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Esperti internazionali hanno analizzato le ultime scoperte relative alla rara e misteriosa malattia SLA al 1° Congresso dell’Accademia Europea di Neurologia a Berlino, dove più di 6.500 esperti si riuniscono dal 20 al 23 giugno.

Malattia che progredisce rapidamente e non trattabile, la SLA porta alla paralisi completa, all’insufficienza respiratoria terminale, alla perdita della parola (anartria) e a gravi difficoltà di deglutizione (disfagia) e in molti casi termina con la morte entro pochi anni.

Non è ancora chiaro cosa scatena la condizione.

Anche se i casi sono stati segnalati in tutto il mondo, l’incidenza è più alta in alcune regioni rispetto ad altre.

Questo si riflette nei risultati di uno studio attuale uzbeko che ha valutato le voci nel registro sanitario nazionale per il 2013 e 2014.

L’autore dello studio, il dottor Dilnoza Mirzaeva della Tashkent State Medical University ha riferito al Congresso EAN: “Abbiamo identificato 3,4 casi all’anno per 100.000 abitanti. Di questi casi, il 70 per cento era concentrato in una regione particolare, la valle di Andijan, mentre il restante 30 per cento era diffuso in altre regioni. E al 60 per cento, la proporzione di malati di sesso femminile era significativamente più alta dei pazienti di sesso maschile. Nell’80% dei casi la malattia si è manifestata in forma bulbare, mentre solo il 20% ha presentato la forma spinale. Secondo i casi documentati nel registro sanitario, nessuno dei pazienti è sopravvissuto oltre i tre anni.”

I giovani sopravvivono più a lungo

Anche presentato al Congresso EAN, uno studio iraniano sui pazienti ha rivelato dati diversi per quanto riguarda il genere e la SLA.

“Dei 59 pazienti SLA monitorati nell’ambito dello studio, quasi due terzi (64%) erano maschi”, ha detto il dottor Reza Boostani della Mashad University of Medical Science.

A 51 anni, l’età media dei pazienti era più alta di quella di altri studi.

Nei 19 pazienti che erano già morti, la durata media della malattia era di 53 mesi.

“Sembra che l’età del paziente abbia un peso significativo sull’aspettativa di vita dei malati di SLA. Tuttavia, fattori come il sesso e il tipo di presentazione non sembravano avere alcuna influenza sul tempo di sopravvivenza”, ha spiegato il dottor Boostani.

“I risultati presentati da Boostani et al. e Mirzaeva et al. evidenziano il fatto convincente che, contrariamente alla dottrina consolidata, l’epidemiologia e le caratteristiche cliniche della SLA non sono uniformi”, ha commentato il Prof Albert C. Ludolph dell’Ulm University Medical Center, presidente dell’EAN Subspecialty Scientific Panel on ALS and frontotemporal dementia.

“In Iran e Uzbekistan l’esordio è significativamente più precoce che nei paesi industrializzati – a circa 45 anni; la percentuale di malati maschi e femmine è diversa, e anche la progressione della malattia sembra essere diversa. L’epidemiologia della SLA deve essere esaminata a livello globale per identificare le possibili cause di queste variazioni.”

Più alta incidenza di cancro tra i malati di SLA

Uno studio italiano ha evidenziato il legame tra SLA e cancro, come ha rivelato il dottor Davide Bertuzzo del Centro SLA dell’Università di Torino al Congresso EAN di Berlino: “Secondo la nostra analisi, c’è una maggiore incidenza di cancro tra i pazienti SLA rispetto alla popolazione generale, con tassi di cancro ai polmoni e al seno particolarmente elevati per entrambi i sessi. I pazienti affetti da SLA con cancro avevano una progressione clinica della malattia significativamente peggiore rispetto a quelli senza cancro.”

Lo studio ha esaminato tutti i casi documentati di SLA nella regione Piemonte e Valle d’Aosta tra il 1995 e il 2004, 1.260 in totale.

“La relazione tra SLA e cancro è un argomento controverso. Molti clinici stanno lavorando per identificare le sindromi paraneoplastiche, tuttavia la maggior parte di questi sforzi sono infruttuosi o non hanno alcun impatto sulla progressione della SLA”, ha commentato il Prof Ludoloph i dati.

“Lo studio epidemiologico di Torino ha mostrato una maggiore incidenza di carcinoma polmonare e mammario tra i pazienti SLA rispetto al gruppo di controllo. Si potrebbe raccomandare agli autori di analizzare i singoli pazienti per vedere se le misure terapeutiche per trattare il cancro influenzano la progressione della SLA.”

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