Thrombosis of an Apparentally Normal Thoracic Aorta and Arterial Embolism | Revista Española de Cardiología (English Edition)
INTRODUZIONE
La diagnosi eziologica delle embolie arteriose è un compito complesso. Tuttavia, la fonte emboligena può essere identificata nel 90%-95% dei pazienti con tecniche di imaging non invasive.1,2 Circa l’85% delle embolie arteriose periferiche ha origine nel cuore.2 L’ecocardiografia transesofagea (TEE) è molto utile in questa condizione perché permette un esame approfondito sia del cuore che dell’aorta toracica.1 L’aorta sta ora generando un crescente interesse come potenziale fonte di embolie; è stato stimato che il 5% delle embolie ha origine nell’aorta.1 I trombi procedono principalmente dall’aorta addominale e aderiscono ad aneurismi o lesioni arteriosclerotiche, sebbene siano stati trovati anche in segmenti vascolari apparentemente sani. La presenza di trombi nell’aorta toracica è molto meno comune, soprattutto quando non c’è aneurisma concomitante o malattia aterosclerotica.3,4 Il trattamento ottimale per questi pazienti non è ben definito.
Lo scopo del presente studio è quello di descrivere le caratteristiche cliniche e l’evoluzione di 3 pazienti con embolia arteriosa periferica, nei quali è stata documentata una trombosi dell’aorta toracica.
METODI
Tra il settembre 2002 e il luglio 2006, sono stati trovati trombi dell’aorta toracica in 3 pazienti ricoverati nel nostro ospedale per embolia arteriosa. Le modalità di imaging utilizzate in questi pazienti includevano la TEE, la tomografia computerizzata (CT) e/o la risonanza magnetica (MR). Tutti i pazienti avevano un’aorta macroscopicamente normale (senza arteriosclerosi o aneurismi).
RESULTATI
Le caratteristiche dei pazienti dello studio sono descritte di seguito e presentate nella tabella 1.
Caso 1
Un uomo di 54 anni con ipertensione e dislipidemia è venuto al pronto soccorso per l’improvvisa insorgenza di dolore al braccio destro, che ha mostrato un’assenza di polso omerale. Un TEE è stato eseguito per escludere la malattia aortica acuta. Una massa è stata rilevata nell’aorta discendente, immediatamente distale all’arteria succlavia sinistra, ed è stata interpretata come un lembo di una dissezione. Successivamente, l’arteriografia ha documentato anche un difetto di riempimento nell’aorta ascendente, a 3 cm dal piano della valvola aortica. Al paziente è stata diagnosticata una dissezione aortica di tipo A ed è stato sottoposto a un intervento chirurgico. Durante il periodo postoperatorio ha avuto un ictus massiccio ed è morto. L’esame del campione chirurgico ha identificato un trombo aderito a una piccola placca aterosclerotica nell’aorta ascendente. Non c’era alcuna dissezione.
Caso 2
Una donna di 47 anni con ipertensione consultata per un dolore all’epigastrio e all’ipocondrio sinistro. La TAC addominale-pelvica ha mostrato un infarto splenico massiccio (Figura 1). L’ecocardiografia transtoracica (TTE) era normale e le emocolture erano negative. La TEE ha mostrato una grande massa molto mobile ancorata nell’istmo aortico (Figura 1). L’aorta era normale. È stata iniziata l’eparina endovenosa, ma la massa aortica persisteva nei successivi studi di follow-up. Quindi, è stato indicato un intervento chirurgico e 2 masse sono state resecate (Figura 2). Lo studio istologico ha confermato la loro natura trombotica. Il test di ipercoagulabilità era normale.
Figura 1. Studi di imaging (paziente 2). A: tomografia computerizzata addominale, vista assiale, mostra una grande area densa nella milza (infarto splenico massivo) (*). B: risonanza magnetica, vista sagittale dell’aorta ascendente, arco aortico e porzione prossimale dell’aorta toracica discendente; si osservano 2 immagini ad alta densità (frecce) nel lume aortico, corrispondenti a trombi aortici. C: ecocardiografia transesofagea, vista sull’asse lungo dell’aorta toracica discendente distale all’arteria succlavia sinistra; si osserva un’immagine digitiforme ecodensa, corrispondente al trombo più distale. D: ecocardiografia transesofagea, vista in sezione trasversale dell’aorta toracica discendente distale all’origine dell’arteria succlavia sinistra, in cui il trombo è anche evidente.
Figura 2. Campione chirurgico. A: vista macroscopica della massa irregolare, eterogenea, digitiforme; il punto di ancoraggio è all’estrema destra. B: sezioni trasversali a diversi livelli del trombo, in cui si vede la sua natura eterogenea.
Caso 3
Un uomo di 52 anni, fumatore con ipercolesterolemia e ipertensione, è venuto al pronto soccorso per dolore nella fossa iliaca destra, vomito e diarrea. La TAC addominale ha mostrato segni di ileite, infarto del rene sinistro e infarto splenico massivo. Le colture del sangue erano negative. I risultati di TTE e TEE hanno escluso un’origine cardiaca. Il TEE ha rilevato una massa peduncolata ancorata nell’istmo aortico. La parete aortica aveva un aspetto normale. Il paziente è stato iniziato sull’anticoagulazione dell’eparina ed è stato programmato per la chirurgia. Su uno studio di risonanza magnetica eseguito prima dell’intervento chirurgico, il trombo è stato visto scomparire. Il test di trombofilia era negativo.
DISCUSSIONE
Presentiamo 3 pazienti con embolia arteriosa e trombosi di un’aorta toracica con una parete apparentemente normale. Diverse serie di pazienti con trombi dell’aorta toracica sono stati riportati (Tabella 2).1-7 I nostri pazienti condividono alcune caratteristiche importanti con i casi riportati, ma presentano anche alcune peculiarità.
La presentazione clinica più frequente è l’embolia degli arti, con una certa predilezione per il braccio sinistro.7 Questa presentazione clinica è stata vista nel paziente 1 del presente studio, anche se l’arto colpito era il braccio destro. Gli altri pazienti hanno presentato un’embolia viscerale. Questa è una localizzazione non comune che è stata vista solo in 5 pazienti tra quelli inclusi nella serie summenzionata. Occasionalmente, ci sono embolie multiple (10% dei pazienti al momento della presentazione clinica nella serie più grande6). Nella nostra serie, il paziente 3 ha presentato diverse embolie e tutte erano localizzate nei visceri.
La localizzazione più frequente dei trombi dell’aorta toracica è la regione dell’istmo aortico e la porzione distale dell’arco aortico, sul lato opposto all’origine dell’arteria succlavia.7 Tutti i nostri pazienti avevano trombi in questa regione e nei pazienti 1 e 2, è stato rilevato più di un trombo. Nel paziente 1, uno dei trombi era nell’aorta ascendente, che è la posizione più rara.
La fisiopatologia dei trombi aortici non è ben definita. Essi si verificano più comunemente in pazienti di età avanzata e quelli con diversi fattori di rischio cardiovascolare e grave ateroscleriosi aortica,1,6 anche se sono stati descritti anche in aorte apparentemente normale e in quelli con circoscritto arteriosclerosi al sito dove il trombo è ancorato al vaso. L’età media dei nostri pazienti era di 51 anni e, ad eccezione del terzo caso, avevano un basso profilo di rischio cardiovascolare. In alcune serie,4 la trombosi aortica era accompagnata da una malattia infiammatoria cronica, che era assente nei nostri pazienti. Il test di ipercoagulabilità era negativo in tutti e 3 i pazienti, un risultato frequente in altre serie riportate.2,6,7
La diagnosi differenziale dei trombi aortici deve essere stabilita con altre masse aortiche, come i tumori.8 La diagnosi definitiva richiede studi istologici e immunoistochimici, ma la risonanza magnetica è il test di imaging più utile per la diagnosi differenziale.8 La diagnosi differenziale con dissezione aortica è importante anche per le implicazioni terapeutiche. La TEE può essere migliore di altre tecniche di imaging applicate a questo scopo, in particolare la CT.9
La tecnica più utilizzata nella diagnosi di trombosi aortica nelle serie riportate è la TEE. Questo test ha un’elevata accuratezza diagnostica e consente di valutare le dimensioni, la morfologia e il sito di ancoraggio del trombo, nonché le caratteristiche della parete aortica. Anche se non ci sono studi che confrontano le varie tecniche di imaging nella diagnosi di trombosi aortica, è probabile che abbiano un’accuratezza diagnostica simile, come avviene in altre malattie dell’aorta toracica.
C’è un consenso generale sul fatto che questi pazienti dovrebbero ricevere una terapia anticoagulante.1,2,4-7 Il trattamento chirurgico (trombectomia) è riservato a casi selezionati di embolia ricorrente o trombo persistente nonostante un’adeguata anticoagulazione. Come si è verificato nel nostro terzo paziente, la risoluzione completa del trombo è stata descritta in seguito alla terapia anticoagulante.2,7 Alcuni autori raccomandano la TEE nelle 24 ore precedenti l’intervento per confermare il trombo persistente.7 Tutti i nostri pazienti, ad eccezione del paziente 1 (in cui si sospettava inizialmente una dissezione), hanno ricevuto l’anticoagulazione con eparina sodica. Nel paziente 2, la trombectomia è stata eseguita dopo che il trattamento anticoagulante era fallito.
La prognosi di questi pazienti è determinata principalmente dalle conseguenze dell’embolia. Nella nostra serie, 1 paziente è morto a causa di una massiccia embolia cerebrale. L’evoluzione clinica degli altri 2 pazienti è stata favorevole, e non c’è stata evidenza di recidiva nel follow-up.
Nei pazienti con embolia arteriosa, è consigliabile indagare l’aorta toracica come possibile fonte oltre ai tipici focolai embolici, anche in pazienti senza classici fattori di rischio cardiovascolare.