Noduli asettici e alopecici del cuoio capelluto: Un'entità rara e sottodiagnosticata | RegTech

DISCUSSIONE

AANS è un’entità rara descritta per la prima volta in Giappone nel 1992 come “pseudocisti del cuoio capelluto” (PCS). Nel 1998, Chevallier ha riportato tre casi in Francia che ha descritto come “ascesso non infettivo del cuoio capelluto con alopecia”. Abdennader e Reygagnecoined il termine AANS nel 2009. Questo termine caratterizza meglio la malattia perché le pseudocisti non sono sempre presenti; tuttavia, i noduli sono sempre alopecici e asettici.

Attualmente, non c’è consenso se AANS e pseudocisti del cuoio capelluto sono entità diverse o uguali. Grimalt, Abdennander e Reygagne e Fischer-Levancini et al. hanno proposto che l’AANS e la PCS sono la stessa entità, ma Lee et al. credono che queste siano due malattie diverse.

Oggi l’eziologia della condizione è sconosciuta. Alcune ipotesi fanno riferimento all’occlusione follicolare come causa della formazione del nodulo o della pseudocisti o a una forma particolare di follicolite profonda che porta a un tipo di alopecia non cicatriziale. È stata anche considerata una reazione granulomatosa secondaria alla risposta immunitaria causata da un’alterazione follicolare o da un corpo estraneo o da qualche fattore sconosciuto. L’infiltrato granulomatoso è probabilmente localizzato intorno alla parte inferiore del follicolo pilifero, sotto il rigonfiamento e questo sembra essere la causa dell’alopecia non cicatriziale.

L’AANS colpisce prevalentemente i giovani maschi con età media tra i 20 e i 30 anni. Clinicamente, questa condizione è caratterizzata dalla presenza di uno o più noduli a forma di cupola, per lo più sodi o fluttuanti, associati ad alopecia e al normale cuoio capelluto circostante. I noduli sono localizzati principalmente sul vertice e sulla parte superiore dell’area occipitale. In generale, l’AANS è asintomatica, ma ci può essere un lieve dolore, prurito o disagio.

Quando si ottiene del materiale dalla puntura del nodulo, esso può essere sieroso, purulento o giallastro, a seconda delle caratteristiche dell’infiltrato e del tipo di vaso eroso dall’infiltrato; l’aspirato giallo e rosa indica l’erosione di un vaso linfatico e di un vaso sanguigno, rispettivamente, e il materiale purulento indica la predominanza dell’infiltrato polimorfonucleare. Le colture sono negative in tutti i casi. Istologicamente, questi noduli presentano infiltrati infiammatori misti (linfociti, istiociti e cellule giganti) e, nella maggior parte dei casi, granulomi nel derma profondo o un’architettura pseudocistica senza una vera parete. Si pensa che le differenze istologiche siano dovute a differenze legate alla razza nel tipo di pelo o ai cambiamenti nell’istologia durante l’evoluzione della malattia. La formazione di pseudocisti sembra essere un cambiamento secondario all’infiammazione, e può anche essere correlata alla durata e alla gravità della malattia.

All’ecografia, l’AANS mostra un nodulo sottocutaneo ipoecogeno ben definito e quindi può essere utile per differenziarlo da altri disturbi come la cisti tricilemmale, l’alopecia areata, la follicolite decalvante e la cellulite da dissezione del cuoio capelluto. Le caratteristiche tricoscopiche dell’AANS sono punti neri e gialli, capelli vellutati fini e fusti di capelli rotti, ma nessuno di questi segni è patognomonico dell’AANS. Nel 2014, Bourezane et al. hanno descritto per la prima volta due segni tricoscopici nell’AANS: “segno della frittella orientale” che si traduce in orifizi follicolari dilatati e “strutture simili a comedoni” che assomigliano a comedoni corrispondenti a punti gialli e neri descritti recentemente.

Diagnosi differenziali da considerare sono l’alopecia areata; la cisti tricilemmale infiammata; le infezioni batteriche e da tinea; la cellulite da dissezione del cuoio capelluto; le lesioni congenite come l’aplasia cutis, l’alopecia triangolare e i nevi sebacei ed epidermici; i tumori benigni e maligni, soprattutto i noduli metastatici del cuoio capelluto.

Le modalità di trattamento includono doxiciclina (100 mg/die), corticosteroidi intralesionali e aspirazione o drenaggio del nodulo. Sono stati descritti casi di regressione spontanea e, in generale, l’escissione chirurgica non è necessaria.

In conclusione, l’AANS è un’entità emergente nella letteratura, è relativamente sconosciuta e quindi è probabilmente sottodiagnosticata. Nel nostro caso, la giovane età del paziente, l’insorgenza tardiva delle lesioni, la presenza di noduli con alopecia non cicatriziale, la localizzazione occipitale del nodulo, l’assenza di qualsiasi infezione batterica, fungina o micobatterica come evidenziato dai rapporti negativi di colorazione e cultura e la presenza di infiltrati infiammatori misti tra cui cellule giganti da corpo estraneo nel tessuto sottocutaneo hanno favorito la diagnosi di AANS ed escluso altre diagnosi differenziali. AANS risponde bene al trattamento e facilmente gestibile; quindi, una migliore comprensione di questa condizione è necessaria per un trattamento adeguato e per evitare interventi inutili.