Sapore amaro persistente come sintomo iniziale della sclerosi laterale amiotrofica | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
La paziente 1 era una donna di 60 anni precedentemente sana. Sei mesi prima del ricovero, ha notato un persistente sapore amaro, disartria, e responsabilità emotiva. Diverse settimane dopo ha notato una debolezza progressiva in entrambe le gambe che si è estesa a entrambe le braccia entro quattro mesi. Al momento dell’ammissione, aveva debolezza bulbare bilaterale, episodi di pianto patologico, spasticità generalizzata, atrofia muscolare, debolezza e fascicolazioni. Il riflesso plantare era estensorio sul lato sinistro. Il restante esame neurologico era irrilevante.
Il paziente 2 era una donna di 64 anni precedentemente sana. Al momento dell’ammissione, ha riferito una storia di quattro mesi di un persistente sapore amaro “metallico” confinato alla lingua posteriore, debolezza facciale e goffaggine della mano sinistra. L’esame neurologico ha rivelato una debolezza bulbare bilaterale, un aumento del riflesso mandibolare, un lento movimento laterale della lingua, un’iperreflessia generalizzata e fascicolazioni. Spasticità, atrofia muscolare e debolezza sono state osservate prevalentemente nel braccio sinistro. Il resto dell’esame neurologico era normale.
I pazienti non avevano assunto farmaci con o senza prescrizione nei mesi precedenti i sintomi, o all’inizio dei sintomi o al momento del ricovero. L’igiene orale era buona in entrambi i casi e la xerostomia non era evidente. L’anamnesi familiare era negativa. L’anamnesi dell’esposizione professionale e chimica era irrilevante.
Sono stati effettuati test della funzione gustativa spaziale con cloruro di sodio (0,04 e 0,32 M), saccarosio (0,07 e 0,32 M), acido citrico (0,01 e 0,02 M), e chinino (0,00016 mM). Anche se entrambi i pazienti hanno descritto la percezione di un sapore amaro durante l’esame, il test non ha rivelato ipogeusia per nessuna qualità. In entrambi i casi, gli studi ematochimici e del liquido cerebrospinale di routine erano normali. I test per gli autoanticorpi paraneoplastici (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) erano negativi. La risonanza magnetica cranica e spinale ha mostrato una lieve atrofia bilaterale del giro precentrale in entrambi i pazienti. I potenziali evocati motori hanno rivelato una conduzione centrale rallentata. I test elettrofisiologici periferici hanno mostrato una denervazione attiva, una normale conduzione nervosa e normali latenze delle onde F. Così la neuropatia motoria con blocco di conduzione multifocale, la mielopatia cervicale e la malattia paraneoplastica del motoneurone potevano essere escluse. È stata fatta una diagnosi di SLA clinicamente definita, basata sui criteri rivisti di El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Il trattamento con riluzolo e α tocoferolo è stato iniziato in entrambi i pazienti.