Mucocele dell'appendice: Case Report and Review of Literature | RegTech

Discussione

Il mucocele dell’appendice fu descritto per la prima volta da Rokitansky.10 Questa malattia è caratterizzata dalla dilatazione di un lume come risultato di un accumulo di una grande quantità di muco. L’appendice è rivestita da un epitelio che contiene un maggior numero di cellule a calice rispetto al colon. Di conseguenza, la maggior parte dei tumori epiteliali dell’appendice sono mucinosi e iniziano come mucoceli.11 Rientra nella categoria delle malattie rare. La sua incidenza varia tra lo 0,2% e lo 0,7% di tutte le appendici escisse.1-,4,9,12 Questa condizione può avere sia processi benigni che maligni. Secondo la classificazione moderna, ci sono 4 tipi istologici: cisti di ritenzione, iperplasia mucosa, cistoadenoma mucinoso e cistoadenocarcinoma mucinoso.5,6

Il flusso clinico della malattia non ha un quadro specifico. Spesso scorre in modo asintomatico. In circa il 50% dei casi viene scoperto accidentalmente durante gli esami radiologici ed endoscopici o durante un intervento chirurgico. I sintomi clinici di un paziente possono includere dolore nel quadrante inferiore destro dell’addome, massa addominale palpabile, nausea, vomito, perdita di peso, sanguinamento gastrointestinale e segni di intussuscezione dell’intestino.3,8,9,13-,18

La diagnosi preoperatoria del mucocele appendicolare è molto importante per la selezione di un metodo chirurgico adeguato per prevenire la disseminazione peritoneale, per prevenire la complicazione intraoperatoria e postoperatoria, e per ripetere l’intervento chirurgico.8,13 USG, tomografia computerizzata (CT), e colonscopia sono usati per la diagnostica. L’USG è il metodo diagnostico di prima linea per i pazienti con dolore addominale acuto. L’USG può essere usato per differenziare il mucocele dall’appendicite acuta. In caso di appendicite acuta, la soglia del diametro esterno dell’appendice è di 6 mm, e 15 mm e più indicano la presenza di un mucocele, con una sensibilità dell’83% e una specificità del 92%.12,19-,21 La TC è considerata il metodo diagnostico più accurato. La TC può essere utilizzata per scoprire i segni specifici del mucocele con alta precisione: il lume dell’appendice superiore a 1,3 cm, la sua dilatazione cistica e la calcificazione delle pareti.3,7,9,17,19,22 Con la colonscopia si vede un’elevazione dell’orifizio appendicolare e uno scarico mucoso giallastro sarebbe visibile da questo orifizio. Inoltre, si possono identificare tumori sincroni e metacroni del colon.3,9,17,23,24 Nel nostro paziente l’USG non ha fornito informazioni corrette; abbiamo pensato che si trattasse di un’appendicite acuta e non abbiamo eseguito la TC. A nostro parere, questo è stato un errore perché ogni paziente di più di 50 anni che ha dolore nel quadrante inferiore destro dell’addome deve essere sottoposto a CT.

Uno dei principi cardine del trattamento chirurgico di questa malattia è che le mucoceli intatte non rappresentano una minaccia per il paziente. Se viene perforato e l’otturazione si rivela nella cavità peritoneale, c’è un’alta probabilità che si sviluppi uno pseudomixoma peritoneale, per il quale il trattamento è molto problematico e i risultati a lungo termine sono piuttosto insoddisfacenti.8,13,25 Pertanto, la selezione di un metodo chirurgico adeguato è molto importante. Alcuni chirurghi pensano che la chirurgia aperta debba essere preferita alla laparoscopia. Se l’intervento è stato avviato con un metodo laparoscopico e sembra che ci sia un mucocele appendicolare, deve essere convertito in chirurgia aperta. Questo ha 2 obiettivi: (1) eseguire l’intervento con attenzione in modo che la cisti non si rompa e il riempimento non si disperda nella cavità peritoneale e (2) con un intervento aperto rispetto al metodo laparoscopico, è possibile avere un’ispezione più completa, la palpazione e l’ispezione diretta dei punti dell’addome dove i tumori mucinosi sono più comuni.8,13,17,26 Alcuni chirurghi ritengono che l’operazione possa essere eseguita con metodo laparoscopico rispettando le regole di sicurezza, soprattutto quando si rimuove il mucocele dall’addome e si deve utilizzare un endobag.1,27,28

Un algoritmo per la scelta del tipo di intervento è stato fornito da Dhage-Ivatury e Sugarbaker.13 Esso prevede diversi fattori: (1) se un mucocele è perforato o meno; (2) se la base dell’appendice (margini di resezione) è coinvolta nel processo; e (3) se ci sono linfonodi positivi di mesoappendice e ileocolico. Di conseguenza, i pazienti possono richiedere diverse operazioni: dall’appendicectomia alla colectomia destra, compresa la chirurgia citoriduttiva, la chemioterapia intraperitoneale riscaldata, la chemioterapia intraperitoneale postoperatoria precoce.13 Nel nostro paziente il mucocele non era perforato (nessuno scarico nella cavità del peritoneo), non vi era alcun processo patologico alla base dell’appendice (margini di resezione negativi), e i linfonodi regionali erano negativi. Pertanto, è stata eseguita solo l’appendicectomia, che è un intervento adeguato in questo caso. Inoltre, secondo l’algoritmo, nessun follow-up a lungo termine è consigliato per il nostro paziente.

In conclusione, il mucocele appendicolare è una malattia rara e ha un quadro clinico che assomiglia all’appendicite acuta. Una diagnosi corretta prima dell’intervento è molto importante per la selezione della tecnica chirurgica per evitare gravi complicazioni intraoperatorie e postoperatorie. L’USG, in particolare la CT, dovrebbe essere usata ampiamente a questo scopo. A nostro parere, ogni paziente di più di 50 anni che arriva al dipartimento di emergenza con sintomi clinici di appendicite acuta deve essere sottoposto a TC e la chirurgia aperta dovrebbe essere favorita rispetto alla chirurgia laparoscopica.