Pancreas anulare
Risultati
Le viste radiografiche dell’addome hanno rivelato 2 bolle di gas nell’addome superiore con un’assenza di gas intestinale distalmente (Figura 1). Il segno della “doppia bolla” rappresenta la dilatazione dello stomaco nel quadrante superiore sinistro e del duodeno prossimale nel quadrante superiore destro.
RISULTATI OPERATIVI
In base ai risultati radiografici, è stata eseguita una laparotomia esplorativa, che ha rivelato uno stomaco e un duodeno prossimale notevolmente distesi. Dopo la mobilizzazione del duodeno, è stato trovato un pancreas anulare, con completa ostruzione duodenale. Una duodenoduodenostomia è stata eseguita, e lei ha avuto un normale corso post-operatorio.
Discussione
Il pancreas anulare, come descritto per la prima volta da Tiedemann nel 1818, è una rara anomalia congenita che rappresenta l’1% di tutte le ostruzioni intestinali nella popolazione pediatrica.1 Il pancreas anulare colpisce più comunemente i maschi. Fino al 50% dei casi, è associato ad altre anomalie congenite, tra cui la sindrome di Downs (30%),2 la fistola tracheoesofagea, l’esofagealatresia, l’ano imperforato e la malattia di Hirschsprung.3
Entrambe le 2 teorie principali su come si sviluppa il pancreas anulare coinvolgono le gemme ventrali destra e sinistra che normalmente costituiscono la testa e il collo del pancreas. Sono state proposte sia la malrotazione della gemma ventrale che risulta nel tessuto pancreatico che circonda il duodeno, sia la mancata atrofizzazione della gemma ventrale sinistra.4
Gli annuli colpiscono più comunemente il duodeno discendente e possono essere parzialmente o completamente circonferenziali. L’ostruzione duodenale completa si verifica tipicamente sotto il livello dell’ampolla ofVater e si presenta come vomito biliare che peggiora con l’alimentazione successiva. Una presentazione parzialmente circonferenziale può verificarsi più tardi nella vita o può essere asintomatico.2 Il reperto radiografico più commonabdominal è il segno della doppia bolla, che iscomposed di dilatazione gassosa dello stomaco e prossimaleduodenum, con una scarsità di gas intestinale distalmente. Il segno delle doppie bolle può anche essere osservato sull’ecografia prenatale come 2 strutture adiacenti piene di fluido nell’addome superiore del feto e può essere accompagnato da poliidramnios. La diagnosi differenziale di questo segno, rilevato prenatalmente o postnatale, include duodenalatresia, pancreas anulare, stenosi duodenale, ragnatele duodenali, andmidgut volvulus.5
Per i neonati con l’aspetto classico di una doppia bolla, ulteriori indagini radiologiche non è necessario, dal momento che tutte le cause congenite di ostruzione duodenale richiedono la chirurgia. La riparazione chirurgica del pancreas anulare con duodenojejunostomia oduodenoduodenostomia può alleviare l’ostruzione ed è comunemente riuscita senza complicazioni.5
CONCLUSIONE
Il segno della doppia bolla è comunemente associato con duodenalatresia, ma si deve tenere a mente che in realtà rappresenta l’ostruzione duodenale e che altre cause di ostruzione dovrebbero essere considerate. Il pancreas anulare è una causa non comune di ostruzione intestinale e i pazienti con questa condizione di solito si presentano nel primo anno di vita. Radiograficamente, il fenomeno della doppia bolla è visibile nella maggior parte dei casi. Come per l’atresia duodenale, il pancreas anulare è spesso associato ad altre anomalie congenite che richiedono un esame approfondito di questi pazienti. La correzione chirurgica del pancreas anulare ha una buona prognosi.
- Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Dimostrazione ecografica di pancreas anulare e un diaframma duodenale distale in un neonato.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
- Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. anomalie congenite del tratto gastrointestinale superiore. RadioGraphics.1999;19:855-872.
- Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Pancreas anulare. In:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
- Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Pancreas anulare: esperienza della Mayo Clinic dal 1957 al 1976 con revisione della letteratura. Arch Surg.1980:115:46-50.
- Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.
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