アンドロゲン分泌性副腎皮質腫瘍｜Archives of Disease in Childhood

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考察

副腎皮質腫瘍は小児の腫瘍の0.5%未満を占め、副腎腫瘍のごく一部である。91819発生率は15歳未満の0.3～4/100万人の間で変動すると報告され、我々のデータで確認したようにこれらの腫瘍は男子よりも女子に生じやすい320。 13561920

小児の副腎皮質腫瘍の95％以上は、ホルモンを分泌する。1 男性化腫瘍では、臨床症状はアンドロゲンの過剰分泌によって引き起こされ、その結果、男の子では偽性春先、女の子では男性化が起こる。 一般に、早熟な陰毛の発生、高身長、成長速度の加速、骨の成熟が認められます。 女児では、クリトリスが増大する。 男児では、陰茎の成長は思春期前の精巣の容積と対照的である。 これは、アンドロゲンによる尿細管成長の刺激、またはアンドロゲン刺激による真の思春期早発症の結果かもしれません。

男性化する副腎皮質腫瘍の診断は、画像診断と組み合わせたアンドロゲン分泌のマーカーの上昇の検出によります。 1813172024時間尿中のステロイド代謝物の評価は、診断に有用ですが、主にアンドロゲン分泌過多状態のフォローアップに有用です2021最も頻繁に検出されるアンドロゲンの上昇は、11β-ヒドロキシアンドロステロンおよびDHEA-Sです。 手術が成功すると、尿のプロファイル分析は正常になりますが、尿中ステロイドプロファイルの異常が再発した場合は、腫瘍の再発を示唆します。 しかしながら、副腎皮質腫瘍はかなりの生化学的不均質性を示す可能性があり、ステロイド排泄パターンは自然に変化することがある22

成人の副腎腫瘍において、特定の悪性腫瘍の形態学的基準が提案されている16。これらは、幅広い線維束、びまん性増殖パターン、血管浸潤、広範囲の腫瘍壊死、>10分裂/高出力視野、細胞多形および被殻浸潤を含む。 これらの基準は、小児における悪性腫瘍の挙動を予測する上で信頼性が低いことが示唆されている2023。さらに、小児集団において、副腎皮質腫瘍は悪性が優勢であると考えられてきた814202124。しかし、これまでの報告のほとんどは、ホルモン分泌パターンの不均一性を有する腫瘍を対象としている。 我々のシリーズは、発表された純粋なアンドロゲン分泌腫瘍の最大集団であり、病理組織学は一様に再評価された。 このことは、患者の約4分の1しか悪性腫瘍と診断されなかった理由を説明するかもしれない。 異常な形をした多数の有糸分裂の存在、広範囲の壊死、幅広い線維性帯など、ある種の組織学的特徴は悪性を示唆するが、これらの特徴は一部の良性腫瘍にも見られる。 小児の良性腫瘍は、我々の経験でも他の人の経験14でも、成人の良性腫瘍よりも重度の多形性や有糸分裂を示しやすい。

我々のシリーズでは、150g未満および直径5cm未満の腫瘍で悪性に作用したものはなかった。 一方、重量が500g以上、大きさが10cm以上の腫瘍はすべて悪性であった。 ある良性腫瘍（患者24）は300g以上あり、広範な壊死はなかったが、広い範囲に出血が見られた。 もう一例（患者15）は、悪性を示唆するすべての組織学的特徴（顕著な多形性、異常な形態を持つ多数の有糸分裂、広範な壊死、幅広い線維性バンド、静脈浸潤（図1B））を有していたが、発症時に転移はなく、5年間の追跡調査後も再発はなかった。 これらの腫瘍はいずれも5〜9cmの大きさであった。 したがって、悪性腫瘍の可能性の評価には、病理組織学的検査よりも、診断時の転移の有無、腫瘍の重量および/または大きさがより重要であるように思われる。 これらの所見は、以前の報告と一致している。71315172023

副腎皮質腫瘍の決定的な治療法は切除である。 17 悪性腫瘍に対する現在の治療の主流は、1,1-ジクロロ-2-（o-クロロフェニル）-2-（p-クロロフェニル）-エタン（o′p-DDD）である。 この薬剤は副腎の破壊を引き起こし、症状の緩和をもたらします。172025 しかし、私たち自身や他の観察からわかるように、生存率に対する効果は低いようです。17 シスプラチン、エトポシド、5-フルオロウラシル、ビンクリスチンなどの他の薬剤、単独またはマイトタンとの併用での試験では、納得できる結果は出ていません1726

我々は、子供のアンドロゲン分泌副腎腫瘍はほとんどが良性と結論付けています。 悪性腫瘍の組織学的基準は信頼性が低く、腫瘍の大きさが悪性腫瘍の可能性を示す最良の指標となる。 将来的には、細胞のがん遺伝子および腫瘍抑制遺伝子を標的とした研究により、小児のアンドロゲン分泌性腫瘍の悪性可能性の臨床評価に有用な腫瘍マーカーが得られるかもしれない17。悪性の副腎腫瘍は主要組織適合複合体クラスII抗原を発現しないが、ほとんどの良性腫瘍は発現すると報告されているが27、この観察が臨床的に適切かどうかはまだ明らかになっていない

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