Imparare dagli eponimi: Jose Verocay e i corpi di Verocay, le aree A e B di Antoni, Nils Antoni e gli schwannomi | RegTech

Corpi di Verocay

Verocay nel 1910, descrisse per primo la struttura che fu poi chiamata eponimamente corpo di Verocay ed è considerata diagnostica di uno schwannoma. Un tipico corpo di Verocay consiste in una disposizione impilata di due file di nuclei allungati a palisading che si alternano a zone acellulari costituite da processi citoplasmatici delle cellule di Schwann.

La patogenesi della formazione di questa struttura è spiegata dalla sovraespressione di laminine nelle cellule che compongono il corpo di Verocay. Le laminine sono grandi glicoproteine che promuovono l’adesione cellula-cellula e si trovano normalmente nelle membrane basali di diversi tipi di cellule, comprese le cellule di Schwann. L’adesione cellulare è una funzione importante delle cellule di Schwann e facilita la mielinizzazione degli assoni e la riparazione delle lesioni nervose. Probabilmente la sovraespressione delle laminine causa l’allineamento dei nuclei delle cellule in uno schema stretto di file separate da materiale acellulare in mezzo. È stato ipotizzato che tale disposizione dei nuclei possa essere una risposta adattativa per mantenere l’interazione cellula-cellula che altrimenti potrebbe essere interrotta a causa dell’aumento del deposito di matrice di laminina e fosfolipidi come l’acido lisofosfatidico (LPA) che in vitro è stato trovato per indurre la formazione di cluster nelle cellule Schwann.

Convenzionalmente il corpo di Verocay è stato associato agli schwannomi; tuttavia, non è affatto visto solo nei tumori della guaina nervosa ma può verificarsi in diverse neoplasie istogenetiche della pelle. Tali tumori possono talvolta mostrare una simile disposizione dei nuclei palisati e la formazione dei corpi di Verocay. L’impressionante formazione di corpi di Verocay in vaste aree di neoplasie cutanee è stata definita “rippled pattern”. Questo modello increspato è stato descritto in tumori epiteliali annessiali come sebaceomi e tricoblastomi, lesioni fibroistiocitiche come dermatofibromi e dermatofibrosarcomi, leiomiomi e anche in neoplasie melanocitiche. In passato tale architettura è stata denominata variamente come palizzata, palizzata centrale, palizzata nucleare di tipo neuroide, palizzata di tipo schwanniano e corpo di Verocay prominente.

Le osservazioni di Verocay hanno aiutato a differenziare istologicamente diversi tipi di tumori della guaina nervosa. Tutti i tumori della guaina nervosa erano stati precedentemente raggruppati sotto il termine ‘neuromi’, termine introdotto da Louis Odier nel 1803. Von Recklinghausen coniò il termine ‘neuro-fibroma’ per designare i tumori visti in pazienti con fachomatosi. I risultati della palisading nucleare e dei corpi di Verocay, tuttavia, furono visti principalmente nel gruppo di tumori che Verocay chiamò ‘neurinomi’ e che più tardi furono chiamati ‘neurilemmomi’ da Arthur Purdy Stout nel 1935. Nel 1968, Harkin e Reed usarono il termine ‘schwannoma’ poiché gli studi ultrastrutturali avevano dimostrato che queste lesioni sono costituite quasi interamente da cellule di Schwann. L’osservazione iniziale di Verocay delle caratteristiche strutture a palizzata che si trovano in questa entità furono riconosciute e furono chiamate corpi di Verocay, un nome che dura ancora oggi.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) era un medico svedese che divenne dottore in medicina e professore associato di neurologia al Karolinska Institute nel 1920, mentre era ancora nell’esercito come medico di battaglione. Fu il medico consulente dell’ospedale di Morby dal 1922, e tenne il posto di Henrik Malmsten professore di malattie nervose al Karolinska Institute, Stoccolma, Svezia, dal 1931 al 1954.

Nel 1920, descrisse 2 modelli distinti di architettura cellulare nei tumori della guaina nervosa periferica che ora conosciamo come schwannomi. Antoni riportò le sue scoperte basate sull’analisi di 30 casi di un peculiare tumore incapsulato della guaina nervosa che era stato descritto un decennio prima da Verocay e chiamato neurinoma.

Il lavoro originale di Antoni identificò zone altamente cellulari in cui i nuclei erano disposti in allineamenti impilati a formare palizzate. All’interno di queste aree cellulari, i nuclei strettamente imballati avevano una porzione centrale spessa con estremità affusolate che assomigliavano ai fusi di legno utilizzati nella filatura dei tessuti. Verocay nel 1910 aveva già notato che bande di questi nuclei fusiformi si alternavano a chiare zone acellulari prive di nuclei. Queste strutture ora conosciute come corpi di Verocay si vedono comunemente negli schwannomi, specialmente negli schwannomi associati al nervo spinale, ma non di solito nei tumori intracranici e negli schwannomi associati all’ottavo nervo cranico (vestibolo-cocleare).

Antoni descrisse anche un distinto tessuto microcistico sciolto adiacente alle aree a palizzata cellulare e la presenza di questi due modelli di tessuto adiacenti l’uno all’altro era molto caratteristico degli schwannomi e serviva a differenziare questa entità da altri tumori della guaina nervosa periferica.

Questi modelli di tessuto furono successivamente indicati come aree Antoni A e Antoni B.