Un caso con cardiomiopatia ipertrofica apicale, Fistole coronariche multiple del ventricolo sinistro e una struttura morfologica che imita la non compattazione del ventricolo sinistro

Introduzione

Le fistole coronariche multiple che drenano nel ventricolo sinistro sono raramente associate alla cardiomiopatia ipertrofica apicale.1 D’altra parte, associazioni di non compattazione ventricolare sinistra (LVNC) e fistole coronariche multiple o cardiomiopatia ipertrofica sono stati precedentemente riportati in diversi casi.2,3 Qui riportiamo un caso unico di ipertrofia apicale del ventricolo sinistro, fistole coronariche multiple del ventricolo sinistro e una struttura morfologica del miocardio ventricolare sinistro che imita la LVNC.

Presentazione del caso

Un uomo di 59 anni è stato ammesso nel nostro ospedale per febbre e dispnea in rapida progressione che persisteva da 10 giorni. Gli era stata diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica apicale nei suoi 30 anni, anche se non aveva controlli medici regolari ed era asintomatico. All’ammissione, il paziente aveva un lieve respiro sibilante udibile nella porzione centrale del polmone destro e un murmure diastolico sentito all’Erb e all’area apicale del cuore.

La radiografia del torace e la tomografia computerizzata hanno rivelato un ingrandimento cardiaco con un aumento della vascolarizzazione polmonare, ombre granulari nelle aree inferiori di entrambi i polmoni e una maggiore densità dell’area centrale del polmone destro. Questi risultati hanno suggerito un’insufficienza del lato sinistro del cuore con polmonite. Un elettrocardiogramma a 12 derivazioni (ECG) ha confermato un normale ritmo sinusale con onde T invertite nelle derivazioni II, III, aVF, e da V3 a V6 (Figura 1). Ha recuperato rapidamente con antibiotici e terapia standard per l’insufficienza cardiaca.

Ecocardiografia transtoracica bidimensionale ha mostrato ipertrofia diffusa delle pareti ventricolari sinistre medio-apicali (Figura 2A e Film I nel supplemento dati online-only). Ecocardiografia Doppler rivelato più aree di flusso di colore mosaico all’interno del miocardio anteriore, laterale e apicale collegato alla cavità ventricolare sinistra, con una velocità di flusso di picco di 0.8 a 0.9 m / s nella fase diastolica (Figura 2B e Film II nel supplemento online-only Data). Allargato arterie coronarie di sinistra e destra e rapido flusso diastolico con una velocità di picco di 1.5 m/s nell’arteria discendente anteriore sinistra sono stati identificati anche.

Un’arteria coronaria marcatamente allargata e tortuosa con fistole multiple coronariche-ventricolari sinistra era visibile all’esame di tomografia computerizzata cardiaca (Figura 3A). Coronarica tomografia computerizzata angiografia, diastolica-fase di imaging, ha mostrato un 2 strati miocardio ventricolare sinistro mimando LVNC, con un rapporto massimo di non compattato al miocardio compattato di 2.2 (Figura 3B e 3C).

L’angiografia coronarica ha confermato fistole multiple tra le arterie coronarie destra e sinistra e il ventricolo sinistro (Figura 4A e 4B). L’angiografia del ventricolo sinistro ha rivelato una cavità a forma di vanga indicativa di cardiomiopatia ipertrofica apicale.

Le immagini di risonanza magnetica cine hanno mostrato piccole trabecole fini che si estendono dalla base inferiore all’endocardio apicale anteriore, laterale e inferiore nella fase diastolica. Nella fase sistolica, l’ispessimento di entrambi gli strati del miocardio (imitando il miocardio compattato e non compattato) era presente (filmati III e IV nel supplemento dati online-only).

Discussione

La fistola coronarica è stata riportata nel ≈0,2% dei pazienti sottoposti ad angiografia coronarica, e altre anomalie cardiache sono associate nel 20% di quei casi. La coesistenza di fistole multiple coronarico-ventricolare sinistro e cardiomiopatia ipertrofica apicale è molto rara, e la maggior parte drena dalle arterie coronarie destra e sinistra al ventricolo sinistro.1 Questo fenotipo è considerato rappresentare i sinusoidi miocardici embrionali parzialmente persistenti che nascono dalla protrusione endoteliale negli spazi intertrabecolari.1

L’associazione di fistole multiple arteria coronaria-ventricolare sinistra e LVNC è stata riportata da Dias et al,2 con sinusoidi miocardiche persistenti e compattazione del miocardio presenti nello stesso paziente.

LVNC ha ottenuto un crescente riconoscimento negli ultimi 30 anni, e c’è stata qualche discussione sulla sua terminologia e definizione.4 Il nostro caso soddisfaceva la definizione morfologica di LVNC, anche se ci può essere qualche sospetto che questa struttura rappresenta davvero un arresto del processo di compattazione miocardica durante il primo trimestre. Oechslin e Jenni4 descritto che sinusoidi multiple persistenti sono generalmente presenti con atresia dell’arteria polmonare e che questi pazienti non dovrebbero essere inclusi la categoria di LVNC. A differenza del rapporto Oechslin e Jenni, il paziente descritto qui non aveva atresia polmonare. Coesistenza di cardiomiopatia ipertrofica e LVNC in una famiglia con fenotipi sovrapposti è stato segnalato.3 Una valutazione diagnostica completa, compreso l’imaging multimodale, lo screening sistematico e la valutazione genetica, può aiutare a chiarire la vera causa dei casi con anomalie multiple.

Al meglio delle nostre conoscenze, questo è il primo rapporto che descrive un paziente con cardiomiopatia ipertrofica apicale, fistole multiple coronarico-arteria ventricolare sinistra, e una struttura morfologica che imita LVNC.

Riconoscimenti

Ringraziamo il dottor Naoto Fukuda per l’acquisizione di immagini di tomografia computerizzata e il professor Fukiko Ichida, il dottor Takaaki Matsuyama, e il professor Katsu Takenaka per i loro suggerimenti accademici gentili.

Footnotes