia e la manometria ad alta risoluzione con topografia della pressione esofagea che potrebbe aumentare la specificità e la sensibilità. La manometria ad alta risoluzione può dividere l’acalasia in tre sottotipi. Il tipo I è caratterizzato dalla perdita di contrattilità della muscolatura liscia nel corpo esofageo e la mancanza di pressurizzazione esofagea compartimentalizzata, mentre nell’acalasia di tipo II, l’eccitazione muscolare circolare è sufficiente e la contrazione muscolare longitudinale è conservata, con conseguente periodi di pressurizzazione o compressione esofagea compartimentalizzata. Pertanto, mostra una buona risposta al trattamento mediante riduzione della pressione dello sfintere esofageo inferiore. L’ultimo e meno frequente tipo di acalasia (tipo III) mostra una contrazione spastica dell’esofago distale che appare nel 20% delle deglutizioni.

Il trattamento dell’acalasia include la gestione medica, la dilatazione pneumatica con palloncino, l’iniezione di tossina botulinica, l’esofagectomia e la miotomia laparoscopica di Heller. La dilatazione con palloncino pneumatico è utile per i pazienti di tipo I e II, mentre la miotomia di Heller con fundoplicazione parziale è efficace per l’acalasia di tipo II e III. Anche se la dilatazione con palloncino ha la stessa efficacia per l’esito primario, il minor tasso di fallimento della miotomia di Heller la rende il trattamento di scelta con un basso rischio chirurgico per il paziente. Recentemente, la miotomia endoscopica perorale (POEM) è diventata il trattamento alternativo preferito grazie alla sua tecnica minimamente invasiva. I tassi di efficacia a breve termine della POEM sono simili alla miotomia di Heller e il tasso di risposta è stato superiore al 90%. Inoltre, ha anche presentato un eccellente controllo dei sintomi per un periodo di 3 anni in tutti e 3 i tipi di acalasia, come precedentemente riportato nello studio di coorte. La POEM non solo è stata associata a una minore durata dell’operazione, alla degenza ospedaliera e al tempo di recupero, ma anche a una minore perdita di sangue, al dolore postoperatorio e all’uso di analgesici. POEM è stato anche trovato per essere sicuro ed efficace in pazienti con sintomi persistenti dopo la miotomia di Heller, anche se il tasso di successo clinico era inferiore nei pazienti senza miotomia di Heller precedente (81 vs 94%, rispettivamente). Abbiamo riportato il caso di un paziente con acalasia che ha ricevuto POEM dopo la miotomia di Heller senza successo.

Rapporto del caso

Un maschio indiano di 18 anni è stato ammesso in ospedale a causa di disfagia che era iniziata più di 3 anni fa. Lamentava anche un rigurgito occasionale e dolore retrosternale. Non è stata rilevata alcuna perdita di peso. Due anni fa è stata eseguita una miotomia di Heller in laparoscopia. All’esame fisico, il paziente non era pallido, non sono stati trovati né ittero né edema pedonale. Il torace era normale, l’addome era morbido, non teso e non c’erano asciti. Il punteggio Eckardt pre-procedura era 6.

Le sue indagini di routine del sangue hanno mostrato un emogramma normale. Il test di funzionalità epatica e renale, gli elettroliti del siero, la glicemia e il test di coagulazione erano tutti normali. L’ormone stimolante la tiroide, la proteina C-reattiva e la velocità di eritrosedimentazione erano normali. I marker virali dell’epatite e della sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) erano negativi.

La radiografia ha mostrato un parenchima polmonare bilaterale e l’esame cardiaco è apparso normale. L’esofagografia con bario è stata eseguita 1, 2 e 5 minuti dopo l’ingestione della soluzione ha mostrato un aspetto a “becco d’uccello” con un corpo esofageo dilatato (Fig. 1). L’endoscopia gastrointestinale superiore ha mostrato un esofago con residuo liquido e resistenza alla giunzione gastroesofagea suggestivo di cardia acalasia. La manometria esofagea ha mostrato che la pressione basale dello sfintere esofageo inferiore era normale con un rilassamento incompleto alla deglutizione. Su deglutizioni umide da 5 mL, la normale onda peristaltica esofagea era assente con pressurizzazione panesofagea in >20% delle deglutizioni. La pressione di rilassamento integrata mediana (IRP) era superiore a 15 mm Hg. La manometria esofagea è stata conclusa come acalasia cardiaca di tipo II dopo la miotomia di Heller con una IRP mediana di 25,6 mm Hg (Fig. 2). Gli fu diagnosticata l’acalasia di tipo II.

Dopo il nulla osta del cardiologo e dello pneumologo, è stato sottoposto a POEM. Il paziente è stato intubato in posizione supina. La giunzione gastroesofagea era a 45 cm. Un’incisione verticale della mucosa è stata fatta posteriormente a ore 5 (Fig. 3). Dopo l’iniezione sottomucosa di soluzione fisiologica a 35 cm utilizzando un coltello ad ago e un coltello IT, la dissezione sottomucosa è stata eseguita utilizzando un coltello a punta triangolare (Olympus, Tokyo, Giappone) con una modalità di coagulazione spray. Con l’aiuto di un tunnel sottomucoso, è stato possibile ottenere un’estensione fino a 1 cm oltre la giunzione gastroesofagea. La miotomia è stata eseguita con orientamento posteriore utilizzando un coltello a punta triangolare (modalità di coagulazione spray, generatore elettrochirurgico ERBE ICC 300, ERBE) estendendosi da 37 cm fino a 2 cm oltre la giunzione gastroesofagea. L’incisione della mucosa è stata chiusa con emoclip.

È stato trattato con una dieta morbida per 10 giorni seguita da una dieta normale, inibitore della pompa protonica, procinetico, e altri trattamenti di supporto. Dopo POEM, la deglutizione con bario ha mostrato un miglioramento significativo. I cambiamenti dell’esofagogramma al bario pre e post POEM possono essere visti nella Figura 1. Era in grado di tollerare i liquidi orali entro il giorno 2 e una dieta morbida entro il giorno 3 dopo la procedura. È stato dimesso in condizioni stabili. La natura delle malattie sottostanti, la prognosi a lungo termine e le complicazioni sono state spiegate in dettaglio al paziente e ai suoi assistenti.

Dopo 1 mese, è stata eseguita una nuova manometria esofagea. Essa ha mostrato che la pressione basale dello sfintere esofageo inferiore era normale con un rilassamento completo alla deglutizione. Su deglutizioni umide da 5 mL, l’onda peristaltica esofagea normale era assente. L’IRP mediana era 10,3 mm Hg (normale) e il punteggio Eckardt post-procedura era 0.

Discussione

Abbiamo riportato un paziente con acalasia che era stato sottoposto a myotomy di Heller senza successo. Dopo la procedura POEM, i suoi sintomi erano ridotti e aveva un IRP e un punteggio Eckardt normali. Ci sono diverse ragioni per la ricorrenza dei sintomi dell’acalasia dopo la miotomia di Heller, tra cui una miotomia inadeguata (53%), il fallimento della fundoplicazione (26%), la fibrosi estesa (19%) e la stenosi della mucosa (2%). La comparsa di fibrosi nella guarigione o la divisione incompleta della fibra muscolare nel sito distale della miotomia che crea una zona ad alta pressione residua che potrebbe essere la ragione della miotomia inadeguata. Pertanto, si suggerisce che la dimensione della miotomia di Heller non dovrebbe essere inferiore a 4 cm sull’esofago. Sullo stomaco, la dimensione della miotomia dovrebbe essere più di 1 cm ma meno di 2 cm per affrontare il reflusso. La procedura POEM consiste nel fare un tunnel sottomucoso di 10 cm prossimale alla giunzione gastroesofagea dell’esofago e una miotomia di strati muscolari circolari di circa 2 cm nel cardia. La dimensione più lunga della miotomia è spesso necessaria nello spasmo esofageo diffuso dell’esofago a martello e nell’acalasia di tipo III.

La dilatazione pneumatica con palloncino è una delle opzioni in caso di fallimento del trattamento nei pazienti che erano stati sottoposti alla miotomia di Heller grazie al suo metodo sicuro e agli eccellenti tassi di risposta a breve termine; tuttavia, c’era un alto numero di prove di ricaduta a lungo termine che richiedevano una nuova dilatazione. Una ripetizione della miotomia di Heller è anche un’opzione; tuttavia, ha comportato una maggiore durata della degenza ospedaliera, una minore entità del miglioramento dei sintomi (disfagia, soffocamento e tosse) e un più alto tasso di conversione a una miotomia “aperta” rispetto ai pazienti sottoposti alla loro prima miotomia. La POEM è una procedura adatta ai pazienti naïve, ai pazienti con un precedente fallimento del trattamento, nonché ai pazienti con acalasia di tipo sigmoideo (anche se è necessario un endoscopista esperto) grazie alla sua sicurezza ed efficacia. I pazienti con acalasia allo stadio finale (esofago tortuoso o sigmoide di tipo II, classificato in base alla tomografia computerizzata) possono richiedere l’esofagectomia.

POEM è più vantaggioso della miotomia di Heller perché l’orientamento della miotomia dipende dalle preferenze dell’operatore e dalla situazione clinica. L’orientamento può essere posteriore (direzione ore 5) o anteriore (posizione ore 1-2), ma non dovrebbe essere laterale. Il lato laterale dell’esofago è debole; quindi, l’approccio laterale di POEM potrebbe causare diverticoli. È stato riportato che l’approccio anteriore di POEM ha la stessa efficacia dell’approccio posteriore, ma l’approccio anteriore ha un tasso più elevato di lesioni della mucosa (20 vs. 3,3 %). D’altra parte, l’approccio posteriore ha una maggiore esposizione all’acido rispetto a quello anteriore (2,98 vs. 13,99 %). POEM dopo una miotomia chirurgica fallita ha anche un tasso di successo clinico a breve termine del 92-100%, prevenendo le cicatrici della miotomia precedente, compresa la fibrosi sottomucosa. Pertanto, le cicatrici di orientamento anteriore possono essere evitate eseguendo la miotomia posteriore.

Possiamo prevedere l’esito del trattamento e il tasso di recidiva di acalasia mediante endoscopia gastrointestinale e colloquio medico (anche deglutizione con bario e monometro ad alta risoluzione, se necessario) a 2-3 mesi dopo le procedure, poi annualmente. Le domande poste nell’intervista medica includono i cambiamenti nella quantità di pasti consumati e i cambiamenti nel peso corporeo dopo la procedura, rispetto a prima della procedura. Anche i sintomi esofagei come la disfagia e il dolore al petto sono stati inclusi nell’intervista e possono essere misurati dai punteggi di Eckardt. L’apertura della giunzione esofagogastrica tramite endoscopia gastrointestinale dovrebbe anche essere valutata e confrontata con pre-POEM.

Sono stati riportati diversi eventi avversi della POEM, come perforazione della mucosa, pneumotorace, versamento pleurico, problema legato all’insufflazione e sanguinamento (emorragia intraprocedurale massiva ed ematoma submucoso ritardato). La lesione del ramo dell’arteria gastrica sinistra sul lato gastrico può causare emorragie nel cardia prossimale o distale durante il tunneling o la miotomia. Bisogna prestare attenzione alla perforazione dovuta alla connessione tra il gas del tunnel sottomucoso, il mediastino e il peritoneo. Questa perforazione può essere individuata intraproceduralmente e chiusa con clip. La procedura POEM, in particolare la miotomia posteriore, comporta il taglio delle clip e della fibra di imbracatura alla giunzione gastroesofagea con conseguente aumento del reflusso che dovrebbe essere ridotto al minimo. Anche se l’esofagite da reflusso e la malattia da reflusso gastroesofageo sintomatica sono state ben controllate dagli inibitori della pompa protonica per 3 mesi, il metodo del doppio cannocchiale può essere utilizzato per ridurre il reflusso. Usando il metodo del doppio cannocchiale, la miotomia incompleta e prolungata potrebbe essere evitata verso il lato gastrico grazie alla visualizzazione diretta della punta dell’endoscopio sottomucoso attraverso l’ambito pediatrico nello stomaco. In conclusione, abbiamo riportato un paziente con acalasia che ha ricevuto POEM dopo una miotomia di Heller senza successo. Dopo la procedura, ha mostrato un miglioramento clinico con manometria normale e punteggio Eckardt.

Dichiarazione di etica

Il consenso informato è stato ottenuto per questo rapporto di caso. L’approvazione etica non era necessaria per questo articolo.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.

Fonti di finanziamento

Non ci sono fonti di finanziamento da segnalare.

Contributi degli autori

Muhammad Miftahussur e Zaheer Nabi hanno acquisito dati e redatto il manoscritto. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan, e Dadang Makmun hanno supervisionato e fornito una revisione critica del manoscritto. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

Contatti autore

Articolo / Dettagli pubblicazione

Licenza ad accesso aperto / Dosaggio dei farmaci / Disclaimer

Questo articolo è concesso in licenza sotto la Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). L’uso e la distribuzione per scopi commerciali richiede un permesso scritto. Dosaggio del farmaco: Gli autori e l’editore hanno compiuto ogni sforzo per assicurare che la selezione e il dosaggio dei farmaci indicati in questo testo siano in accordo con le attuali raccomandazioni e pratiche al momento della pubblicazione. Tuttavia, in vista della ricerca in corso, dei cambiamenti nei regolamenti governativi e del flusso costante di informazioni relative alla terapia farmacologica e alle reazioni ai farmaci, il lettore è invitato a controllare il foglietto illustrativo di ogni farmaco per qualsiasi cambiamento nelle indicazioni e nel dosaggio e per le avvertenze e le precauzioni aggiunte. Questo è particolarmente importante quando l’agente raccomandato è un farmaco nuovo e/o di uso poco frequente. Disclaimer: Le dichiarazioni, le opinioni e i dati contenuti in questa pubblicazione sono esclusivamente quelli dei singoli autori e collaboratori e non degli editori e dei redattori. L’apparizione di pubblicità e/o di riferimenti a prodotti nella pubblicazione non è una garanzia, un avallo o un’approvazione dei prodotti o dei servizi pubblicizzati o della loro efficacia, qualità o sicurezza. L’editore e i redattori declinano ogni responsabilità per qualsiasi danno a persone o proprietà derivante da idee, metodi, istruzioni o prodotti menzionati nel contenuto o nelle pubblicità.