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Discussione

L’insolita longevità in alcuni casi di tetralogia di Fallot è probabilmente legata ad anomalie anatomiche relativamente favorevoli. Higgins,3 dopo aver esaminato la letteratura, ha concluso che la longevità è determinata principalmente dallo sviluppo precoce della circolazione collaterale ai polmoni e dal progressivo restringimento con l’età della stenosi infundibolare inizialmente lieve.

Negli adulti con TOF ci sono diverse differenze rispetto alla descrizione classica di questa lesione nei bambini. Queste includono un VSD molto grande con una maggiore frequenza di stenosi polmonare infundibolare e valvolare combinata. Di solito gli adulti con TOF presentano un’insufficienza cardiaca congestizia nel 33% dei pazienti cianotici e nel 38% di quelli acianotici; un caratteristico dolore toracico che si manifesta nei primi anni della vita adulta; un periodo di quiescenza sintomatica durante la seconda decade di vita; vascolarizzazione polmonare normale o aumentata nel 42% dei pazienti cianotici e assenza di questa ipervascolarità nel 70% dei pazienti acianotici; ed evidenza ECG di blocco di branca destro nel 58% e onde P a picco alto nel 66% dei pazienti cianotici, e prevalentemente ipertrofia ventricolare destra nel 46% dei pazienti acianotici.3

Considerazioni speciali per la gestione anestetica e post-operatoria negli adulti con TOF sono: ventricolo destro fibroso e rigido, una tendenza a sviluppare insufficienza cardiaca congestizia e versamenti pleurici bilaterali, e la presenza di arterie collaterali aortopolmonari maggiori (MAPCA). Il progressivo restringimento della stenosi dell’arteria polmonare, inizialmente lieve, nella nostra paziente ha senza dubbio contribuito alla sua longevità e poi al deterioramento dei suoi sintomi più tardi nella sua vita.

Post-operatoriamente, questi pazienti sono a rischio di sviluppare un edema polmonare, a causa della maggiore vascolarizzazione polmonare e delle grandi MAPCA e possono richiedere una ventilazione prolungata con pressione positiva di fine espirazione (PEEP). L’insufficienza cardiaca congestizia porta allo sviluppo di versamenti pleurici bilaterali che possono comparire più volte e possono richiedere settimane o mesi per risolversi completamente.

Anche se la riparazione completa della TOF nel neonato è associata a un’eccellente sopravvivenza a medio termine,4 anche la sopravvivenza complessiva dei pazienti adulti con TOF trattati chirurgicamente è accettabile. Il vantaggio principale della riparazione completa negli adulti è il loro miglioramento funzionale. D’altra parte, le complicazioni tardive strettamente legate all’ipossia cronica, come l’aritmia e la disfunzione ventricolare, potrebbero richiedere un follow-up più attento dopo la correzione chirurgica.5

Ci sono un numero limitato di casi di pazienti che hanno vissuto con la TOF non trattata fino all’età adulta. Questo caso serve a ricordare la TOF come diagnosi differenziale nei pazienti cinotici con insufficienza cardiaca congestizia, e le sue manifestazioni uniche e la sua gestione.6