Un caso di angiosarcoma primario del seno con piccole lesioni discontinue multiple

L’angiosarcoma è un tumore maligno mesenchimale che può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, più comunemente nella pelle della testa, collo e cuoio capelluto; tuttavia, l’angiosarcoma del seno è raro. L’angiosarcoma del seno è classificato in due gruppi: angiosarcoma primario e angiosarcoma secondario. L’angiosarcoma secondario è identificato come angiosarcoma post-radiazione nel trattamento del cancro al seno o angiosarcoma che si sviluppa nel linfedema cronico risultante dalla dissezione ascellare, che è la cosiddetta sindrome di Stewart-Treves. L’angiosarcoma primario si verifica in una popolazione giovane la cui età varia dai 30 ai 50 anni. L’angiosarcoma secondario si verifica in una popolazione anziana ed è comunemente osservato da 5 a 10 anni dopo il trattamento del cancro al seno. Nella maggior parte dei casi, l’angiosarcoma primario si presenta con una massa palpabile, mentre l’angiosarcoma secondario tende a presentarsi con un cambiamento di colore della pelle.

L’angiosarcoma primario del seno è associato ad una prognosi sfavorevole. La sua sopravvivenza mediana libera da malattia e i tempi di OS sono 2,26 anni e 2,96 anni, rispettivamente; il tasso di OS a 5 anni di un angiosarcoma primario del seno localizzato è del 50-66%. Oltre ai pazienti che presentano una malattia metastatica alla prima visita, le dimensioni del tumore, le caratteristiche istologiche e il margine chirurgico sono considerati altri possibili marcatori di prognosi. L’angiosarcoma ben differenziato di dimensioni inferiori a 5 cm, con un grado inferiore e con un margine negativo tende ad avere una prognosi migliore.

Poiché l’angiosarcoma primario è probabile che sviluppi una recidiva locale in un secondo momento, la resezione completa del tumore è la principale strategia di trattamento. La mastectomia totale con o senza dissezione ascellare o linfoadenectomia è raccomandata come trattamento chirurgico, e un’ampia escissione locale è anche accettabile quando si possono lasciare margini sufficienti intorno al tumore. Un’ulteriore mastectomia di salvataggio può anche essere eseguita in caso di un margine positivo. Nel presente caso, un’ampia escissione locale è stata eseguita come trattamento iniziale perché la paziente ha scelto una resezione parziale. Abbiamo considerato accettabile la scelta della paziente perché il tumore era ben definito e di dimensioni inferiori a 5 cm. A questo punto, non ci aspettavamo la possibilità di lesioni figlie discontinue. Il tumore principale è stato considerato resecato con successo con margini sufficienti intorno al tumore macroscopicamente. Tuttavia, parecchie piccole lesioni discontinue del angiosarcoma sono state osservate incidentalmente intorno al tumore principale. Sulla base di questa inaspettata scoperta patologica e del fatto che le recidive locali hanno di solito una prognosi sfavorevole, abbiamo deciso di eseguire in aggiunta la mastectomia. Poiché la mastectomia successiva ha rivelato altre due piccole lesioni di angiosarcoma nel seno destro residuo, ci si è chiesti se la mastectomia totale avrebbe dovuto essere eseguita in primo luogo. Tuttavia, poiché tre delle piccole lesioni erano di dimensioni inferiori a 10 mm, e le altre due lesioni erano ancora più piccole (< 2 mm), era difficile trovare la malattia saltata prima dell’operazione iniziale tramite ecografia o qualsiasi altro esame radiologico.

Una coorte di 103 sarcomi al seno ha dimostrato di avere una forte correlazione tra il tumore residuo (compresi margini stretti di < 10 mm) e un povero tasso di sopravvivenza . Anche se questo studio precedente includeva tutti i sarcomi dei tessuti molli, il risultato non può essere ignorato poiché il 41% della coorte era un angiosarcoma. Pertanto, riteniamo che la nostra decisione di eseguire un’ulteriore mastectomia sia stata adeguata per garantire l’assenza di malattia residua.

Rispetto all’angiosarcoma secondario, dove gli angiosarcomi cutanei post-radiazione possono presentare tumori multifocali, tali tumori multifocali dell’angiosarcoma primario sembrano essere estremamente rari. Anche se Zelek et al. hanno riportato sei tumori multicentrici di sarcoma mammario primario (7% della coorte), i tipi istologici del sarcoma non potevano essere ottenuti perché non erano specificati. Pandey et al. hanno riportato un caso con angiosarcoma primario multiplo; tuttavia, questo caso era stato sottoposto a mammoplastica di riduzione bilaterale 14 anni prima della presentazione dell’angiosarcoma. In questo caso precedente, la risonanza magnetica preoperatoria ha rivelato strutture cistiche multiple in tutto il seno destro, e la mastectomia semplice ha mostrato sezioni multiple di angiosarcoma di basso grado dal quadrante esterno inferiore e dalla porzione centrale del campione. Sebbene sia stato riportato che le radiazioni inducono un angiosarcoma secondario multifocale, non è chiaro se la mammoplastica riduttiva possa innescare la tumorigenesi multifocale dell’angiosarcoma. Noi ipotizziamo che tale possibilità non può essere completamente esclusa. A parte questi due rapporti, non abbiamo trovato altri rapporti fino a questo scritto che notano un angiosarcoma primario multifocale nel seno.

Angiosarcoma multifocale in altri organi

Sono stati riportati anche angiosarcomi multifocali in altri organi. L’angiosarcoma intestinale multifocale è stato descritto da Navarro-Chagoya et al. e l’angiosarcoma epatico multifocale è stato riportato da Horiguchi et al. Questi rapporti descrivono le condizioni specifiche dei pazienti, vale a dire, rispettivamente, post-radiazione per il tumore pelvico e malattia sottostante con discheratosi congenita. Per quanto riguarda l’angiosarcoma cutaneo, una diffusione multifocale all’interno del derma è caratteristica. A parte queste specifiche condizioni di base o l’angiosarcoma cutaneo, l’angiosarcoma primario multifocale in qualsiasi organo sembra essere molto raro. In un precedente rapporto sull’angiosarcoma polmonare primario multiplo, Tanaka et al. hanno sottolineato due possibili modelli di crescita multifocale, ossia la tumorigenesi multicentrica e la diffusione da un sito primario con proliferazione preferita in un microambiente periarterioso. Nel presente caso, dato che tutte e cinque le piccole lesioni di angiosarcoma erano situate vicino al tumore principale, si può ipotizzare che quest’ultimo modello di crescita proposto da Tanaka et al. possa essere il modello di sviluppo nel nostro caso.

Possibilità di angiosarcoma multifocale non riconosciuto nel seno residuo

Poiché l’angiosarcoma del seno di solito induce una recidiva locale, è possibile che ci siano molti più casi non riconosciuti di crescita multifocale che i pochi casi riportati di angiosarcoma multifocale del seno. In una serie di sarcomi primari del seno trattati alla Mayo Clinic, la recidiva locale è stata osservata in 11 casi su 25 (cinque su sei angiosarcomi). Classificando questi 25 casi secondo la procedura chirurgica (la procedura chirurgica di un caso è sconosciuta), la recidiva locale è stata osservata in sette casi su 19 nel gruppo della mastectomia (tre angiosarcomi su quattro), mentre una maggiore recidiva locale è stata osservata in quattro casi su cinque nel gruppo dell’ampia escissione locale (due angiosarcomi su due). Il più alto tasso di recidiva locale nel gruppo dell’ampia escissione locale può sostenere la tesi che ci potrebbero essere più casi di angiosarcoma multifocale al di fuori del campione resecato. Pertanto, la mastectomia totale può essere la migliore strategia chirurgica per l’angiosarcoma primario.

Approccio chirurgico ai linfonodi ascellari

Anche se le metastasi dell’angiosarcoma sono considerate avvenire per via ematogena, sono state riportate anche metastasi linfonodali. Il polmone è stato identificato come il sito metastatico più comune. La linfoadenectomia o la dissezione ascellare è comunemente eseguita insieme alla mastectomia quando si sospetta una metastasi linfonodale. Nel presente caso, un linfonodo rotondo è stato rilevato dall’ecografia e dalla TAC. Poiché la citologia dell’aspirazione con ago sottile non ha rivelato alcuna malignità, non è stato eseguito un ulteriore esame chirurgico nel primo intervento. Tuttavia, poiché è stata eseguita un’ulteriore mastectomia e un’iniezione intradermica di un radioisotopo sulla superficie del tumore si è accumulata sullo stesso linfonodo rilevato dall’ecografia, la biopsia del linfonodo sentinella è stata eseguita insieme alla mastectomia per assicurarsi che il linfonodo fosse completamente benigno. Il risultato non ha mostrato alcuna malignità nel linfonodo sentinella. Sebbene l’esatto meccanismo delle metastasi linfatiche dell’angiosarcoma primario del seno rimanga da chiarire, la biopsia del linfonodo sentinella sembra essere un approccio accettabile per stabilire la malignità.

A causa della rarità dell’angiosarcoma del seno, ci sono solo rapporti limitati sugli effetti della terapia adiuvante. Pertanto, non sono ancora disponibili studi randomizzati di radioterapia o chemioterapia adiuvante. Poiché l’efficacia della terapia adiuvante per l’angiosarcoma della mammella manca ancora di prove, non abbiamo eseguito alcuna terapia adiuvante in questo caso.