'Not Just Another Appendicitis!' - A Case Report of Acute Abdominal Pain Caused by Splenic Rupture Secondary to Isolated Splenic Peliosis | RegTech
Discussione
Peliosi è un termine che deriva dal greco pelios, che significa ‘blu-nero’. È stato usato per la prima volta da Wagner nel 1861 riferendosi al colore del parenchima epatico con peliosi.1 È un’entità patologica relativamente rara caratterizzata dalla presenza di cavità multiple simili a cisti e piene di sangue nel parenchima di organi solidi. Più comunemente colpisce il fegato, presentiamo un caso di peliosi splenica isolata, che è un fenomeno ancora più raro.
L’eziologia della peliosi è, ancora, sconosciuta. Una revisione della letteratura dimostra che la peliosi splenica è stata associata ad alcolismo cronico,2 agenti infettivi (epatite B e C,3 HIV,3Bartonella henselae), disturbi ematologici (trombocitopenia immune,4 macroglobulinaemia di Waldenstrom,5 leucemia mielomonocitica cronica6) e farmaci (corticosteroidi,7-10 danazolo,4,11, eritropoietina12), nonché altre anomalie mediche più rare.
La peliosi è spesso asintomatica e in passato veniva comunemente diagnosticata solo all’autopsia.3 Il nostro paziente aveva una rottura splenica spontanea e questo è stato trovato per essere un modo relativamente comune di presentazione nella letteratura, con una grande proporzione di questi casi di essere fatale. Fortunatamente, il nostro paziente era un giovane uomo precedentemente sano ed era in grado di compensare la grande perdita di volume intravascolare prima della diagnosi. Altri pazienti con peliosi splenica si sono presentati con dolore nell’ipocondrio sinistro10,11,13 e splenomegalia,14 così come con le caratteristiche di qualsiasi condizione medica associata.
Con l’evoluzione e la più ampia disponibilità di imaging radiologico, la peliosi sta rapidamente diventando un reperto incidentale quando si indaga per altre condizioni.10 Tuttavia, a causa della rarità della peliosi splenica, molti dei risultati di imaging caratteristici sono dedotti dalla peliosi epatica. La diagnosi differenziale radiologica della peliosi include l’emangiomatosi, il linfangioma e l’angiosarcoma.15 Il significato clinico di questa differenziazione risiede nel potenziale di rottura delle lesioni peliotiche che possono causare un’emorragia intraperitoneale pericolosa per la vita.2-4,6,9,16-19 A causa del rischio di rottura, l’agobiopsia di una sospetta lesione peliotica è sconsigliata e aumenta ulteriormente la necessità di test radiologici sensibili. All’ecografia, le lesioni peliotiche possono essere lesioni ipoecogene o iperecogene senza confini nettamente delimitati.15 Nessuna lesione di questo tipo è stata dimostrata nell’imaging ecografico del nostro paziente. Più comunemente, la peliosi si manifesta come lesioni multiple piccole e ben definite ipo-attenuanti sulla tomografia computerizzata (CT) non contrastata. L’introduzione del contrasto rivela un lento aumento centripeto delle lesioni.15 La TAC non è stata eseguita sul nostro paziente in fase acuta; tuttavia, una successiva TAC addominale non ha rivelato lesioni peliotiche in altri organi, compreso il fegato. L’uso della risonanza magnetica nel rilevare la peliosi splenica non è stato valutato nella letteratura recente.
La peliosi deve essere differenziata da altre lesioni cistiche della milza. Macroscopicamente, queste possono essere vere cisti congenite, cisti benigne (emangioma cavernoso), cisti maligne (metastasi, linfoma), infiammatorie (ascesso fungino o piogenico) o vascolari. Isto-logicamente, le lesioni peliotiche sono cisti vascolari tipicamente piene di sangue. Queste sono state descritte con e senza un rivestimento endoteliale.20
Il trattamento della peliosi è stato per lo più limitato alla gestione medica delle sue associazioni come il trattamento dell’infezione o la cessazione dell’uso di steroidi. La diagnosi definitiva e il trattamento della peliosi della milza è attualmente con la splenectomia. Tuttavia, la letteratura esistente non esplora la gestione chirurgica dei pazienti in cui è stata fatta una diagnosi incidentale di peliosi splenica. La splenectomia è stata raccomandata per prevenire la rottura dell’organo in condizioni come la sarcoidosi splenica21 , ma il ruolo della splenectomia elettiva nella peliosi splenica non è noto. L’introduzione della splenectomia laparoscopica ha ridotto significativamente la morbilità rispetto alla chirurgia a cielo aperto.22 Inoltre, l’autotrapianto splenico è stato segnalato come un metodo valido per evitare i problemi associati all’asplenia,23 anche se questo potrebbe non essere possibile in una splenectomia d’emergenza, o quando vi è incertezza della diagnosi o una lesione dall’aspetto sospetto.