アミノ酸の欠乏症。 臨床症状と原因

尿毒症症候群は多因子性であり、ほとんどの組織や臓器に影響を及ぼす。 タンパク質およびアミノ酸代謝の障害は、特に慢性尿毒症において、直接または毒性代謝物の産生により、負の窒素（N）バランス、筋肉の消耗、タンパク質合成の低下、および特徴的な細胞内遊離アミノ酸濃度の異常などの重要な役割を果たすことがある。 また、尿毒症患者の血漿中には、共役アミノ酸の増加、いくつかの非必須アミノ酸の高濃度、必須アミノ酸の低濃度など、アミノ酸濃度の著しい異常が見られる。 チロシン/フェニルアラニン、バリン/グリシンの比率は低下している。 トリプトファンの低値は、神経伝達物質合成の不均衡の結果として脳症の一因となる可能性がある。 シトルリンは過剰に検出されるが、その説明は未解決である。 シスチン、タウリン、シスタチオニン、ホモシステインといった含硫アミノ酸の濃度が上昇している。 後者の過剰は、腎不全の動脈硬化に関与している。 尿毒症状態では、アミノ酸の代謝および臓器間交換が阻害されるため、個々のアミノ酸の組織および血漿中濃度の異常のいくつかを説明することができる。 分岐鎖アミノ酸（BCAA）の代謝障害には、酵素の欠陥が関与しており、アミノ酸間の拮抗作用が考えられ、成長およびアミノ酸の利用が損なわれている。 糖質不耐性は、末梢組織のインスリン抵抗性と高インスリン血症に関連し、血漿 BCAA の減少を引き起こす。 正常および病的状態におけるタンパク質合成速度は、血漿中のアミノ酸レベルよりも細胞内のアミノ酸プールに密接に関連している。 血漿中の各アミノ酸の濃度は、細胞内濃度の指標としては不十分である。 筋肉は、体内で最も多くのタンパク質と遊離アミノ酸を含んでいる。 慢性腎不全患者では、バリン、スレオニン、リジンおよびカルノシンの細胞内濃度は低い。 低タンパク食や血液透析では、セリン、チロシン、タウリンも低値になることが多い。 タウリンの低下は、疲労や尿毒症性心筋症に関係している可能性がある。 一般に使用されているアミノ酸サプリメントでは、細胞内のアミノ酸不足を改善することができない。 このような細胞内アミノ酸の異常を補正し、低タンパク食を補うために「ニューフォーミュラ」が開発されました。 ロイシンよりもバリンを多く、チロシンとスレオニンを増やし、ヒスチジン、ロイシン、イソロイシン、リジン、メチオニン、フェニルアラニンを、慢性腎不全患者に通常使用されている処方よりも少なくしているのである。 その他の成分については不明です。